兒科副高面試復(fù)習(xí)題自編(二)

1、. 七、泌尿系統(tǒng)疾病 1.腎穿刺活組織檢查適應(yīng)癥:難治性和先天性腎病綜合征；持續(xù)蛋白尿和或血尿；急性腎炎、低補(bǔ)體血癥8周；急進(jìn)性腎炎；遺傳性腎炎；不明原因的急慢性腎功不全；繼發(fā)性腎小球疾病；腎移植排斥反響。 腎穿刺活組織檢查禁忌癥：腎臟畸形、出血傾向、急性腎感染、腎腫瘤、腎囊腫、嚴(yán)重高血壓、腎臟定位困難、腎盂積水等。2.急性腎炎診斷：.發(fā)病前14 周多有上呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱或皮膚化膿等鏈球菌感染史。 .浮腫。 .少尿與血尿。 .高血壓。 .嚴(yán)重病例，可出現(xiàn)如下并發(fā)癥：嚴(yán)重循環(huán)充血及心力衰竭；合并高血壓腦??；急性腎功能衰竭。 .實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī)以紅細(xì)胞為主，可有輕或中度的蛋白或顆粒管

2、型。血尿素氮在少尿期可暫時(shí)升高。血沉在急性期增快?？埂癘效價(jià)增高，多數(shù)在1：400 以上。血清補(bǔ)體C3 測(cè)定在發(fā)病2 周明顯下降，12 月恢復(fù)正常。3.急性腎炎的治療：休息。飲食：限鹽、水、蛋白。抗感染。利尿。降壓。嚴(yán)重循環(huán)充血治療；高血壓腦病治療。急性腎衰竭治療。4.腎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿：l周3次尿蛋白定性(+)(+)，或隨機(jī)或晨尿尿蛋白肌酐2O；24 h尿蛋白定量50 mgkg。低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25gL。高脂血癥：血漿膽固醇高于57 mmoVL。不同程度的水腫。 以上4項(xiàng)中以1和2為診斷的必要條件。5.具備哪些情況應(yīng)考慮腎炎性腎病 尿檢紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/高倍視野指分散在2周進(jìn)

3、展的3次以上離心尿檢查，為腎小球源性血尿。 反復(fù)出現(xiàn)高血壓。學(xué)齡兒童超過(guò)17.33/12.00kPa130/90mmHg，學(xué)齡前兒童超過(guò)16.00/10.67kPa 120/80mmHg，并排除用皮質(zhì)類固醇激素所致。 持續(xù)性氮質(zhì)血癥。尿素氮超過(guò)10.7mmol/L30mg/dl，并排除由于血容量缺乏所致者。 血清總補(bǔ)體量CH50或血C3反復(fù)降低。凡具以上四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)者屬腎炎性腎病。6.NS按糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)反響可分以下3型： (1)激素敏感型NS：以潑尼松足量2 mg(kgd)或60 mg(m2d)治療4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 (2)激素耐藥型Ns(：以潑尼松足量治療4周尿蛋白仍陽(yáng)性者。

4、 (3)激素依賴型NS：指對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周復(fù)發(fā)者。7.NS治療：一般治療：休息；飲食；利尿；抗感染；對(duì)家屬的教育；心理治療。初發(fā)Ns的治療：誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60 mg(m2d)或2 mg(kgd)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算)，最大劑量80mgd，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。穩(wěn)固維持階段：隔日晨頓服I5 mg(kgd或40 mgm2(最大劑量60 mgd)，共6周，然后逐漸減量。非頻復(fù)發(fā)NS的治療：積極尋找復(fù)發(fā)誘因，積極控制感染，少數(shù)患兒控制感染后可自發(fā)緩解。激素治療：a重新誘導(dǎo)緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60 mgm2或2 mg(kgd)

5、(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體系計(jì)算)，最大劑量80mgd，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰3 d后改0 mgm2或15 mg(kgd)隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時(shí)間逐漸減量。b在感染時(shí)增加激素維持量：患兒在穩(wěn)固維持階段患上呼吸道感染時(shí)改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復(fù)發(fā)率。FRNSSDNS的治療：拖尾療法：誘導(dǎo)緩解后潑尼松每4周減量025mgkg，給予能維持緩解的最小有效激素量(05025mgkg)，隔日口服，連用9一18個(gè)月.在感染時(shí)增加激素維持量。改善腎上腺皮質(zhì)功能。更換激素種類免疫抑制劑治療。SRNS治療：在缺乏腎臟病理檢查的情況下，國(guó)外學(xué)者將環(huán)磷酰胺(CT*)作為SRNS的首選治療

6、藥物。推薦采用激素序貫療法與CT*沖擊治療(即激素口服沖擊CT*沖擊)。激素序貫療法：2 mg(kgd)治療4周后尿蛋白仍陽(yáng)性時(shí)，可考慮以大劑量甲潑尼龍(MP)1530 mg(kgd)，每天1次，連用3 d為1療程，最大刺量不超過(guò)l g。沖擊治療1療程后如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰，潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蟹蛋白仍陽(yáng)性者，應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服2mgkg潑尼松，隨后每24周減510 nag，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用。根據(jù)不同病理類瓔的治療方案重視輔助治療：ACEI和(或)ARB是重要的輔助治療藥物，不僅可以控制高血壓，而且可以降低蛋白尿和維持腎功能；有高凝狀態(tài)或靜脈血栓形

7、成的患者應(yīng)盡早使用抗凝藥物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血癥存在可考慮使用降脂藥物如他汀類藥物；有腎小管與間質(zhì)病變的患兒可加用冬蟲(chóng)夏草制劑，其作用能改善腎功能，減輕毒性物質(zhì)對(duì)腎臟的損害，同時(shí)可以降低血液中的膽固醇和甘油三酯，減輕動(dòng)脈粥樣硬化；伴有腎功能不全可應(yīng)用大黃制劑。8.原發(fā)性IgA腎病診斷：上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿。確定為腎小球性血尿免疫熒光特征為在腎小球系膜區(qū)和(或)毛細(xì)血管襻有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，并排除過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。9.溶血尿毒綜合征： 凡有前驅(qū)病癥后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少和

8、急性腎衰竭三大特征者應(yīng)考慮本病。病癥不典型者可行腎組織活檢，如發(fā)現(xiàn)顯著的微血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應(yīng)與與血栓性血小板減少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura， TTP、急性腎小球腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿paro*imal nocturnal hemoglobinuria, PNH以及其他原因引起的急性腎功能不全相鑒別。 本病無(wú)特殊治療，主要是早期診斷，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂，控制高血壓，盡早行血漿置換和透析是治療的關(guān)鍵。一般治療 包括抗感染、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡。急性腎功能衰

9、揭的治療 治療原則和方法與一般急性腎衰竭治療相似，除強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入水量、積極治療高血壓及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)酸堿平衡外，提倡盡早行血液透析或血液濾過(guò)治療。糾正貧血 一般主盡可能少輸血，以免加重為血管凝血。當(dāng)血紅蛋白低于60g/L時(shí)，應(yīng)輸新鮮洗滌紅細(xì)胞2.5-5ml/kg.次，于2-4小時(shí)緩慢輸入。必要時(shí)可隔6-12小時(shí)重復(fù)輸入。但需注意，當(dāng)血鉀6 mmol/L時(shí)，應(yīng)在糾正高鉀血癥前方可輸血?？鼓委?僅適用于早期有高凝狀態(tài)的嚴(yán)重的病例。常用藥物如肝素、雙密達(dá)莫、阿司匹林等。血漿置換療法。 輸注新鮮冰凍血漿 無(wú)條件行血漿置換者可輸注新鮮冰凍血漿，有助于恢復(fù)前列環(huán)素PGI2活性。開(kāi)場(chǎng)劑量為每次3

10、040ml/kg，以后改為1520 ml/kg，直到血小板數(shù)升至正?；?50109 /L，溶血停頓。腎移植 局部患者對(duì)上述治療反響不佳，而逐漸出現(xiàn)慢性腎功能衰竭，此時(shí)可考慮行腎臟移植手術(shù)，但腎移植后可再發(fā)本病。10.肺出血-腎炎綜合癥： 凡有肺出血、腎小球腎炎、血清抗GBM抗體陽(yáng)性3項(xiàng)特征，即可確診。 治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時(shí)去除誘因和有效的治療。一般治療要加強(qiáng)護(hù)理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和防止各種可能的致病誘因如合并感染，常使肺部病變反復(fù)加重須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發(fā)感染加重病情。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑血漿置換與免疫吸附療法。11.兒童首次泌尿道感染的診斷:

11、臨床病癥。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿液分析：a尿常規(guī)檢查：清潔中段尿離心沉渣中自細(xì)胞5個(gè)HPF，即可疑心為泌尿道感染。b試紙條亞硝酸鹽試驗(yàn)和尿白細(xì)胞酯酶檢測(cè)。尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查：通常認(rèn)為清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)105ml可確診，104105ml為可疑，104ml系污染。影像學(xué)檢查:B超檢查主要是發(fā)現(xiàn)和診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。核素腎靜態(tài)掃描：a診斷急性腎盂腎炎(APN)的金標(biāo)準(zhǔn)b腎瘢痕的發(fā)現(xiàn).排泄性膀胱尿路造影(MCU)：系確診VUR的根本方法及分級(jí)的“金標(biāo)準(zhǔn)。12.兒童首次泌尿道感染的治療： 治療目的是鏟除病原體、控制病癥、去除誘發(fā)因素和預(yù)防再發(fā)。一般處理：急性期需臥床休息，鼓勵(lì)患兒多飲水以增加尿量，女童還應(yīng)注意

12、外陰部的清潔衛(wèi)生。鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，供應(yīng)足夠的熱卡、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，并改善便秘。.抗菌藥物治療：選用抗生素的原則：感染部位：對(duì)腎孟腎炎應(yīng)選擇血濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；對(duì)腎功能損害小的藥物；根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣，最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥菌株；假設(shè)沒(méi)有藥敏試驗(yàn)結(jié)果，對(duì)上尿路感染急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨芐青霉素棒酸鹽復(fù)合物。.積極矯治尿畸形。13.AKI的定義為：病程在3個(gè)月以，包括血、尿、組織學(xué)及影像學(xué)檢查所見(jiàn)的腎臟構(gòu)造與功能的異常。48

13、hSCr上升26.5mol/L或原SCr值增長(zhǎng)50%和或尿量6h; 2期升高200%300% 0.5mL/kgh，持續(xù)時(shí)間12h; 3期 增加300%或353.6moL/L急性升高44.2moL/L或無(wú)尿12h 少尿0.3mL/kgh，持續(xù)時(shí)間24h.14.急性腎衰竭診斷依據(jù) 尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿每日尿量250 ml/m2或無(wú)尿每日尿量50 ml/m2；氮質(zhì)血癥：血清肌酐176 mol/L，血尿素氮15 mmol/L，或每日血肌酐增加44 mol/L，或血尿素氮增加3.57 mmol/L，有條件者測(cè)腎小球?yàn)V過(guò)率如生肌酐去除率常每 分鐘30 ml/1.73m2；有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無(wú)

14、尿量減少為非少尿型急性腎衰竭。15.急性腎衰竭治療: 治療原則是去除病因，積極治療原發(fā)病，減輕病癥，改善腎功能，防止并發(fā)癥的發(fā)生。少尿期的治療： 去除病因和治療原發(fā)病：腎前性急性腎衰竭應(yīng)注意及時(shí)糾正全身循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障 礙，包括補(bǔ)液、輸注血漿和白蛋白、控制感染等。防止接觸腎毒性物質(zhì)，嚴(yán)格掌握腎毒性抗生 素的用藥指征，并根據(jù)腎功能調(diào)節(jié)用藥劑量，密切監(jiān)測(cè)尿量和腎功能變化。 飲食和營(yíng)養(yǎng)：應(yīng)選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物，盡可能供應(yīng)足夠的能量。 供應(yīng)熱量210250 J/kgd，蛋白質(zhì)0.5 g/kgd，應(yīng)選擇優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白，脂肪占總熱量30% 40。 控制水和鈉攝入：堅(jiān)持“量入為出的原則，嚴(yán)格限制

15、水、鈉攝入，有透析支持則 可適當(dāng)放寬液體入量。每日液體量控制在：尿量+顯性失水嘔吐、大便、引流量+不顯性失 水-生水。無(wú)發(fā)熱患兒每日不顯性失水為300 ml/m2，體溫每升高1，不顯性失水增加75 ml/m2； 生水在非高分解代狀態(tài)為250350 ml/m2。所用液體均為非電解質(zhì)液。髓袢利尿劑呋塞 米對(duì)少尿型急性腎衰竭可短期試用。 糾正代性酸中毒：輕、中度代性酸中毒一般無(wú)須處理。當(dāng)血漿HCO3 -12 mmol/L 或動(dòng)脈血pH7.2，可補(bǔ)充5碳酸氫鈉5 ml/kg，提高CO2CP 5 mmol/L。糾正酸中毒時(shí)宜注意防 治低鈣性抽搐。 糾正電解質(zhì)紊亂：包括高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥和高磷血

16、癥的處理。 透析治療：凡上述保守治療無(wú)效者，均應(yīng)盡早進(jìn)展透析。透析的指征：a嚴(yán)重水潴 留，有肺水腫、腦水腫的傾向；b血鉀6.5 mmol/L或心電圖有高鉀表現(xiàn)；c嚴(yán)重酸中毒，血 漿HCO3 -12 mmol/L 或動(dòng)脈血pH28.6 mmol/L，或血漿肌 酐707.2 mol/L，特別是高分解代的患兒。利尿期的治療 利尿期早期，腎小管功能和GFR尚未恢復(fù)，血肌酐、尿素氮、血鉀和酸 中毒仍繼續(xù)升高，伴隨著多尿，還可出現(xiàn)低鉀和低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂，故應(yīng)注意監(jiān)測(cè)尿量、 電解質(zhì)和血壓變化，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂，當(dāng)血漿肌酐接近正常水平時(shí)，應(yīng)增加飲食中蛋 白質(zhì)攝入量?；謴?fù)期的治療 此期腎功能日趨恢復(fù)正

17、常，但可遺留營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和免疫力低下，少 數(shù)患者遺留不可逆性腎功能損害，應(yīng)注意休息和加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防治感染。八、神經(jīng)系統(tǒng)疾病 1.癲癇用藥原則：掌握正確開(kāi)場(chǎng)治療的時(shí)間；按發(fā)作類型選藥；盡量單藥治療，合理聯(lián)合用藥；藥物劑量個(gè)體化；長(zhǎng)期規(guī)律用藥；停藥要慢；定期復(fù)查，注意觀察療效及藥物副作用。2.癲癇用藥掌握正確開(kāi)場(chǎng)治療的時(shí)間：發(fā)作年齡越小，尤其伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常者；患有先天遺傳代??；首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)或成簇發(fā)作；*些癲癇綜合征；CT、MRI明顯異常，尤其局灶性異常；EEG明顯異常，尤其局灶性異常。有癲癇家族史者。3.癲癇持續(xù)狀態(tài)，治療原則： 盡快控制發(fā)作。 保證呼吸道暢通、吸氧，必要時(shí)人工機(jī)械通氣。保

18、護(hù)腦和其它重要臟器功能，防治并發(fā)癥。主要包括：生命體征監(jiān)測(cè)，監(jiān)測(cè)和糾正血?dú)?、血糖、血滲透壓和血電解質(zhì)異常，防治呼吸、循環(huán)衰竭或顱壓增高，腦疝。 積極尋找病因及誘因，并給予盡可能的干預(yù)。 病情控制后給予抗癲癇藥物治療防止復(fù)發(fā)。4.格林-巴利綜合征GBS診斷.格林-巴利綜合征GBS病史：急性起??；病前13周前驅(qū)感染史；進(jìn)展性、對(duì)稱性、上行性、緩和性癱瘓，少數(shù)為下行性麻痹；腱反射減弱或消失；可伴有顱神經(jīng)受累和植物神經(jīng)功能紊亂，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸肌麻痹；可出現(xiàn)輕度感覺(jué)障礙；意識(shí)清楚。.格林-巴利綜合征GBS實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象；電生理顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波異常。.格林-巴利綜合征G

19、BS鑒別：需與脊髓灰質(zhì)炎、急性脊髓炎、脊髓腫瘤、低鉀性周期性麻痹等緩和性癱瘓，以及癔癥性癱瘓相鑒別。 5.格林-巴利綜合征GBS治療.一般處理護(hù)理：對(duì)于肢體癱瘓、特別是有呼吸肌麻痹的患兒，耐心細(xì)致的護(hù)理是降低病死率、減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。注意以下幾點(diǎn)： a勤翻身，維持癱瘓肢體功能位； b保持呼吸道通暢，及時(shí)去除呼吸道分泌物； c保持適宜的環(huán)境溫度和濕度； d顱神經(jīng)損害需鼻飼者，防止誤吸發(fā)生； e嚴(yán)格消毒隔離，注意無(wú)菌操作，防止穿插感染。對(duì)癥：及時(shí)處理低血壓、高血壓、心動(dòng)過(guò)緩、心律失常等，此時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)生命體征變化，必要時(shí)進(jìn)展心電監(jiān)護(hù)。恢復(fù)期可采用按摩、針灸、理療等以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，防止肌肉萎縮。

20、支持：注意營(yíng)養(yǎng)支持，供應(yīng)充足熱量、蛋白質(zhì)和水分。酌情給予胃腸道營(yíng)養(yǎng)或靜脈營(yíng)養(yǎng)。.血漿置換.藥物治療大劑量丙種球蛋白。激素。維生素：維生素B1、B6、B12、呋喃硫胺TTFD等可促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)的代，有利于神經(jīng)損傷的修復(fù)?？股兀洪L(zhǎng)期呼吸道開(kāi)放可能會(huì)造成呼吸道感染，激素使用過(guò)程中也可能繼發(fā)感染，應(yīng)選擇適當(dāng)抗生素積極治療。其他：亦有報(bào)道使用干擾素、高壓氧等治療格林-巴利綜合征GBS，有待進(jìn)一步研究。.呼吸肌麻痹的治療 治療的關(guān)鍵是保持呼吸道通暢，及時(shí)去除呼吸道分泌物；保持血氧分壓在正常圍；及時(shí)行氣管插管或氣管切開(kāi)術(shù)；必要時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)；防止肺不、肺炎、窒息等并發(fā)癥的發(fā)生。6.重癥肌無(wú)力診斷依據(jù)：一局部或

21、全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉(zhuǎn)。 疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。新斯的明試驗(yàn)或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。肌電圖出現(xiàn)重頻刺激遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖見(jiàn)肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導(dǎo)阻斷現(xiàn)象。電刺激試驗(yàn)呈肌無(wú)力反響；乙酰膽堿受體抗體測(cè)定滴度增高。7.重癥肌無(wú)力治療：抗膽堿酯酶藥物治療。 糖皮質(zhì)激素治療。大劑量丙種球蛋白療法。血漿交換療法。胸腺治療：胸腺切除或胸腺放射治療。8.進(jìn)展性肌營(yíng)養(yǎng)不良： 診斷主要依賴于典型的臨床特征，包括發(fā)病年齡、性別、家譜分析、肌肉萎縮 及肌無(wú)力受累的圍、病程和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查(血清酶測(cè)定、心電圖、肌電圖、肌活檢、遺傳學(xué))。一般為隱襲起病，進(jìn)展性加重，肢體近端肌無(wú)力，性連或常染色

22、體顯性或隱性遺傳，血清CK、LDH、GOT、GPT升高，肌電圖呈肌原性改變，肌活檢可見(jiàn)肌原性壞死性肌病。有條件者應(yīng)作肌肉活檢和各類型的基因診斷。9.瑞氏綜合征診斷：病前常有病毒感染史，或服用水酸鹽、酚噻嗪等藥物史?？捎邪l(fā)熱，反復(fù)頻繁嘔吐，驚厥，意識(shí)障礙等急性進(jìn)展性腦病病癥，但無(wú)神經(jīng)系局灶征。腦脊液壓力高但無(wú)炎癥改變。腦電圖多呈彌漫性高幅慢活動(dòng)，可有多灶性棘波。早期血氨高，血糖低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，線粒纖酶谷氨酸脫氫酸活性明顯降低。 肝臟腫大，肝功能異常無(wú)黃疸。排除遺傳代病、中毒引起的瑞氏綜合征樣表現(xiàn)。10.瑞氏綜合征治療：禁用水酸類制劑及酚噻嗪等藥物?？刂颇X水腫、

23、降低顱壓。糾正代紊亂。對(duì)癥支持治療，加強(qiáng)護(hù)理、控制驚厥 注意保持氣道通暢。 11.重癥肌無(wú)力危象治療。保持呼吸道通暢及呼吸功能，必要時(shí)經(jīng)口或經(jīng)鼻插管，并應(yīng)用人工呼吸機(jī)。 立即肌注新斯的明，并繼續(xù)給予抗膽堿酯酶藥，維持藥物有效血藥濃度。激素治療。開(kāi)場(chǎng)選用氫化可的松，病癥好轉(zhuǎn)后改用強(qiáng)的松口服。積極控制感染，禁用競(jìng)爭(zhēng)突觸后膜乙酰膽堿受體的抗生素。八、結(jié)核病 1.肺結(jié)核臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) ：臨床表現(xiàn) :發(fā)熱、咳嗽持續(xù)2周以上,或喘息等 ;胸部*線檢查:有各型肺結(jié)核的征象;活動(dòng)性結(jié)核病接觸史;結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性;痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液結(jié)核桿菌涂片或培養(yǎng)陽(yáng)性 ;抗結(jié)核治療有效;除外肺部其他疾病,如各種原因的

24、肺炎、肺腫瘤、肺囊腫、間質(zhì)性肺疾病等;肺組織病理檢查符合肺結(jié)核特征。 2. 結(jié)核菌素反響在以下情況可以減弱或暫時(shí)消失假陰性反響：急性傳染病如麻疹、百日咳、猩紅熱及肝炎12個(gè)月；體質(zhì)極度衰弱，如重度營(yíng)養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等；嚴(yán)重結(jié)核病如粟粒型肺結(jié)核、干酪性肺炎和結(jié)核性腦膜炎；應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療時(shí)；原發(fā)或繼發(fā)免疫缺陷病。 3.對(duì)結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性者，如何區(qū)分其為卡介苗接種效應(yīng)或結(jié)核自然感染？ 接種卡介苗與自然感染陽(yáng)性反響的主要區(qū)別接種卡介苗后 自然感染硬結(jié)直徑：多為59 mm 多為1015mm硬結(jié)顏色：淺紅 深紅硬結(jié)質(zhì)地：較軟、邊緣不整 較硬、邊緣清楚陽(yáng)性反響持續(xù)時(shí)間：較短，2

25、3天即消失較長(zhǎng)，可達(dá)710天以上陽(yáng)性反響的變化:有較明顯的逐年減弱傾向，短時(shí)間反響無(wú)減弱傾向， 一般于35年逐漸消失 可持續(xù)假設(shè)干年，甚至終身 4.判斷小兒結(jié)核病具有活動(dòng)性的參考指標(biāo)：結(jié)核菌素試驗(yàn)20mm；3歲，尤其是1歲嬰兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性者；有發(fā)熱及其他結(jié)核中毒病癥者；排出物中找到結(jié)核菌；胸部*線檢查顯示活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核改變者；血沉加快而無(wú)其它原因解釋者；纖支鏡檢有明顯支氣管結(jié)核病變者。 5.結(jié)核病的預(yù)防控制傳染源：隔離開(kāi)放性結(jié)核患者。普及卡介苗接種：生后3天的新生兒初次接種。凡結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性的小兒均應(yīng)接種。接種后每隔56年應(yīng)復(fù)種一次，直至18歲。 預(yù)防性化療指征：與開(kāi)放

26、性結(jié)核患者密切接觸者，不管年齡大小，亦不管結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性。未接種卡介苗，而新近結(jié)核菌素試驗(yàn)呈陽(yáng)性反響的3歲以下嬰幼兒。未接種卡介苗，結(jié)核菌素試驗(yàn)由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性的小兒。近期患過(guò)百日咳或麻疹等傳染病的小兒，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性者。需長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療的結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性小兒。6.小兒原發(fā)性肺結(jié)核的特點(diǎn) 原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見(jiàn)者，為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。其特點(diǎn)為：主要臨床類型為原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核；起病緩，臨床病癥不明顯，肺部體征少；周圍淋巴結(jié)可有不同程度的腫大；有時(shí)可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑或皰疹性結(jié)膜炎；原發(fā)病灶吸收快，

27、形成鈣化灶。但幼嬰、營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能低下者易發(fā)生血行播散。7.結(jié)核病的治療一般治療：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，選用富含蛋白質(zhì)和維生素的食物，適當(dāng)休息。保持室最正確溫濕度，空氣流通。防止繼續(xù)與開(kāi)放性結(jié)核病人接觸，以防重復(fù)感染。保護(hù)患兒不患麻疹、百日咳等傳染病?？菇Y(jié)核藥物治療 治療原則：早期治療，適宜劑量，聯(lián)合用藥，規(guī)律用藥，堅(jiān)持全程，分段治療，按類治療。8.結(jié)核性腦膜炎中期腦膜刺激期： 約12周。有顱高壓表現(xiàn)，顱神經(jīng)障礙，局部有腦炎表現(xiàn)。腦膜刺激征：頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征、布氏征陽(yáng)性。典型的腦膜刺激征年長(zhǎng)兒多見(jiàn)，嬰幼兒則常表現(xiàn)前囟隆起緊。顱壓增高：表現(xiàn)為劇烈頭痛和嘔吐，多呈噴射性嘔吐，尖叫，驚厥，可伴有腦積水征。顱

28、神經(jīng)和腦實(shí)質(zhì)損害：最常見(jiàn)的顱神經(jīng)障礙有面神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)癱瘓等。腦實(shí)質(zhì)損害多表現(xiàn)為肢體癱瘓、多動(dòng)、失語(yǔ)、手足徐動(dòng)或震顫等。患兒可有感覺(jué)過(guò)敏。煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)，以后逐漸進(jìn)入昏睡狀態(tài)。9.結(jié)核性腦膜炎的治療一般治療：臥床休息，給予易消化營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，昏迷者應(yīng)鼻飼。注意眼、口、鼻及皮膚的清潔，定期變換體位，預(yù)防墜積性肺炎和褥瘡?？菇Y(jié)核治療：采用四種藥物聯(lián)合應(yīng)用。強(qiáng)化治療階段，療程34個(gè)月。穩(wěn)固治療階段：總療程不少于12個(gè)月。糖皮質(zhì)激素：在足量抗結(jié)核藥物應(yīng)用的同時(shí)，適當(dāng)加用激素能減輕中毒病癥，抑制炎癥滲出降低顱壓，減少粘連，防止腦積水生。降低顱壓脫水治療。利尿。側(cè)腦室穿刺引流。腰穿減壓，鞘

29、注藥：適應(yīng)于a顱壓較高，激素及甘露醇效果不好，而未作側(cè)腦室引流者，可試用鞘注藥；b晚期病兒或炎癥控制不好以致顱壓難于控制者；c肝功能不良，口服INH被迫減量或停用者；d腦脊液蛋白量在3.0g/L以上的患兒。適當(dāng)放出一定量腦脊液以減輕顱壓。同時(shí)給予INH和地塞米松鞘注射，3歲以上每次注入INH 50mg及地塞米松2mg；3歲以下劑量減半。開(kāi)場(chǎng)時(shí)為每日1次，1周后根據(jù)病情改為隔日1次、1周2次及1周1次，1020次為1個(gè)療程。腦外科分流手術(shù)治療。.對(duì)癥治療抗驚厥：給鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥鈉肌注或水合氯醛保存灌腸，或安定靜注或肌注等。合并周圍神經(jīng)炎或肢體震顫、精神過(guò)度興奮、多動(dòng)者，給予安定、維生素B6、

30、B1、安坦等。有腦血管及微循環(huán)障礙時(shí)，可用血管擴(kuò)藥物。糾正水電解質(zhì)的堿平衡。 九、感染性疾病1.麻疹治療 一般治療：注意休息，加強(qiáng)護(hù)理。給予易消化富于營(yíng)養(yǎng)的食物，補(bǔ)充足夠的水分。 對(duì)癥治療：高熱時(shí)可用小劑量的退熱劑，切忌退熱過(guò)猛脫水，水電解質(zhì)平衡紊亂；煩躁可給予苯巴比妥等鎮(zhèn)靜。劇咳時(shí)用祛痰鎮(zhèn)咳劑。治療各種并發(fā)癥。繼發(fā)細(xì)菌感染可用抗生素。麻疹時(shí)應(yīng)給予維生素A，有干眼癥者，14周后應(yīng)重復(fù)給予維生素A制劑。 并發(fā)癥的治療：有并發(fā)癥者給予相應(yīng)治療。2.脊髓灰質(zhì)炎治療：目前尚無(wú)藥物可控制癱瘓的發(fā)生和開(kāi)展，主要是對(duì)癥處理和支持治療。 前驅(qū)期和癱瘓前期 臥床休息，隔離40天。防止勞累、肌注及手術(shù)等刺激。肌肉

31、痙攣 疼痛可予熱敷或口服鎮(zhèn)痛劑。靜脈滴注高滲葡萄糖及維生素C，可減輕神經(jīng)組織水腫。有條件 可靜脈輸注丙種球蛋白400 mg/(kgd)，連用23天，有減輕病情的作用。早期應(yīng)用-干擾素有 抑制病毒復(fù)制和免疫調(diào)節(jié)作用，100萬(wàn)/d肌注，14天為一療程。 癱瘓期 癱瘓肢體置功能位置，防止畸形。地巴唑0.10.2 mg/(kgd) 頓服，10天為 一療程，有興奮脊髓和擴(kuò)血管的作用；加蘭他敏能促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)，0.050.1 mg/(kgd)肌注， 2040天為一療程；VitBl2能促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的代，0.1 mg/d肌注。呼吸肌麻痹者及早使用呼吸 機(jī)；吞咽困難者用胃管保證營(yíng)養(yǎng)；繼發(fā)感染者選用適宜抗生素治療。

32、 恢復(fù)期及后遺癥期 盡早開(kāi)場(chǎng)主動(dòng)和被動(dòng)鍛煉，防止肌肉萎縮。也可采用針灸、按摩 及理療等，促進(jìn)肌肉功能恢復(fù)，嚴(yán)重肢體畸形可手術(shù)矯正。3.重癥手足口病病例早期識(shí)別 具有以下特征，尤其 3 歲以下的患者，有可能在短期開(kāi)展為危重病例，應(yīng)密切觀察病情變化，進(jìn)展必要的輔助檢查，有針對(duì)性地做好救治工作。持續(xù)高熱不退。精神差、嘔吐、易驚、肢體抖動(dòng)、無(wú)力。呼吸、心率增快。出冷汗、末梢循環(huán)不良。高血壓。外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。高血糖。4.手足口病治療普通病例。一般治療：注意隔離，防止穿插感染。適當(dāng)休息，清淡飲食，做好口腔和皮膚護(hù)理。對(duì)癥治療：發(fā)熱等病癥采用中西醫(yī)結(jié)合治療。重癥病例。神經(jīng)系統(tǒng)受累治療。 a控制顱高

33、壓：限制入量，積極給予甘露醇降顱壓治療， 每次 0.5-1.0g/kg，每 4-8 小時(shí)一次，20-30 分鐘快速靜脈注射。根據(jù)病情調(diào)整給藥間隔時(shí)間及劑量。必要時(shí)加用呋噻米。 b酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。 c酌情應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白。 d其他對(duì)癥治療：降溫、鎮(zhèn)靜、止驚。 e嚴(yán)密觀察病情變化，密切監(jiān)護(hù)。呼吸、循環(huán)衰竭治療。 a保持呼吸道通暢，吸氧。 b確保兩條靜脈通道通暢，監(jiān)測(cè)呼吸、心率、血壓和血氧飽和度。 c呼吸功能障礙時(shí)，及時(shí)氣管插管使用正壓機(jī)械通氣。適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛。如有肺水腫、肺出血表現(xiàn)，應(yīng)增加 PEEP，不宜進(jìn)展頻繁吸痰等降低呼吸道壓力的護(hù)理操作。 d在維持血壓穩(wěn)定的情況下，限制液體

34、入量(有條件者根據(jù)中心靜脈壓、心功能、有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)調(diào)整液量)。 f頭肩抬高 15-30 度，保持中立位；留置胃管、導(dǎo)尿管。 g藥物應(yīng)用：根據(jù)血壓、循環(huán)的變化可選用米力農(nóng)、多巴胺、多巴酚丁胺等藥物；酌情應(yīng)用利尿藥物治療。 h保護(hù)重要臟器功能，維持環(huán)境的穩(wěn)定。 i監(jiān)測(cè)血糖變化，嚴(yán)重高血糖時(shí)可應(yīng)用胰島素。 j抑制胃酸分泌：可應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑及抑酸劑等。 k繼發(fā)感染時(shí)給予抗生素治療。.恢復(fù)期治療。 a促進(jìn)各臟器功能恢復(fù)。 b功能康復(fù)治療 c中西醫(yī)結(jié)合治療。5.感染性休克代償期早期 臨床表現(xiàn)符合以下6項(xiàng)中3項(xiàng)。意識(shí)改變：煩躁不安或萎靡，表情冷淡。意識(shí)模糊，甚至昏迷、驚厥。 皮膚改變面色蒼白發(fā)灰，唇周、

35、指趾發(fā)紺，皮膚花紋，四肢涼。如有面色潮紅，四肢溫暖、皮膚枯燥為暖休克。 心率脈搏：外周動(dòng)脈搏動(dòng)細(xì)弱，心率、脈搏增快。 毛細(xì)血管再充盈時(shí)間3秒需除外環(huán)境溫度影響。 尿量1 ml/(kgh)。 代性酸中毒除外其他缺血缺氧及代因素。 感染性休克失代償期 代償期臨床表現(xiàn)加重伴血壓下降，收縮壓該年齡組第5百分位， 或該年齡組平均值減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。即:112個(gè)月70 mmHg，110歲70 mmHg+2年齡歲， 10歲90 mmHg。 6感染性休克的治療：液體復(fù) 充分液體復(fù)是逆轉(zhuǎn)病情、降低病死率最關(guān)鍵的措施。需迅速建立2條靜脈或骨髓輸液通道。條件允許應(yīng)放置中心靜脈導(dǎo)管。 血管活性藥物 在液體復(fù)根底上休克難以

36、糾正，血壓仍低或仍有明顯灌注不良表現(xiàn)，可考慮使用血管活性藥物以提高血壓、改善臟器灌流。 多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、莨菪類藥物、正性肌力藥物、硝普鈉 積極控制感染和去除病灶 腎上腺皮質(zhì)激素 對(duì)重癥休克疑有腎上腺皮質(zhì)功能低下如流腦、ARDS、長(zhǎng)期使用腎 上腺皮質(zhì)激素或出現(xiàn)兒茶酚胺抵抗性休克時(shí)可以使用 糾正凝血障礙 早期可給予小劑量肝素510 IU /kg皮下注射或靜脈輸注注意肝素鈉不 能 皮下注射，每6小時(shí)1次。假設(shè)已明確有DIC，則應(yīng)按DIC常規(guī)治療。其他治療 保證氧供及通氣，充分發(fā)揮呼吸代償作用。可應(yīng)用NCPAP，必要時(shí)小嬰兒更需積極氣管插管及機(jī)械通氣，以免呼吸肌疲勞。兒童肺保護(hù)策略與成

37、人相似。注意各臟器功能支持，維持環(huán)境穩(wěn)定。保證能量營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，注意監(jiān)測(cè)血糖、血電解質(zhì)。7.中毒性菌痢分型及治療： 分型：休克型、腦型、肺型、混合型。 治療：降溫止驚 可綜合使用物理、藥物降溫或亞冬眠療法。驚厥不止者，可用地西泮0.3 mg/kg 肌注射或靜脈注射每次最大劑量10 mg；或用水合氯醛4060 mg/kg保存灌腸；或肌注 苯巴比妥鈉每次510 mg/kg。 感染性休克的治療。防治腦水腫和呼吸衰竭 保持呼吸道通暢，給氧。首選20%甘露醇降顱壓，劑量為0.5 l g/(kg次)靜注，每68小時(shí)一次，療程35天，或與利尿劑交替使用，可短期靜脈推注地塞米松。假設(shè)出現(xiàn)呼吸衰竭應(yīng)及早使用呼吸機(jī)。

38、 抗菌治療 為迅速控制感染，通常選用兩種痢疾桿菌敏感的抗生素靜脈滴注。8.顱感染治療：一般治療：臥床休息，給予易消化營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，昏迷者應(yīng)鼻飼。注意眼、口、鼻及皮膚的清潔，定期變換體位，預(yù)防墜積性肺炎和褥瘡。密切監(jiān)測(cè)生命征維持水電解質(zhì)酸堿平衡。病因治療：抗細(xì)菌、抗病毒、抗結(jié)核治療。治療腦水腫、降低顱高壓?？刂企@厥?？刂聘邿?。呼吸循環(huán)功能的支持治療：保持呼吸道的通暢，吸氧，必要時(shí)氣管插管，予以人工機(jī)械通氣。有休克時(shí)按休克治療。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用。治療并發(fā)癥?？祻?fù)治療。十、風(fēng)濕性疾病1、典型的急性風(fēng)濕熱 傳統(tǒng)上采用1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)，其容包括： 主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，

39、環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。 次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反響物ESR、CRP增高，P-R間期延長(zhǎng) 有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性，鏈球菌抗體效價(jià)升高。 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱。但對(duì)以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即： 以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； 隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； 有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。2.急性風(fēng)濕熱治療：休息：無(wú)心臟炎2周，有心臟炎無(wú)擴(kuò)大4周，有心臟擴(kuò)大無(wú)心衰6周，有心衰8周。 控制鏈球菌感染：青霉

40、素480-960萬(wàn)U/d，2-3周?？癸L(fēng)濕治療：心臟炎時(shí)早期使用糖皮質(zhì)激素，關(guān)節(jié)炎時(shí)可用水酸制劑。舞蹈病 應(yīng)在上述治療根底上加用鎮(zhèn)靜劑，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，應(yīng)盡量防止強(qiáng)光噪音刺激。并發(fā)癥和合并癥治療。3.風(fēng)濕熱活動(dòng)持續(xù)存在表現(xiàn)：體溫不能恢復(fù)正常，體重不增加，易疲勞。脈搏快，心率不正常，易有變化。血沉增快，C反響蛋白陽(yáng)性，抗鏈球菌抗體滴度不下降或中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。4.全身性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷：每日發(fā)熱至少2周弛高熱。短暫的，非固定的紅斑樣皮疹。淋巴結(jié)腫大。肝脾腫大。漿膜炎。排除其他。5.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎治療：一般治療：除急性發(fā)熱外，不主過(guò)多臥床休息，宜鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。定期裂隙燈檢查虹膜睫狀體炎，心理治