先天性中耳畸形的診斷與治療(20100608)ppt

1、Email 先天性中耳畸形的診斷及治療 先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性內(nèi)耳畸形 耳畸形的種類耳畸形的多樣性耳的胚胎發(fā)生學(xué)決定了多樣組合的先天 性耳部畸形 內(nèi)耳、中耳和外耳是單獨發(fā)生，所以其 中一個部位的畸形并不能預(yù)估另一部位 的畸形 最常見的是外耳和中耳的組合畸形，但 多具有正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形是一種常見的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良發(fā)生率約占新生兒的1/100001/20000，男女之比為31 單側(cè)比雙側(cè)多3-5倍，右側(cè)多見，約占耳畸形所致傳導(dǎo)性聾患者的一半以上 中耳胚胎發(fā)育 胚胎第8周第一咽囊 (內(nèi)胚層） 近側(cè)部 : 咽鼓管 背外側(cè)部向外擴大

2、遠側(cè)部 : 鼓室原基 第1 鰓弓 Meckel軟骨 錘骨頭和砧骨體 第2 鰓弓 Reichert軟骨 錘骨柄 砧骨長突 鐙骨上結(jié)構(gòu)(鐙骨頭和兩弓) 中耳的胚胎發(fā)育Reichert 軟骨 融合成鐙骨底板鐙骨板區(qū)的耳囊側(cè)壁 胚胎34周時上鼓室 鼓竇 向背側(cè)擴展面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四周半發(fā)育，面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓面神經(jīng)的發(fā)育來源于第2鰓弓 胚胎早期當(dāng)聽囊、聽骨和面神經(jīng)管形成時,面神經(jīng)早已形成但中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,?？墒姑嫔窠?jīng)走行異常 胚胎第6周發(fā)育中的膜迷路與鐙骨胚基之間形成了面神經(jīng)水平段 中耳的胚胎發(fā)育先天性中耳畸形分型Teunissen等把單純中耳畸形歸納為4類：先天性鐙骨固定先天

3、性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形 （分兩個亞型，聽骨鏈中斷及聽骨鏈上鼓室固定）3 先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異 （分兩個亞類，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）先天性耳部畸形的病因?qū)W耳部畸形發(fā)生的相關(guān)因素：遺傳因素：如18號染色體長臂缺失者的66%會引起先天性外耳道閉鎖 環(huán)境因素 3 藥物因素 感染因素 胚胎發(fā)育因素 先天性中耳畸形面神經(jīng)顳骨段畸形種類：面神經(jīng)水平部骨管缺損面神經(jīng)水平部與垂直部的交接處高于外半規(guī)管面神經(jīng)垂直部向前或者向后移位；面神經(jīng)垂直部分成2支或3支，上述情況可以單獨發(fā)生，也可與外耳、中耳其它畸形同時存在，面神經(jīng)亦可發(fā)育不全先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形先天性中

4、耳畸形咽鼓管畸形咽鼓管異常寬大，是由于鼓膜張肌過度發(fā)育所致咽鼓管鼓口閉鎖，常見于先天性外耳道閉鎖咽隱窩或咽鼓管內(nèi)均可能有憩室形成先天性小息肉發(fā)生。鼓竇蓋可以發(fā)生先天性缺裂。臨床上較常見無鼓竇、小鼓竇或鼓竇位置異常。先天性中耳畸形先天性中耳畸形臨床表現(xiàn)癥狀：自幼聽力差，無耳鳴、耳流膿，無顱腦或耳部外傷史。耳科檢查:耳廓、外耳道、鼓膜正常純音測聽:傳導(dǎo)性聾。聲導(dǎo)抗:鼓室壓力曲線為A型或B型，鐙骨肌反射可以引出或消失。高分辨率CT術(shù)前高度懷疑單純中耳畸形時，最終要靠手術(shù) 探查明確診斷先天性中耳畸形先天性中耳畸形先天性中耳畸形病變部位和類型不同，引起聽力損失的程度各異；砧骨缺損導(dǎo)致聽骨鏈中斷，聽力曲線

5、多為平坦型，聽力下降5060dB；聽骨鏈輕度固定表現(xiàn)為低頻下降為主的聽力曲線，完全固定則表現(xiàn)為平坦型聽力曲線；先天性中耳畸形診斷及鑒別診斷根據(jù)患者的病史、聽力學(xué)資料以及高分辨率顳骨CT結(jié)果，先天性中耳畸形的診斷并不困難。手術(shù)探查是最具說服力的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.分泌性中耳炎。2.耳硬化癥3.外傷性聽骨鏈中斷:4.鼓室硬化癥5.成骨不全癥 鑒別診斷：先天性中耳畸形先天性中耳畸形類型自1999年1月2007年6月經(jīng)301醫(yī)院韓東一一人手術(shù)的先天性中耳畸形61例（61耳）錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合 13（21%）砧鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖 12（20%）砧骨或砧骨長腳缺如 11（18）鐙

6、骨缺如前庭窗骨性閉鎖 9（15%）砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 7（11%）砧骨長腳缺如錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合 3（5%）鐙骨固定 3（5%）砧骨畸形固定鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 2（3%）鐙骨缺如 1（2%）三個聽骨缺如前庭窗骨性閉鎖 1（2%）中耳畸形類型伴發(fā)面神經(jīng)畸形伴發(fā)面神經(jīng)畸形者11耳（18% 11/61耳）骨管缺如 5（45%）走形異常 3（27%）分叉狀畸形 3（27%） 先天性中耳畸形治療絕大多數(shù)病例經(jīng)手術(shù)治療多可恢復(fù)聽力術(shù)式主要依據(jù)中耳畸形的類型少數(shù)不宜手術(shù)的可配戴助聽器中耳畸形術(shù)后并發(fā)癥面癱：中耳畸形常伴隨面神經(jīng)畸形外淋巴瘺：前庭窗沒有封牢眩暈、耳鳴：前庭，半規(guī)管開窗感音神經(jīng)性聾：迷

7、路損傷遠期聽力下降：重建的聽骨鏈脫位，前庭窗再閉鎖單側(cè)味覺改變：術(shù)中牽拉或損傷鼓索神經(jīng)錘骨或砧骨與周邊骨壁融合固定 去除聽骨周邊骨質(zhì) 砧骨或其長腳未發(fā)育 用自體殘余砧骨或骨片連接 鐙骨與錘骨柄;PORP鐙骨缺如前庭窗閉鎖 鐙骨底板開窗，人工鐙骨植入砧鐙骨缺如前庭窗閉鎖 前庭窗或底板開窗人工鐙 骨連接錘骨三塊聽骨未發(fā)育前庭窗閉鎖 鐙骨底板開窗，人工鐙 骨植入（活塞型鐙骨）砧骨長腳和鐙骨上結(jié)構(gòu)未發(fā)育，但鐙骨底板活動TORP中耳畸形的手術(shù)方式中耳畸形手術(shù)移植聽骨鷹復(fù)物的種類PORPTORPpiston砧骨或砧骨長腳缺如的術(shù)式中耳畸形-砧鐙不連 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠錘砧融合、砧骨長腳發(fā)育短、鐙骨正常中耳畸形-砧鐙畸形 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-鐙骨畸形 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠 勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-砧鐙畸形-前庭窗閉鎖砧骨和鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如的術(shù)式砧骨和鐙骨缺如,底版固定的術(shù)式鐙骨發(fā)育不全、前庭窗骨性封閉的術(shù)式砧骨長腳短小、前庭窗骨性閉鎖砧骨短小、前庭窗閉鎖采用L型Piston砧骨短小、鐙骨正常時采用L型PORP砧骨短小、鐙骨正常時采用L型PORP砧骨缺如、前庭窗骨性封閉砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形典型病例1肖X，女，19歲主訴：自幼雙耳聽力差檢查：耳廓招風(fēng)耳，耳道無狹窄， 鼓膜正常術(shù)前聽力術(shù)前鼓膜像術(shù)前CT術(shù)中所