《血液與造血系統(tǒng)疾病》精品PPT

1、第十章 血液與造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病 血液造血系統(tǒng)有形成分（血細(xì)胞）無(wú)形成分(血漿)白細(xì)胞 WBC紅細(xì)胞 RBC血小板 PLT肝、脾、腎臟、胸腺、淋巴結(jié)和骨髓什么是貧血？ 指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下限的一種臨床病理生理狀態(tài)。 3.血液稀釋、濃縮時(shí)易判斷失誤。 1.不是一個(gè)單獨(dú)疾病。2.正常人Hb 濃度與海拔高度等有關(guān)。 我國(guó)：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕婦：Hb100g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/LHb90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度貧血的標(biāo)準(zhǔn)及分度貧血的病因一、 紅細(xì)胞生成減少性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血

2、三、失血性貧血原料缺乏 一、二干細(xì)胞原因 三溶血 四、五、六、七 、 八一、乏力二、皮膚、粘膜蒼白三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音，心臟擴(kuò)大、心力衰竭。 四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀。六、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。 七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。貧血的臨床表現(xiàn)一、缺鐵性貧血(Iron Deficient Anemia, IDA)定義 是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的一種小細(xì)

3、胞低色素性貧血。需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過(guò)多是本病病因。貧血中常見(jiàn)類(lèi)型，普遍存在于世界各地。在發(fā)展中國(guó)家、經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)、生育年齡婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒這種貧血的發(fā)病率很高。病因及流行病學(xué)鐵來(lái)源外源性鐵來(lái)自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.01.5mg。內(nèi)源性鐵主要來(lái)自衰老和破壞的紅細(xì)胞，每天制造紅細(xì)胞所需鐵的量約2025mg。鐵缺乏 紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（iron deficiency erythropoiesis, IDE）缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDA）貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）臨床表現(xiàn)1.貧血一般表現(xiàn)2.組織缺

4、鐵表現(xiàn)3.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)舌炎、嘴角炎毛發(fā)干枯反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica） 診斷有缺鐵的病因臨床表現(xiàn)3.有缺鐵的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)血清鐵總鐵結(jié)合力血清鐵蛋白紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉小細(xì)胞低色素性貧血治療后網(wǎng)織紅的增高血常規(guī)表現(xiàn)血象呈小細(xì)胞低色素性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anemia of chronic disease，ACD）鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別 有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常2.海洋性貧血3.

5、鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布補(bǔ)鐵治療（1）首選口服鐵劑（2）口服方法（3）肌注方法（4）口服鐵劑有效的表現(xiàn)防治治療原則：根除病因，補(bǔ)足貯鐵1.缺鐵主要實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)有哪些？2.缺鐵性貧血治療的原則是什么？思考題： 二、再生障礙性貧血 aplastic anemia,AA【概述】AA是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的疾病。免疫抑制治療有效。

6、發(fā)病率1.872.1/10萬(wàn)病因可能與肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等藥物、電離輻射及個(gè)體敏感性有關(guān)。【發(fā)病機(jī)制】1.造血干細(xì)胞（CD34+）量、質(zhì)異常。2.骨髓基質(zhì)細(xì)胞異常3.免疫異常 CD4+ T輔助細(xì)胞Th1/Th2型，血清IFN- r、TNF水平增高。 CD4+/CD8+T細(xì)胞， CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和TCR+細(xì)胞 。IFN- r、TNFCD8+T抑制細(xì)胞促進(jìn)造血干細(xì)胞凋亡、基質(zhì)細(xì)胞受損【定義】AA是由于T細(xì)胞免疫功能亢進(jìn)而引起造血干細(xì)胞破壞、減少，導(dǎo)致造血功能衰竭，最終出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的疾病。 【臨床表現(xiàn)】急性再障貧血出血 感染慢性再障以貧血為主要表現(xiàn)出血 、感染相

7、對(duì)較輕【診 斷】1. 全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅絕對(duì)值減少2. 一般無(wú)肝脾腫大3. 骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或 重度減低（如增生活躍，需有巨核細(xì)胞 明顯減少，骨髓小粒中非造血細(xì)胞 增多)4除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病5一般抗貧血藥物治療無(wú)效【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）2.骨髓增生異常綜合癥(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢進(jìn)5.免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥6.急性造血停滯7.Fanconi anemia 貧血 保護(hù)措施1、預(yù)防感染：衛(wèi)生、消毒隔離2、避免出血：防止外傷3、避開(kāi)危險(xiǎn)因素：禁用抑制骨髓造血 的藥物及影響血小板功能的藥物【治療】對(duì)癥治療1、糾正貧血：Hb60g/

8、l可輸血(濃縮RBC)2、止血：促凝血藥，如止血敏 子宮出血可肌注丙酸睪丸酮 嚴(yán)重出血者可輸濃縮血小板3、控制感染： 感染菌不明者，選用廣譜抗菌素 細(xì)菌明確者選用敏感的抗菌素 發(fā)生霉菌感染者用抗霉菌治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療（1）抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：適于SSA， 馬ALG1015mg/（kgd）5d，靜滴1216h， 兔ALG 35mg/ （kgd）5d，同上。（2）環(huán)孢素：適所有AA。6 mg/ （kgd） ，po1年以上 副作用肝腎功能損害，牙齦增生，消化道反應(yīng)（3）其他： CD3單克隆抗體 CTX 甲潑尼龍 2、促造血治療雄激素：適所有AA 司坦唑醇（康

9、力龍）2mg，tid,，po 十一酸睪酮（安雄）4080mg tid po 達(dá)那唑 0.2g im qd 丙酸睪酮100mg im qd 副作用：男性化，肝功能損害造血因子：適所有AA，尤其重型再障 GM-CSF/G-CSF，5ug/ kgd Epo 50100u/ kgd造血干細(xì)胞移植 適應(yīng)癥:40歲,無(wú)并發(fā)癥,有合適供體的重型再障思考題1.重型再障臨床表現(xiàn)？2.再障診斷標(biāo)準(zhǔn)？三、溶血性貧血概論hemolytic anemia 【概 念】 溶血 溶血性疾病 溶血性貧血【根據(jù)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)】 一、 紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血 （一）遺傳性 1. 紅細(xì)胞膜異常 遺傳性球形（橢圓形）細(xì)胞增多癥

10、2. 紅細(xì)胞酶異常 丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏 3. 珠蛋白肽鏈量或質(zhì)的異常 肽鏈量的異常 海洋性貧血 (地中海貧血） 肽鏈質(zhì)的異常 異常血紅蛋白病 (二) 獲得性 獲得性細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白（GPI）異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）二. 細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血(一). 免疫因素 1. 自身免疫性溶血性貧血 2. 新生兒同種免疫性溶血 3. 血型不同的輸血后溶血 4. 藥物性免疫性溶血性貧血(二)物理與機(jī)械因素 1. 創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血 2. 微血管病性溶血性貧血 3. 行軍性血紅蛋白尿 4. 大面積燒傷(三) 化學(xué)及生物因素 1. 化學(xué)毒物及藥物: 苯肼 、 磺胺 2. 生物毒

11、素： 蛇毒 、毒蕈中毒（四）感染因素: 瘧疾 、支原體肺炎、傳染性單核細(xì) 胞增多癥【臨床表現(xiàn)】1.溶血表現(xiàn)2.貧血表現(xiàn) 急性和慢性【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、 提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血管外溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞的 實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 高膽紅素血癥 2. 糞膽原排出增多 3. 尿膽原排出增多（二）血管內(nèi)溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞的 實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 血紅蛋白血癥 2. 血清結(jié)合珠蛋白降低 3. 血紅蛋白尿 4. 含鐵血黃素尿二、紅細(xì)胞代償性增生表現(xiàn) 1. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2. 周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞 3. 骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞明顯增多 （以中、晚幼紅為主） 三、進(jìn)一步確定溶血性貧血的類(lèi)型1. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G6PD缺乏2. 抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs test）：自溶免3. 酸 溶 血 試驗(yàn) （Ham test） 蔗糖溶血試驗(yàn) PNH 含鐵血黃素