護理查房運動神經(jīng)元病-副本

1、2022-6-262022-6-26神經(jīng)內(nèi)科岑丹神經(jīng)內(nèi)科岑丹 史蒂芬史蒂芬霍金霍金：是英國理論物理學家17歲的霍金開始就讀于牛津，并在劍橋跟隨導師鄧尼斯西阿瑪作博士論文。然而就在這時，霍金被診斷患上一種叫做肌肉萎縮側索硬化癥的疾病，這種病至今仍不能治愈乃至于控制它。史蒂芬霍金最終只能永遠坐在輪椅上并且失去了語言能力但這位據(jù)稱全身只有三個手指能動的殘疾人，卻依靠驚人的毅力完成了一系列驚人的關于大爆炸和黑洞的理論，對量子物理作出了巨大的貢獻，將宇宙?zhèn)ゴ蠖衩氐谋尘罢宫F(xiàn)給世人。他被廣泛尊崇為繼愛因斯坦之后最杰出的科學家。1974年霍金被授予劍橋盧卡遜數(shù)學教授一職。在就職典禮上，霍金十分費力地將名字簽

2、在名冊上，而這本名冊最前頁的簽名便是伊薩克牛頓。 最常見的運動神經(jīng)元病又叫肌萎縮側索硬化癥，英文簡稱ALS。運動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當運動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現(xiàn)象。 myotrophic的意思是沒有肌肉營養(yǎng)，它是指從神經(jīng)傳遞到肌肉的信號的喪失。Lateral的意思是側面，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員。在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細胞，ALS常常被稱為運動神經(jīng)元

3、病。 運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病 運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難吞咽困難，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫叫“漸凍人漸凍人”。 病因病因病因和發(fā)病機制不清，5%10%的病者有家族史，稱為家族性運動神經(jīng)元疾病，近年來，在這組有家族

4、史的運動神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物歧化酶的基因異常，并認為可能是該組疾病的發(fā)病原因，隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產(chǎn)生實驗性運動神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機制的理論倍受人們注意。 什么引起了運動神經(jīng)元病什么引起了運動神經(jīng)元病病因病因 病因病因 本病的發(fā)病率在本病的發(fā)病率在3030歲后開始上升，發(fā)病風險高峰位于歲后開始上升，發(fā)病風險高峰位于50-7550-75歲之間，歲之間，之后則逐漸下降。之后則逐漸下降。 家族性患者的平均發(fā)病年齡為家族性患者的平均發(fā)病年齡為4646歲，散發(fā)性患者為歲，散發(fā)性患者為56

5、56歲。歲。 本病在男性中比女性中更為常見，男女比為本病在男性中比女性中更為常見，男女比為1.2-1.5:11.2-1.5:1。 流行病學流行病學&預后預后運動神經(jīng)元病的預后因分類和發(fā)病年齡而不同運動神經(jīng)元病的預后因分類和發(fā)病年齡而不同原發(fā)性側索硬化進展緩慢，預后良好原發(fā)性側索硬化進展緩慢，預后良好部分進行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善部分進行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善肌萎縮側索硬化，進行性延髓麻痹以及部分肌萎縮側索硬化，進行性延髓麻痹以及部分進行性脊肌萎縮患者預后差，病情持續(xù)進展進行性脊肌萎縮患者預后差，病情持續(xù)進展多于多于5 5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺

6、部感染年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。 患者：顧以勝，男，72歲，主因“四肢無力半年，胸悶10余天”在外院確診運動神經(jīng)元病,于2015-04-14 08：54收住我院。 入院時：神清，精神萎,呼吸稍促,消瘦狀，推

7、入病房。T：36.7 C P:72次/分 R:23次/分 BP:150/82mmHg。兩瞳孔等大等圓，光敏，舌伸居中。雙上肢肌力2級，淺感覺正常，雙手大魚際肌肉肌萎縮，雙下肢肌力3級，淺感覺正常，雙巴氏征（-）。曾與外院行肌電圖檢查示:神經(jīng)性損傷 初步診斷：運動神經(jīng)元病。 診療計劃：1、心電監(jiān)護檢測病情變化 2、給予營養(yǎng)周圍神經(jīng)改善循環(huán)等對癥治療案例分析案例分析一般健康狀況：一般。有高血壓，否認糖尿病史一般健康狀況：一般。有高血壓，否認糖尿病史。傳染病史：否認肝炎史、否認結核史。傳染病史：否認肝炎史、否認結核史。手術史：否認手術史。手術史：否認手術史。外傷史：否認外傷史。外傷史：否認外傷史。輸

8、血史：否認輸血史。輸血史：否認輸血史。過敏史：否認食物、藥物過敏史。過敏史：否認食物、藥物過敏史。預防接種史：不詳。預防接種史：不詳。家族史：有一叔伯弟弟有此病。家族史：有一叔伯弟弟有此病。案例分析案例分析職業(yè)：無業(yè) 民族：漢族 婚姻狀況：已婚 文化程度：中學 宗教信仰：無 入院診斷：運動神經(jīng)元病 入院時間：2015-04-14 15：00 入院方式：急診 抬入 過敏史：無 醫(yī)療費用支付方式：醫(yī)保 T：36.7 P：72 次/分 R：23 次/分 BP：150/82mmHg 神志：清 瞳孔：雙側等大等圓，直徑2.5mm，對光（+） 體重：臥床 身高：臥床意識：清楚 語言溝通： 切題 四肢活動：

9、雙上肢四肢活動：雙上肢2 2級雙下肢級雙下肢3 3級級 吞咽：正常 視力：遠視 聽力：正常 傷口：無 導管：無 疼痛程度：雙前臂 3 通知醫(yī)生： 否飲食：普食 睡眠：正常睡眠：正常排尿：正常 排便：正常 吸煙：無 飲酒：無自理能力 進食：不能 行走：不能 入廁：不能 上下床：不能 個人衛(wèi)生：不能護理體檢護理體檢l04-17-09:3904-17-09:39患者血氧飽和度底至患者血氧飽和度底至70%,70%,急查動脈血氣急查動脈血氣:PH:7.346:PH:7.346 PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,醫(yī)囑予以無創(chuàng)輔助通氣

10、醫(yī)囑予以無創(chuàng)輔助通氣, ,血氧飽和度血氧飽和度80%-85%,80%-85%,血壓低血壓低至至80408040并下達病危通知并下達病危通知l04-18-11:0504-18-11:05 患者血壓至將至患者血壓至將至8657mmHg,8657mmHg,醫(yī)囑予以醫(yī)囑予以NS250+NS250+多巴胺多巴胺60mg60mg慢滴慢滴. .l04-21-10:0004-21-10:00 患者可脫機數(shù)小時血氧飽和度患者可脫機數(shù)小時血氧飽和度95%95%以上以上. .醫(yī)囑停病危醫(yī)囑停病危. .l0 04-23-144-23-14：0000 患者血壓降至患者血壓降至8585 / / 47mmhg47mmhg，

11、醫(yī)囑予以，醫(yī)囑予以NS250ML+NS250ML+多巴胺多巴胺60mg60mg 靜脈慢靜脈慢滴，于滴，于1616：4040分血壓升至分血壓升至151151 / / 69mmmmhg,69mmmmhg,停止輸入。停止輸入。l4-29,患者出現(xiàn)腹瀉患者出現(xiàn)腹瀉l4-30-114-30-11：0000血壓降至血壓降至7474 / /48mmhg,48mmhg,醫(yī)囑予以醫(yī)囑予以NS250ML+NS250ML+多巴胺多巴胺60mg60mg靜脈慢滴，于升靜脈慢滴，于升至至110110 / /60mmhg60mmhgl05-01-10:0005-01-10:00血氧飽和度降至血氧飽和度降至66%,66%,急

12、查動脈血氣急查動脈血氣PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431病情變化出院情況 5-12 患者出院,神清,精神一般,自主呼吸,雙上肢肌力2級,雙下肢肌力4級,飲食欠佳.輔助檢查輔助檢查l2012015 5-0-04-154-15生化全套生化全套: :總蛋白：總蛋白：58.558.5g/Lg/L，血清球蛋，血清球蛋白白:18.5L.:18.5L.尿酸：尿酸：88.788.7umol/Lumol/L，鈉：，鈉：116.7116.7mmol/Lmmol/L，氯：，氯：8 81.11.1mmol/Lmm

13、ol/L，高密度，高密度脂蛋白：脂蛋白：1.641.64尿常規(guī)（九聯(lián)以上）尿常規(guī)（九聯(lián)以上） 比重：1.012。凝血四項凝血四項: :纖維蛋白原纖維蛋白原: :5.245.242012015 5-0-04-174-17電解質:鈉離子:115.5 氯離子氯離子:94.0:94.0 總總鈣鈣:1.94:1.94 2012015 5-0-04-184-18電解質電解質: :氯離子氯離子:91.6:91.6 01015 5-0-04-204-20電解質電解質: :氯離子氯離子95.995.9 輔助檢查輔助檢查01015 5-0-04-274-27電解質電解質: :肌酐肌酐:46.8:46.8 , ,尿

14、酸尿酸:76.5:76.5 , ,鉀離鉀離子子:3.2:3.2 , ,氯離子氯離子93.893.8 血常規(guī)血常規(guī): :白細胞白細胞:2.65,:2.65, 紅細胞紅細胞:3.96:3.96 , ,血血小板小板:75:75 中性粒細胞中性粒細胞;1.65;1.65 , ,淋巴細胞：淋巴細胞：0.67 0.67 ( ( 10 10的的9 9次方次方) )2 201015 5-0-05-15-1血常規(guī)血常規(guī)血小板血小板:81:81 電解質正常電解質正常05-105-1 胸部胸部CTCT示示: :右肺實變右肺實變左肺代償性肺氣腫左肺代償性肺氣腫, ,右下肺積液可能右下肺積液可能輔助檢查輔助檢查2 20

15、1015 5-0-05-65-6生化：生化：血清總蛋白：血清總蛋白：52.952.9 ，血清白蛋白：，血清白蛋白：32.232.2 ，尿酸：，尿酸：50.750.7 ，甘油三酯：，甘油三酯：2.072.07（高）（高）高密度膽固醇：0.86 2 201015 5-0-05-75-7輸血前檢查：乙肝表面抗體（輸血前檢查：乙肝表面抗體（+ +）0 04 4- -1414至今至今 級護理級護理, ,2424小時心電監(jiān)護、氣墊小時心電監(jiān)護、氣墊床應用床應用, ,中心吸氧中心吸氧0 04 4- -1717至至04-2104-21 病危、無創(chuàng)輔助通氣病危、無創(chuàng)輔助通氣0 04 4- -1414至至04-1

16、704-17 測測 血壓血壓BidBid0 04 4-1-17 7至至04-2104-21 測測BPBP、SpO2SpO2、心率、意識、瞳孔、心率、意識、瞳孔QhQh0 04 4- -1414至今至今 口腔護理，床上洗頭口腔護理，床上洗頭PrnPrn，床上，床上擦浴擦浴PrnPrn診療計劃診療計劃口服：口服：l呋喃硫胺,甲鈷胺: :營養(yǎng)神經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)l貞氏扶正膠囊:補氣養(yǎng)陰補氣養(yǎng)陰l玉屏風顆粒:止汗止汗l維血寧:升血小板升血小板l氯化鉀:補鉀離子補鉀離子l蒙脫石散蒙脫石散: :止泄止泄l氯化鈉氯化鈉: :補鈉離子補鈉離子靜脈注射：靜脈注射：l氨溴索氨溴索: :化痰化痰靜脈點滴：靜脈點滴：l紅花:

17、 :活血化瘀活血化瘀l談熱清: :化痰化痰l復方氨基酸: :補充氨基酸補充氨基酸l濃鈉: :補鈉離子補鈉離子l頭孢替安抗感染抗感染l乳酸鈉林格注射液: :調(diào)節(jié)體液電解質調(diào)節(jié)體液電解質酸堿平衡酸堿平衡l奧美拉唑: :抑酸護胃抑酸護胃l三磷酸腺苷輔酶三磷酸腺苷輔酶A:A:營養(yǎng)心肌改善代謝營養(yǎng)心肌改善代謝VCVC VB6:VB6:補充維生素補充維生素靜脈點滴靜脈點滴多巴胺多巴胺: :升壓升壓血漿血漿: :補充白蛋白補充白蛋白P1P1 有窒息的危險有窒息的危險：與病情進展呼吸肌麻痹有關、與病情進展呼吸肌麻痹有關、 目標：目標：患者能維持有效呼吸患者能維持有效呼吸I 1.I 1.每天評估呼肌肉萎縮或肌麻

18、痹進展情況每天評估呼肌肉萎縮或肌麻痹進展情況. . 2 2. .指導患者腹式呼吸指導患者腹式呼吸 3 3. .病情觀察：密切觀察生命體征、病情觀察：密切觀察生命體征、SpOSpO2 2情況情況 4 4 必要時給與氣管插管或氣管切開呼吸機輔助呼吸。必要時給與氣管插管或氣管切開呼吸機輔助呼吸。O O 患者無創(chuàng)呼吸機間斷輔助呼吸患者無創(chuàng)呼吸機間斷輔助呼吸護理問題與措施：P P2 2 清理呼吸道無效：清理呼吸道無效：與呼吸道炎癥，疲乏等導致無效與呼吸道炎癥，疲乏等導致無效 咳嗽有關?？人杂嘘P。 目標：目標：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量減少患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量減少I 1.I 1.遵醫(yī)囑予

19、以抗感染化痰藥物使用遵醫(yī)囑予以抗感染化痰藥物使用 2. 2.協(xié)助翻身拍背排痰、吸痰協(xié)助翻身拍背排痰、吸痰PRNPRN 3. 3.保持病室內(nèi)適宜的溫度（保持病室內(nèi)適宜的溫度（18182020）和濕度（）和濕度（50% 50% 60% 60%） 4. 4.病情觀察：密切觀察生命體征、病情觀察：密切觀察生命體征、SpOSpO2 2、咳嗽咳痰情況以及痰的色質量、咳嗽咳痰情況以及痰的色質量O O 患者痰液量仍較少?；颊咛狄毫咳暂^少。護理問題與措施：P P3 3 有感染的危險有感染的危險 與消瘦機體抵抗力差有關與消瘦機體抵抗力差有關I 1.I 1.密切監(jiān)測患者體溫；密切監(jiān)測患者體溫； 2. 2.及時匯報醫(yī)

20、生病人的發(fā)熱情況，遵醫(yī)囑處理；及時匯報醫(yī)生病人的發(fā)熱情況，遵醫(yī)囑處理； 3. 3.體溫過高體溫過高, ,遵醫(yī)囑予以物理或藥物降溫遵醫(yī)囑予以物理或藥物降溫, ,及時擦干汗液及時擦干汗液, ,必要時更換內(nèi)衣必要時更換內(nèi)衣, ,防止受涼防止受涼. .O O 現(xiàn)體溫正?，F(xiàn)體溫正常P P4 4 有皮膚完整性受損的危險：有皮膚完整性受損的危險：與長期臥床有關與長期臥床有關 目標：目標：患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡I 1.I 1.建立翻身卡，建立翻身卡，q2hq2h予以更換體位，保持皮膚以及床單位的予以更換體位，保持皮膚以及床單位的清潔干燥清潔干燥 2. 2.予高蛋白飲食，增強機體抵抗力

21、予高蛋白飲食，增強機體抵抗力 3.3.給與減壓貼保護骨凸處給與減壓貼保護骨凸處. . O O 患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡P P5 5 營養(yǎng)失調(diào)：營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要：與呼吸困難，攝入不足，感染低于機體需要：與呼吸困難，攝入不足，感染消耗有關消耗有關 目標：目標：攝入充足，體重增加攝入充足，體重增加I 1.I 1.遵醫(yī)囑予以靜脈營養(yǎng)，輸白蛋白。遵醫(yī)囑予以靜脈營養(yǎng)，輸白蛋白。 2. 2.遵醫(yī)囑予以抗感染等對癥處理遵醫(yī)囑予以抗感染等對癥處理 3 3。檢測蛋白，電解質情況。檢測蛋白，電解質情況 O O 患者電解質正?；颊唠娊赓|正常P P6 6 恐懼，焦慮：與呼吸困難以及擔心疾病

22、的預后有關恐懼，焦慮：與呼吸困難以及擔心疾病的預后有關 目標：患者情緒穩(wěn)定目標：患者情緒穩(wěn)定I 1.I 1.予以心理護理，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。予以心理護理，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 2. 2.向家屬介紹疾病相關知識向家屬介紹疾病相關知識 O O 患者情緒平穩(wěn)患者情緒平穩(wěn), ,偶有焦慮偶有焦慮. .P P7 7 廢用綜合征的危險廢用綜合征的危險：關節(jié)僵硬、攣縮、肌肉萎縮：與長：關節(jié)僵硬、攣縮、肌肉萎縮：與長期臥床，活動減少有關期臥床，活動減少有關 目標：目標：I 1.I 1.鼓勵病人床上活動鼓勵病人床上活動 2. 2.給與患者肢體的被動運動給與患者肢體的被動運動 3 3。保持關節(jié)功能位。

23、保持關節(jié)功能位 O O 患者每天能坐輪椅室內(nèi)活動患者每天能坐輪椅室內(nèi)活動2020分鐘。分鐘。P P8 8 軀體移動障礙軀體移動障礙：與肌肉萎縮，肌力下降有關。：與肌肉萎縮，肌力下降有關。 目標：目標：I 1.I 1.給與患者肢體的被動運動給與患者肢體的被動運動 2. 2.移動病人軀體時，動作穩(wěn)、準、輕，以免增移動病人軀體時，動作穩(wěn)、準、輕，以免增加患者痛苦。加患者痛苦。 3 3。指導并協(xié)助病人進行肢體的功能鍛煉。指導并協(xié)助病人進行肢體的功能鍛煉。 O O 患者雙下肢能在床上主動運動患者雙下肢能在床上主動運動P P9 9 自理能力缺陷綜合癥自理能力缺陷綜合癥 目標：患者生活需要得到滿足目標：患者

24、生活需要得到滿足I 1.I 1.給與床上擦浴，口腔護理，床上洗頭給與床上擦浴，口腔護理，床上洗頭 2. 2.及時與患者溝通，了解患者其他需要并及時及時與患者溝通，了解患者其他需要并及時滿足。滿足。 O O 患者基本生活得到滿足患者基本生活得到滿足P P1010 潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 ：呼吸機相關肺炎：呼吸機相關肺炎 I 1.I 1.病情觀察：觀察病人生命體征及呼吸困難等病情觀察：觀察病人生命體征及呼吸困難等情況情況 2. 2.吸痰吸痰PRNPRN嚴格無菌操作嚴格無菌操作 3 3。定期更換消毒呼吸機管路。定期更換消毒呼吸機管路。 4 4，床頭抬高，床頭抬高3030度度 P P1111 潛在并發(fā)癥

25、潛在并發(fā)癥 ：深靜脈血栓、肺栓塞：深靜脈血栓、肺栓塞 I 1.I 1.進行肢體被動運進行肢體被動運 2. 2.檢測檢測D-D-二聚體變化二聚體變化 3 3 避免在下肢進行輸液避免在下肢進行輸液 P P1212 語言溝通障礙語言溝通障礙: :與言語中樞功能受損友關與言語中樞功能受損友關目標目標: :患者語言溝通能力得到改善患者語言溝通能力得到改善 I 1.I 1.多接觸病人多接觸病人, ,了解病人痛苦了解病人痛苦, ,讓病人保持心情讓病人保持心情舒暢舒暢, ,消除緊張情緒消除緊張情緒. . 2. 2.盡早誘導和鼓勵病人說話盡早誘導和鼓勵病人說話, ,耐心糾正發(fā)音耐心糾正發(fā)音, ,從簡從簡到繁到繁 3 3 配合按摩啞門配合按摩啞門, ,通里通里, ,等穴位等穴位, ,有利于促進語言功有利于促進語言功能改善和恢復能改善和恢復. .O:O:患者能簡單文字表達自己的感受患者能簡單文字表達自己的感受 健康教育健康