嗜鉻細胞瘤影像診斷本學習教案

1、會計學1嗜鉻細胞瘤影像嗜鉻細胞瘤影像(yn xin)診斷本診斷本第一頁，共23頁。皮質(zhì)(pzh)髓質(zhì)醛固酮兒茶酚胺腎上腺素去甲(q ji)腎上腺素多巴胺性激素皮質(zhì)醇嗜鉻細胞瘤|解剖(jipu)基礎嗜鉻細胞瘤第1頁/共23頁第二頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞、產(chǎn)生一種或多種兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）的腫瘤(zhngli)。（80-85%）副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神經(jīng)椎旁神經(jīng)節(jié)的腎上腺外嗜鉻細胞的腫瘤(zhngli)；也可起源于沿顱底、頸部的舌咽和迷走神經(jīng)分布的副交感神經(jīng)節(jié)。（1

2、5-20%）二者合稱為PPGL。嗜鉻細胞瘤|概念(ginin)10%腫瘤(zhngli)10%家族性10%惡性10%雙側、多發(fā)10%腎上腺外起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織。（教科書）第2頁/共23頁第三頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|病理(bngl)n肉眼觀：常為單側單發(fā)，腫瘤肉眼觀：常為單側單發(fā)，腫瘤(zhngli)大小不一，可有完整包膜，常大小不一，可有完整包膜，常有出血、壞死、鈣化及囊變有出血、壞死、鈣化及囊變 ；n光鏡下：瘤細胞為大多角形細胞，腫瘤光鏡下：瘤細胞為大多角形細胞，腫瘤(zhngli)內(nèi)血管豐富，富含水內(nèi)血管豐富，富含水分，周圍有豐富的血竇，細胞呈

3、巢狀分布，瘤細胞漿內(nèi)含大量嗜鉻顆分，周圍有豐富的血竇，細胞呈巢狀分布，瘤細胞漿內(nèi)含大量嗜鉻顆粒；粒；n電鏡下：胞漿內(nèi)含有被界膜包繞的的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。電鏡下：胞漿內(nèi)含有被界膜包繞的的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。n良、惡性嗜鉻細胞瘤在細胞形態(tài)學上很難鑒別，只有在沒有嗜鉻細胞良、惡性嗜鉻細胞瘤在細胞形態(tài)學上很難鑒別，只有在沒有嗜鉻細胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉移灶才能確診為惡性。的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉移灶才能確診為惡性。第3頁/共23頁第四頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|流行病學(li xn bn xu)n腎上腺髓質(zhì)最常見的疾病n任何年齡，峰值：20-40歲n陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸(xnj)、多汗、皮膚蒼白等n10%腎上腺外|10%雙側

4、、多發(fā)|10%惡性|10%家族性 n 多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤型和型（MEN 、MEN ）、神經(jīng)纖維瘤病1型、nvon-Hippel-Lindau病和家族性嗜鉻細胞瘤幾乎全部在腎上腺、常為雙側n24小時尿兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸（VMA）明顯高于正常值三聯(lián)征第4頁/共23頁第五頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|影像(yn xin)研究n一旦生化檢測提示PPGL存在時，即應進行影像學定位檢查。n首選CT。nMRI適用于惡性PPGL、顱底和頸部病灶、外科夾子造成CT偽影、對CT造影劑過敏、放射線暴露受限的患者（兒童(r tng)、孕婦、已知有胚系突變者、近期放射線過度暴露者）。n123I-MIBG閃爍掃描

5、是惡性PPGL的功能性影像檢測手段之一，也適用于高度懷疑為惡性腫瘤的患者，如體積較大、腎上腺占位、多發(fā)性腫瘤和復發(fā)性腫瘤。n131I-MIBG則被用于惡性PPGL的放射性治療。n18F-FDG PET用于惡性PPGL的診斷優(yōu)越于123I-MIBG。第5頁/共23頁第六頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|CT表現(xiàn)(bioxin)n一側腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，界清，偶雙側n直徑常3-5cm，也可更大n較小腫瘤(zhngli)密度均一，類似腎臟密度n較大腫瘤(zhngli)密度不均-出血、壞死、囊變n少數(shù)腫瘤(zhngli)的中心或邊緣可見點狀或弧線狀鈣化n增強：明顯強化，快進慢出，低密度區(qū)無強化n惡性：

6、只有在沒有嗜鉻細胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉移灶才能確診為惡性。腫瘤(zhngli)直徑 5cm，內(nèi)部密度不均，輪廓不清楚，要考慮惡性或潛在惡性的傾向。第6頁/共23頁第七頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|MR表現(xiàn)(bioxin)nTIWI-類似肌肉信號；T2WI-明顯高信號-富含水分和血竇n短T1或更長T1、長T2信號-壞死、出血n反相位(xingwi)信號強度無下降-不含脂肪n增強：實性部分明顯強化第7頁/共23頁第八頁，共23頁。n腎上腺之外的嗜鉻組織（10-14%）-腹主動脈旁、后縱膈、頸總動脈旁、膀胱(png gung)壁nCT：類似腎上腺嗜鉻細胞瘤nMR：冠狀位T2WI預飽和脂肪抑制技術有助于尋找顯示腹

7、、盆和胸腔內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤n癥狀、體征、實驗室檢查+未發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊+腹主動脈旁、后縱膈、頸總動脈旁、膀胱(png gung)壁腫塊腎上腺外嗜鉻細胞瘤第8頁/共23頁第九頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|病例(bngl)女，38歲，反復頭暈、頭痛(tutng)6個月，加劇9天。多次非同日測血壓高于140/90mmHg，最高達200/110mmHg，伴胸悶。第9頁/共23頁第十頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|病例(bngl)女，36歲，右側(yu c)腰痛10天。第10頁/共23頁第十一頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|病例(bngl)第11頁/共23頁第十二頁，共23頁。男，37歲，體檢發(fā)現(xiàn)(fxin)血壓高1年余。

8、最高血壓達180/100mmHg，劇烈運動時伴胸悶不適，休息后緩解。腎上腺外嗜鉻細胞瘤|病例(bngl)第12頁/共23頁第十三頁，共23頁。女，32歲，甲狀腺癌術后雙側嗜鉻細胞瘤|病例(bngl)第13頁/共23頁第十四頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|鑒別(jinbi)診斷n腎上腺腺瘤n腎上腺皮質(zhì)癌n腎上腺轉移(zhuny)瘤n腎上腺淋巴瘤n腹膜后腫瘤第14頁/共23頁第十五頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤 VS 腎上腺腺瘤嗜鉻細胞瘤腎上腺腺瘤病理發(fā)生于髓質(zhì)，不含脂類發(fā)生于皮質(zhì)，含脂類大小3-5cm多3cmCT值10HU10HU壞死出血囊變多見少見強化方式快進慢出快進快出15min延遲廓清率低廓清率高MR

9、正反相位信號無降低信號降低臨床表現(xiàn)高血壓、頭痛、心悸、多汗Cushing綜合征、Conn綜合征實驗室檢查兒茶酚胺皮質(zhì)醇、醛固酮乏脂腺瘤第15頁/共23頁第十六頁，共23頁。女 53 反復頭暈(tu yn)、乏力10余年。測血壓最高達230/115mmHg，血鉀 1.3mmol/l 腎上腺腺瘤第16頁/共23頁第十七頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤 VS 腎上腺皮質(zhì)(pzh)癌n腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，由于膠原間隔的存在和壞死出血等易形成網(wǎng)絡狀結構n可見網(wǎng)絡狀強化，門靜脈期強化面積擴大，強化程度低于嗜鉻細胞瘤n見不規(guī)則腫瘤血管和瘤栓n鄰近臟器(zn q)易受腫瘤組織浸潤第17頁/共23頁第十八頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤 VS 腎上腺轉移(zhuny)瘤n腎上腺轉移瘤以雙側多見n增強(zngqing)掃描以邊緣強化為主，強化程度低于嗜鉻細胞瘤n原發(fā)腫瘤病史男，62歲，右肝癌(n i)術后1年余。第18頁/共23頁第十九頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤 VS 腎上腺淋巴瘤第19頁/共23頁第二十頁，共23頁。n異位嗜鉻細胞瘤多發(fā)生在腹主動脈旁，需與腹膜后腫瘤(zhngli)相鑒別n131I-MIBG 診斷異位嗜鉻細胞瘤有較高特異性副神經(jīng)節(jié)瘤 VS 腹膜(fm)后腫瘤第20頁/共23頁第二十一頁，共23頁。嗜鉻細胞瘤|小結(xioji)n腎上腺髓質(zhì)，分泌兒茶酚胺n陣發(fā)性