臨床神經電生理診斷技術和應用課件

1、目錄針極肌電圖檢查神經傳導檢查附一：電生理檢查中的晚反應附二：運動終板功能的電生理檢查誘發(fā)電位（視、聽、體感、運動）第一部分 針極肌電圖檢查運動單位和運動單位電位一個運動單位是由一個運動神經元、其軸索和它支配的所有肌纖維構成的。募集遵循的原則 大小原則（size principle）針電極的類型電極類型電極的記錄面積同心圓針電極0.07mm2單極針電極0.24mm2巨肌電圖電極27mm2單纖維針電極0.0003mm2波幅0.5mm（2-3MF）主波成分1mm(5-10MF)面積2mm時限2.5mm肌電信號的檢查非自主電活動 1. 插入電位 2. 自發(fā)電位 單個或幾個肌纖維（纖顫、正銳波、CRD

2、、肌強直） MUAP（束顫、震顫、肌顫搐）自主收縮 1. 單個MUAP形態(tài)（如大小，形狀和穩(wěn)定性） 2. MUAP發(fā)放模式復合重復放電（complex repetitive discharge,CRD）：復合重復放電指復合電位的重復發(fā)放，具有突然開始和結束的特點。CRD通常是肌膜興奮性增加的表現，但并不總是病理性的。CRD可見于脊肌萎縮癥、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎縮側索硬化（ALS）、包涵體肌炎、酸性麥芽糖酶缺乏癥和多肌炎中。纖顫和正尖波：一般在失去神經支配1014天左右出現，代表了單個肌纖維在失去了神經支配后的自主收縮。纖顫電位和正尖波的出現往往提示失神經支配的病理過程

3、，但在一些炎性肌病或肌營養(yǎng)不良時也可出現。 束顫電位：臨床上表現為肉眼可見的肌肉跳動，患者主訴有“肉跳”。在肌電圖上可見束顫電位，其本質是正?；虍惓５膯蝹€MU不規(guī)則且不自主的發(fā)放。正常人也可有束顫電位，稱為“良性肌束顫動”，束顫電位在某些病理狀態(tài)下較為常見，如前角細胞疾病、脊髓型頸椎病、神經根病和脫髓鞘性周圍神經病。 肌顫搐電位（myokymic potentials）以一組MUP節(jié)律性的發(fā)放為特征，通常由2-10個MUP組成，發(fā)放不受自主收縮、移動針電極和睡眠的影響。肌顫搐電位常見于放射性臂叢神經病、脫髓鞘性周圍神經病（如GBS）和肌萎縮側索硬化（ALS）。局部面肌顫搐在多發(fā)性硬化和橋腦膠質

4、瘤中較常見。肌顫搐電位都是病理性的。肌強直電位：在肌電圖檢查中，肌強直電位是最具特征性的一種電位。肌強直電位是由肌纖維持續(xù)、自發(fā)的去極化引起的，常見于先天性肌強直、強直性肌營養(yǎng)不良、多肌炎、包涵體肌炎和酸性麥芽糖酶缺乏癥。MUAP的變異性A：穩(wěn)定的MUAP B-D：神經源性損害時MUAP不穩(wěn)定 E-F：MG時的MUAP不穩(wěn)定性MUAP波幅MUAP時限MUAP相位和轉折正常MUP模式圖神經源性改變典型的神經源性損害改變： MUP時限增寬、波幅增高，長時限高波幅的多相電位增多，募集減少肌源性改變典型的肌源性損害改變： MUP的時限縮短、波幅降低，短時限低波幅的多相電位增多，早募集影響動作電位產生的

5、肌纖維改變正常肌纖維產生小動作電位的萎縮肌纖維節(jié)段性壞死的肌纖維E 失去神經支配的纖維（2）被正常MU的軸索再支配F. 分裂的肌纖維肌源性和神經源性損害時肌纖維及其空間分布的變化肌源性損害的肌電改變A 正常MUAPB 記錄電極周圍MF壞死，MUAP波幅降低C 記錄電極周圍有一個肥大的MF，MUAP波幅增加。D 兩個MF大小不等導致同步性差E 記錄電極附近纖維密度增加肌源性損害的肌電改變 總之，肌源性損害較為特異性的改變包括MUAP時限縮短，面積減小(尤其是面積波幅比)。MUAP的復雜性增加并沒有特異性，但是對于早期的較輕度的肌源性損害比較敏感。雖然波幅在肌源性損害中可以降低，但也可以正?；蛟黾?/p>

6、。神經源性損害的肌電改變 神經源性損害過程可分為兩類：急性起病的單向失神經和再支配過程（如外傷引起的神經斷傷）以不同速度進展的失神經和再支配同時進行的過程（如ALS）急性起病的單向失神經和再支配在最初幾天僅表現為募集的減少而不伴有失神經改變和MUAP的形態(tài)改變。數天后插入電位增加，2周左右出現纖顫、正銳波。幾周后MUAP的變化反映再支配的過程（復雜性增加，不穩(wěn)定），隨后出現波幅面積和時限增加起病后數月至一年，再支配基本完成，在肌電圖上表現為增大但是穩(wěn)定的MUAP，少有纖顫波。新生電位：短時限低波幅的復雜MUAP；與肌源性損害的區(qū)別主要在于不穩(wěn)定性以及伴有大量自發(fā)電位。進展的神經源性損害由于MU

7、或其軸索的損害與代償性再支配同時發(fā)生，因此臨床上很難判斷起病時間。通常在進行肌電圖檢查時MUAP已經有了再支配的證據；插入電位增加并可見自發(fā)電位。神經源性損害的肌電改變 總之，神經源性損害較為特異性的改變是MUAP時限增寬同時伴有波幅和面積增大。MUAP的復雜性增加和單純波幅增大并沒有特異性，但是對于早期的較輕度的損害比較敏感。 MUAP不穩(wěn)定提示正在進行的再支配。第二部分 神經傳導檢查用臨床電生理方法測的神經傳導主要是有髓的大直徑纖維的速度。傳導速度的減慢提示大直徑纖維的缺失或節(jié)段性脫髓鞘。當軸索受累為主時，傳導速度僅有輕度減慢。神經傳導檢查可分為三個部分： 運動神經 感覺神經 混合神經。

8、運動神經傳導檢查各參數及意義潛伏期時限波幅傳導時間和速度 感覺傳導檢查各參數及意義潛伏期時限波幅傳導時間和速度在脊髓前角細胞損害、神經根性損害或神經肌肉接頭以及肌肉本身病變時，神經傳導檢查主要起排除診斷作用。在周圍神經病中，神經傳導檢查有助于定位和定性診斷。異常神經傳導的電生理表現運動傳導1. CMAP波幅下降而神經傳導速度正?；蜉p 度減慢：2.傳導速度減慢、遠端潛伏期延長 ：3. 波形離散和傳導阻滯：感覺傳導軸索型周圍神經病 髓鞘型周圍神經病 神經傳導 運動神經傳導 波幅 明顯降低正?；蜉p度降低；傳導阻滯明顯時限 正常出現離散現象波形 正常正?；虺识嘞嗖ㄟh端潛伏期 正?；蜉p度延長延長明顯傳導

9、速度正常或輕度減慢減慢感覺神經傳導波幅明顯降低或消失正常、降低或消失時限正常可出現離散現象波形正?？沙霈F多相位波傳導速度正?；蜉p度減慢明顯減慢F波輕度延長明顯延長H反射輕度延長明顯延長針電極檢查纖顫電位和正尖波大量存在沒有或偶見束顫電位罕見慢性病程中可有代表疾病砷、鉈、金中毒、酒精中毒、營養(yǎng)性周圍神經病、血管炎性周圍神經病、巨軸索性周圍神經病、VitB12缺乏性周圍神經病、 HMSN（II）GBS、CIDP、肥大性周圍神經病、HMSN（I）、異染性周圍神經病、麻風、甲狀腺功能減退、白喉 周圍神經病單神經病正中神經尺神經橈神經腓總神經坐骨神經多發(fā)性周圍神經病髓鞘為主軸索為主多數性單神經病髓鞘為主

10、（如HNPP和MMN）軸索為主（如血管炎性）左側尺神經運動傳導檢查，見肘部上下傳導速度減慢并有輕度的波幅降低傳導阻滯。肘Inching檢測尺神經肘部傳導：圖中示肘下3cm到肘上4cm每隔1cm的連續(xù)刺激，在肘到肘上1cm處發(fā)現傳導減慢并有輕度的傳導阻滯。上述波形的重疊CIDP：右側尺神經運動傳導，刺激點分別為腕，肘下，肘上和Erbs點?？梢娫谥庀峦蠛椭馍舷聜鲗俣日Ｏ孪?，而在Erbs點肘上顯示傳導速度明顯減慢伴傳導阻滯。右側正中神經運動傳導遠端潛伏期輕度延長，傳導速度正常范圍，CMAP波幅明顯降低。見于一例AMAN。CMTI型：右側尺神經運動傳導，刺激點分別為腕，肘下，肘上和Erbs點。可見

11、在神經的各個節(jié)段傳導速度都明顯減慢而不伴有傳導阻滯。CIDP：右側正中神經運動傳導，刺激點分別為腕和肘部。可見肘部 刺激時CMAP波形出現明顯的時間離散（temporal dispersion)如何進行電生理診斷患者男性，34歲，主訴下肢乏力一年余，全身肉跳。申請單：舌肌無萎縮，抬頭肌力5，四肢肌力5，未見明顯肌萎縮，針刺覺正常。外院EMG：神經源性損害雙上肢反射+，雙下肢反射+，病理征-。下肢踇趾背屈肌力4級，左上肢手內肌肌力4級。雙側尺神經感覺傳導。雙側尺神經運動傳導，白色為右側，彩色為左側）雙側脛神經運動傳導（背景的白色線條為左側，彩色線條為右側。刺激部位在踝部和腘窩）附一 電生理檢查中

12、的晚反應：瞬目反射、H反射和F波 瞬目反射的機制和臨床應用臨床上常用的是通過電刺激一側三叉神經眶上支，誘發(fā)眼輪匝肌收縮產生瞬目動作，用肌電圖儀描記眼輪匝肌的電位變化，在電刺激同側眼輪匝肌引出潛伏期短、波形簡單的R1波，在雙側引出潛伏期長、波形復雜的R2（同側）和R2（對側）波。R1（早成份）的反射途徑：三叉神經傳至三叉神經感覺核，再由面神經核傳至面神經的多突觸反射，其中樞位于橋腦。由于整個過程僅涉及13個中間神經元，故其潛伏期變動小，不易引起“適應性”。R2和R2（晚成份）是多突觸反射，中樞位于橋延腦。其反射途徑為：三叉?zhèn)魅霙_動到達橋腦，再沿三叉脊束下行到延髓，并與網狀結構的中間神經元進行多突

13、觸聯系之后，上行投射到同側和對側的面神經核，最后經由面神經傳出。由于此反射弧與網狀結構的中間神經元有多突觸聯系，所以易受丘腦、大腦皮層等多種因素的影響，故其潛伏期變動大，常引起“適應性”。刺激方法和記錄方法正常值R1潛伏期絕對值小于13.0ms，R1側差小于1.2ms。R2潛伏期在刺激側小于40ms，在刺激對冊小于41ms。一側刺激時，雙側記錄到的R2成分側差小于5ms，一側記錄到的雙側刺激的R2成分相差小于7ms。正常反應；沿三叉神經傳入通路的傳導異常；沿面神經付出通路的傳導異常；三叉感覺主核、或腦橋內中間神經元與同側面核中繼的異常；三叉脊束及其核、或延髓內中間神經元至雙側面核通路的異常；延

14、髓內未交叉的中間神經元至同側面核通路的異常。延髓內已交叉的中間神經元至對側面核通路的異常出現瞬目反射異常的神經系統(tǒng)疾病三叉神經損害Bells 面癱面肌聯帶運動面肌痙攣聽神經瘤多發(fā)性周圍神經?。℅BS/CIDP/CMTI；DPN/MFS/CMTII）腦干損害多發(fā)性硬化延髓外側綜合征F波和A波F波： 在運動傳導檢查時，用超強刺激可引出F波。刺激任何一根神經的遠端都可在其支配的肌肉上記錄到F波。其傳入和傳出成份都為運動纖維。F波可用于測量近端神經傳導速度，也可作為運動單位數目分析的一種方法。 A波： 也叫軸突反射，是一種中間潛伏期反應，通常出現于M波和F波之間，但也可出現于F波之后。 其產生機制有三

15、種：側枝芽生；假突觸發(fā)放和異位發(fā)放。H反射腓腸肌和比目魚肌的H反射實際上與臨床檢查中的踝反射相同。傳入成份為Ia類大纖維，傳出為運動纖維，兩者形成單突觸反射弧。H反射的潛伏期較其時限和波幅更有意義。在周圍神經病或S1神經根損害時，H反射可消失或潛伏期延長，而體檢時常見踝反射消失。H反射F波單突觸反射，傳入纖維是IA類，傳出為運動軸索不是反射活動，而是少數運動神經元的傳出性發(fā)放，由軸突的逆向沖動誘發(fā)。傳入和傳出均為運動軸索比引出M波所需的刺激域值更低，超強刺激可阻斷H反射，波幅有隨刺激強度變化的趨勢刺激域值，通常用超強刺激引出理想的反應平均波幅較大，最大可達M波的50%100%平均波幅小在成人，

16、僅在腓腸肌、比目魚肌容易引出，在部分正常人的橈側腕屈肌也可以。理論上在每一塊肌肉都能記錄到F波附二運動終板功能的電生理檢查 MG的低頻衰減，可見第四個波衰減作為顯著，其后的波稍有修復LEMS：A：放松時低頻刺激CMAP波幅低且出現衰減；B：大力收縮30后CMAP波幅明顯升高；C：高頻刺激CMAP波幅明顯遞增LEMS：圖示不同的刺激時間CMAP波幅增加的程度不同。圖1和2為低頻刺激，圖3,4,5均為30Hz高頻刺激，圖3為30個刺激，圖4和5分別為100和200個連續(xù)刺激。12345CMS：A：開始時的低頻重復電刺激未見波幅出現衰減；B：長時間的3Hz刺激后CMAP見波幅衰減超過正常范圍。CMS

17、：低頻重復電刺激，示M1和重復CMAP即M2波 A. 小指展肌記錄, M2獨立于M1波存在；B和C分別為斜方肌和眼輪匝肌記錄，M2重疊于M1之上。圖中可見不論M1是否衰減， M2波均有明顯的波幅下降。 正常SFEMGJitter增加Jitter增加并有阻滯第二部分誘發(fā)電位及其臨床應用 誘發(fā)電位用于測量神經系統(tǒng)對不同刺激的電生理反應。理論上，各種感覺形式都可被檢查到，但在實際上只有少數幾種可在臨床上常規(guī)應用，它們包括視覺誘發(fā)電位（VEP）、短潛伏期軀體感覺誘發(fā)電位（SLSEP）和短潛伏期腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）和運動誘發(fā)電位（MEP）。 聽覺誘發(fā)電位 一. 各波的發(fā)生源I波耳蝸和聽神經的遠端

18、部分II波聽神經的近端和耳蝸核III波腦橋下部的上橄欖復合體IV波外側丘系V波中腦的下丘核二. 異常BAEP的判斷I波潛伏期（代表周圍傳遞時間，PTT）；IIII、IIIV及IV波峰間期（代表中樞傳遞時間，CTT）;IV/V復合波與I波的波幅比。三. BAEP異常的臨床意義：I波異常：I波潛伏期的延長或消失反應了周圍聽覺障礙。IIII峰間期延長：IIII峰間期延長反映了從聽神經遠端到下位腦干的病變。III波和V波的消失具有同樣的意義。IIIV峰間期延長：如果III波正常而IIIV峰間期延長或IV/V復合波缺如往往提示在下位腦干和中腦之間的聽覺通路受損害。IV峰間期延長和IV/V：I波幅比異常：

19、這兩種情況反映了從聽神經遠端到中腦的聽覺通路的功能改變。四. BAEP的臨床應用聽神經瘤；腦干髓內病變；腦血管疾??；脫髓鞘性疾??；昏迷和腦死亡視覺誘發(fā)電位VEP檢查從視網膜到視皮層的整個視覺通路的傳導功能。這條通路的解剖結構包括：視網膜視神經視交叉視放射視覺皮層。VEP在檢查視交叉前視神經傳導障礙時最有價值，但VEP的異常并沒有特異性，例如，腫瘤壓迫視神經、缺血改變或脫髓鞘疾病都可引起P100波潛伏期延長。 一. 影響VEP的因素棋盤格的大小、瞳孔大小、性別、年齡、視敏度、鎮(zhèn)靜劑或麻醉劑、被測者的關注程度、藥物、血糖水平等。二. VEP的臨床應用如發(fā)現VEP異常，以下鑒別診斷需予以考慮：-視神

20、經病-視神經炎-中毒性弱視-青光眼-Leber遺傳性視神經病-球后視神經炎-缺血性視神經病-多發(fā)性硬化-腫瘤壓迫視神經如果VEP正常則可排除視神經或視交叉前的損害。 軀體感覺誘發(fā)電位 一. 刺激技術 混合神經刺激：最為常用，且波形穩(wěn)定可靠，主要用于評價中樞傳導通路。 皮神經刺激：可用于評價周圍神經和神經根的功能。 皮節(jié)刺激：可選擇性刺激某一節(jié)段神經支配區(qū)，選擇性較強，但波形變異較大。二. 記錄 正中神經SEP： 同側Erbs點Fpz 第七頸椎棘突（Cv7）Fpz 對側頭部感覺區(qū)（C3/C4）Fpz 脛后神經SEP： 腘窩（PF）髕或第四腰椎棘突（L4）對側髂嵴（IC） 第十二胸椎棘突（Th12）對側髂嵴 頭部感覺區(qū)（Cz）Fpz上肢體感誘發(fā)電位下肢體感誘發(fā)電位三. SEP的傳導通路： 傳入神經為大直徑、快傳導的纖維（當刺激混合神經時，IA類肌肉傳入和II類皮膚傳入纖維都會興奮），進入脊髓后由后索上行，在延髓薄束核與楔束核換元后，經內側丘系至丘腦腹后核，然后經丘腦皮質透射到大腦皮質主感覺區(qū)（S1區(qū)）。四.電位起源：上肢：N9臂叢動作電位 P/N13頸髓后角和楔束核 N20頭部主感覺區(qū)（S1）下肢：N7脛神經動作電位 N17馬尾動作電位 N21腰骶