偏側(cè)舞蹈癥專題講座課件

1、尹玉蓮，女，80歲。因“左側(cè)上下肢不自主運動7天”入院?！疤悄虿　辈∈?年，未服用降糖藥，血糖控制欠佳。隨機血糖:Hi。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)出院。張樹理，男，65歲。因“右側(cè)肢體不自主甩動3天”入院?！疤悄虿　辈∈?0余年，近1年來未應(yīng)用降糖藥物且不控制飲食。隨機血糖：Hi。8-58-7 孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運動10+天”入院。左側(cè)為著。隨機血糖:24.4mmol/l。否認糖尿病病史。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)。偏側(cè)舞蹈癥： 一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側(cè)腦底部核團病變

2、，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈耍蚱渎?lián)系纖維疾病所致臨床表現(xiàn)：偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的舞蹈樣不自主運動： 如以大關(guān)節(jié)為軸，伸肢舉臂，內(nèi)收外旋，身體屈伸扭轉(zhuǎn) 做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動病因： 顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等病因： 顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因發(fā)病機理：軀體運動傳導(dǎo)通路錐體系椎體外系發(fā)病機理：錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑，主要管理骨骼肌的隨意運動。錐體系的任何部位損傷都可引起其支配區(qū)的隨意運動

3、障礙或癱瘓，如肌張力增高（硬癱）、肌張力降低（軟癱）、巴氏征等發(fā)病機理：椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的所有傳導(dǎo)路徑，其結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜。其主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌肉活動、維持體態(tài)姿勢和習(xí)慣性動作(如走路時雙臂自然協(xié)調(diào)地擺動）。錐體系和錐體外系在運動功能上是相互依賴不可分割的一個整體，只有在椎體外系保持肌張力穩(wěn)定協(xié)調(diào)的前提下，錐體系才能完成一切精準的隨意運動。如寫字、刺繡等，而椎體外系對錐體系也有一定的依賴性，錐體系是運動的發(fā)起者，有些習(xí)慣性動作開始是錐體系發(fā)起的，然后才處于錐體外系的管理下，如騎車、游泳等。發(fā)病機理： 椎體外系是多神經(jīng)元構(gòu)成的功能復(fù)雜的環(huán)路，其中最重要的結(jié)構(gòu)是紋狀

4、體（尾狀核、殼核、蒼白球）。這些部位損傷后，使蒼白球作用釋放，增強對下運動神經(jīng)元的抑制作用，皮層所發(fā)動的運動無法中斷與停止，而且不能接受經(jīng)小腦-紅核-丘腦紋狀體徑路的沖動而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。 也有人認為腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥的機制與紋狀體內(nèi)多巴胺能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān)。正常情況下，大腦中抑制性的氨基酸遞質(zhì)-氨基丁酸與興奮性的氨基酸遞質(zhì)-多巴胺處于平衡狀態(tài)。當(dāng)紋狀體系統(tǒng)受到供血障礙或其他病變時，使氨基丁酸減少，而接受多巴胺能神經(jīng)元較多的尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)的多巴胺能神經(jīng)元脫抑制而過度活躍，造成動作增多和肌張力減低，從而發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥。紋狀體：尾狀核、豆?fàn)詈诵录y狀體：尾狀核、殼舊紋狀體：蒼白球非酮癥

5、高血糖并偏側(cè)舞蹈癥 1 9 6 0年Bedwell首次報道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻報道以亞洲人多見發(fā)病機制？假說：1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑。2.非酮癥高血糖患者腦細胞以-氨基丁酸為能量來源，-氨基丁酸很快被耗竭，導(dǎo)致基節(jié)正?；顒邮艿綋p害而出現(xiàn)癥狀。特征性影像表現(xiàn)： 病變多位于單側(cè)紋狀體，雙側(cè)發(fā)生也有報道，以殼核與尾狀核頭多見 1.CT平掃高密度，無占位效應(yīng)，病灶周圍無水腫 2.MRI呈短T1信號女性，61歲，突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙，左上肢舞蹈動作4天，高血糖男性，94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動作4天入院，血糖33.1mmo

6、l/L肢體舞蹈樣動作隨血糖波動程度改變CT高密度目前尚未有合理解釋部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信號消失馬愛軍 張本恕 任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007（33）:700-701.77歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸降低Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year foll

7、ow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178181.Nath J,Jambhekar K,Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging.2006 Apr;23(4):564-8.50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥，病理切片顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血3例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥 PET顯示低灌注Hsu JL,

8、 Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.診斷診斷：DM病史+臨床表現(xiàn)+影像學(xué)檢查本病的定位與最初舞蹈的癥狀相關(guān)。比如：左側(cè)基底節(jié)的病變表現(xiàn)為右側(cè)的舞蹈，雙側(cè)病變表現(xiàn)為雙側(cè)的舞蹈。其連續(xù)的影像學(xué)表現(xiàn)與其病程密切相關(guān)，但是影像恢復(fù)晚于臨床過程。典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動2個月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年

9、，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經(jīng)正常，頸軟，右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn)，緊張時加重，不受意識控制。右側(cè)肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?8.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+） ，血銅藍蛋白035gL ，KF環(huán)陰性。 發(fā)病時影像視頻如下：醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 病后1月時頭CT示：左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 病后2月時復(fù)查頭CT 左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 頭MRI T1WI示：左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號 醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 T2相呈等信號 醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 DWI上病灶呈稍低信號 醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品 MRA檢查未見明顯異常 醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品鑒別診斷小舞蹈病、習(xí)慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動穢語綜合征：均無DM病史，兒童期發(fā)病。治療本病的治療原則分為病因治療和對癥治療。病因治療包括抗血小板聚集、清除自由基、腦細胞活化劑、鈣離子拮抗劑、活血化瘀、