環(huán)戊硫酮片doc資料

1、環(huán)戊硫酮片流行病學(xué)發(fā)病人群 ：T干燥綜合征的人群發(fā)病率高達0.4-0.7%，T在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。T本病有系統(tǒng)性損害時如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。T發(fā)病原因 本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)，病毒感染可能是誘因，具有本病體質(zhì)的人受病毒感染后出現(xiàn)一系列自身免疫現(xiàn)象，產(chǎn)生過多的自身抗體，這些抗體專門侵蝕自身的腺體，引起腺體的炎癥，失去分泌功能而發(fā)生本病。病理T受損組織大量淋巴細胞浸潤：外分泌腺體，血管炎，B淋巴細胞增殖淚腺淚腺胃腸道胃腸道呼吸道呼吸道陰道腺體陰道腺體汗腺汗腺胰腺胰腺腎小管腎小管肝內(nèi)小膽管肝內(nèi)小膽管 外分泌腺炎外分泌腺炎涎腺涎腺血管炎T紫癜樣皮疹T腎小球

2、T神經(jīng)系統(tǒng)T肺T肌肉T雷諾現(xiàn)象眼眼甲狀腺甲狀腺腎臟腎臟陰道陰道肌肉肌肉關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)肝臟肝臟皮膚皮膚肺臟肺臟胃和胰腺胃和胰腺口腔和咽喉口腔和咽喉耳耳B淋巴細胞增殖T非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤T多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤T反應(yīng)性淋巴結(jié)炎反應(yīng)性淋巴結(jié)炎T壞死性淋巴結(jié)炎壞死性淋巴結(jié)炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)百分比百分比 關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛60雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象37淋巴結(jié)增大淋巴結(jié)增大14肺受累肺受累14血管炎血管炎11腎受累腎受累 9肝受累肝受累 6淋巴瘤淋巴瘤 6脾大脾大 3外周神經(jīng)病變外周神經(jīng)病變 2肌炎肌炎 1原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)T早期癥狀早期癥狀 不典型不典型 ，

3、易被誤診，易被誤診原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)T全身性癥狀全身性癥狀乏力乏力突出突出發(fā)熱發(fā)熱低熱為主，偶在活動性時低熱為主，偶在活動性時呈高熱呈高熱抑郁抑郁較其他較其他CTD為多為多原發(fā)性干燥綜合征的原發(fā)性干燥綜合征的局部局部表現(xiàn)表現(xiàn)T 1、 口腔 許多輕癥病人無明顯口腔表現(xiàn)，就是有輕度口干，也常被忽視，較重時出現(xiàn)明顯口干，唾液分泌減少，吃飯時口腔液體分泌少，而不能進干食，舌紅無苔，吞咽困難，可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。 T 2、 眼 眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內(nèi)有潰瘍，有的可以出現(xiàn)突眼等。 T 3、呼吸道 鼻子干燥，鼻中分泌物少，結(jié)干

4、痂；咽喉干燥，不愿意發(fā)聲；痰液粘稠，可有氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張等。 T4、消化道 吞咽困難，胃腺萎縮，形成萎縮性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾腫大。 T5、泌尿道 可以形成腎臟損害，形成間質(zhì)性腎炎、腎小管性酸中毒，腎性糖尿，腎小球腎炎等。T 6、神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)受累者占到25%，周圍神經(jīng)占10-43%，表現(xiàn)有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調(diào)等。 原發(fā)性干燥綜合征的原發(fā)性干燥綜合征的局部局部表現(xiàn)表現(xiàn)T7、肌肉關(guān)節(jié) 可以有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛，也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹。 T 8、皮膚黏膜及淋巴 干燥如魚鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結(jié)腫大等。 T

5、9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤 T 10、化驗檢查 可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、抗核抗體（ANA）陽性，抗SSA及抗SSB陽性，類風(fēng)濕因子（RF）陽性等。 輔助檢查：血液檢查血液檢查血常規(guī)血常規(guī)血沉血沉免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查免疫球蛋白免疫球蛋白抗核抗體系列抗核抗體系列類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子胞襯蛋白胞襯蛋白唾液唾液腺檢查腺檢查腮腺造影腮腺造影唾液流量測定唾液流量測定腮腺腮腺ECTECT唇腺活檢唇腺活檢淚腺檢查淚腺檢查濾紙試驗濾紙試驗角膜染色試驗角膜染色試驗淚膜破碎時間淚膜破碎時間實驗室異常T血常規(guī):正細胞正色素性貧血(21%

6、),可有白細胞減少,血小板減低T血沉增快者占60-70%T抗核抗體陽性者占92%T類風(fēng)濕因子陽性者占61%T抗SS-A抗體陽性者占57%T抗SS-B抗體陽性者占38%T血免疫球蛋白增加(90-95%)T抗-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%95%,特異性為87%100%。高球蛋白血癥為本病的特點之一，見于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時增加，以IgG最為明顯和常見，IgA和IgM增高較為少見，且程度也較輕。 實驗方法：TSchirmer 試驗（濾紙試驗）：本實驗的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片5mm35mm的濾紙，

7、距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于10mm為陽性。此試驗?zāi)壳皯?yīng)用較多。T角膜染色試驗：用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，染色點10個提示有損壞的角膜和結(jié)膜細胞。本試驗對診斷干燥性角結(jié)膜炎價值較高。T淚膜破碎時間（BUT試驗）：凡裂隙燈檢測淚膜破碎時間短于10秒者為陽性。診 斷I、口腔癥狀：、口腔癥狀：3項中有項中有1項或項或1項以上項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上；2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：、眼部癥狀：3

8、項中有項中有1項或項或1項以上項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。IIIIII、眼部體征：下述檢查任、眼部體征：下述檢查任1 1項或項或1 1項以上陽性項以上陽性1、Schirmer I 試驗（）（試驗（）（ 5 5mm/5mm/5分）；分）；2 2、角膜染色（）（、角膜染色（）（ 4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld計分法）。計分法）。IVIV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶 1 1。V V、 唾液腺受損：下述檢查任唾液腺受損：下述檢查任1

9、1項或項或1 1項以上陽性；項以上陽性；1 1、唾液流率（）（、唾液流率（）（ 1.5ml/151.5ml/15分）；分）；2 2、腮腺造影（）；、腮腺造影（）；3 3、唾液腺同位素檢查（）、唾液腺同位素檢查（）VIVI、自身抗體：抗、自身抗體：抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（雙擴散法）（）（雙擴散法）1、原發(fā)性干燥綜合征：原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：條則可診斷： a. 符合表符合表1條目中條目中4條或條或4條以上，但必須含有條目條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）（組織學(xué)檢查）和條目和條目VI（自身抗體）；（自身抗體

10、）； b. 條目條目III、IV、V、VI 4條任條任3條陽性。條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織 病，符合病，符合表表1條目條目I和和II中任中任1條，同時符合條目條，同時符合條目III、IV、 V中任中任2條。條。3、必須除外：必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托（如阿托 品、莨菪堿、溴丙胺太品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。林、顛茄等）。治療：對癥療法對癥療法：人工淚液人工淚液

11、，口腔衛(wèi)生口腔衛(wèi)生，匹羅卡品片匹羅卡品片，環(huán)戊硫酮片（正瑞）環(huán)戊硫酮片（正瑞），兩者均可增加毒兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)蕈堿受體數(shù)腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變，肌炎：變，肌炎： 糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑。免疫抑制劑免疫抑制劑羥氯喹羥氯喹0.10.2日兩次日兩次CTX 200mg IV 隔日一隔日一次次 750mg IV 4周一次周一次 50100mg 日一次日一次 MTX7.520mg 每周一次每周一次硫唑嘌呤硫唑嘌呤50100mg 日一次日一次TNFa單抗單抗 萊氟米特萊氟米特 療效待定療效待定 驍悉驍悉護理：T 1、注意口腔及眼睛的衛(wèi)生，

12、減少摩擦，避免感染 2、預(yù)防感冒及其他病毒感染 3、精神舒暢，樹立較長時間治療的信心 4、不吃刺激性及上火的食物 5、向醫(yī)生咨詢保健指導(dǎo)。 T謹(jǐn)記事項 ：干燥綜合癥是一種以侵犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的細節(jié)很重要。 （一）保持心情愉快，聽從醫(yī)囑，定期復(fù)查。 （二）多吃滋陰清熱生津的食物，包括絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物，平時的營養(yǎng)品不能限制太嚴(yán)。（三）鼻腔干燥者：用生理鹽水滴鼻，不用油性潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎。 （四）口腔潰瘍者：用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等漱口或代茶飲。 （五）陰道干燥者：可用潤滑劑，保保持陰道衛(wèi)生，勤換內(nèi)褲。 （六）低鉀性腎小管酸中毒者：注意長期補充20%枸櫞酸鉀和小蘇打，調(diào)整水和電解質(zhì)平衡。 眼部護理T睡前用抗菌素眼液：如四環(huán)素眼膏T刺激淚液分泌的藥物T眼瞼炎的患者：應(yīng)清潔眼瞼，并局部使用抗生素口腔護理：正確刷牙無糖口香糖禁止吸煙、喝酒定期口腔檢查小心飲水飯后漱口飲食護理：T高熱量、高蛋白、富含維生素T清淡易消化，禁肥甘厚膩T多吃滋陰生津清熱的食物T忌辛辣、刺激食物T指導(dǎo)含鉀高的