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文檔簡介
1、阿爾茨海默病Alzheimer disease康復(fù)醫(yī)學(xué)科 但是張大爺一點也想不起來了 當您或您的家人出現(xiàn)類似的情形時就需要警惕阿爾茨海默病了! 你了解阿爾茨海默病嗎?什么是阿爾茨海默病?阿爾茨海默病會帶來哪些功能障礙?如何治療阿爾茨海默???如何康復(fù)? 阿爾茨海默病的定義是一種起病隱匿,病因不明的大腦退行性病變,老年人常見臨床表現(xiàn):持續(xù)性、進行性的多個智能功能障礙記憶、語言、視空間能力、應(yīng)用、辨認、執(zhí)行功能及計算力等認知功能損害可伴發(fā)情感或行為學(xué)癥狀,并出現(xiàn)人格和行為改變流行病學(xué)定義、病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷標準、鑒別診斷治療及預(yù)后 流行病學(xué)AD是癡呆最常見的原因,其發(fā)病率隨年齡逐漸增高。流行病
2、學(xué)調(diào)查顯示,65歲以后老年人,年齡每增加5歲,AD的發(fā)病率就會增加1倍;85歲以上老人中,約20-50患有AD,預(yù)計2050年以后,全球AD病的患病率將是目前的4倍。 流行病學(xué)本病通常為散發(fā),女多于男,女性病程較男性長,約5有家族史,且一級親屬患病風(fēng)險較高,女性顯著,雙生子研究發(fā)現(xiàn),一方患本病,同卵雙生的另一方患病率為90,雙卵雙生的另一方患病率45,較普通人群患病率顯著增高。 定義 AD是發(fā)生于老年和老年前期、以進行性認知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變,是老年期癡呆的最常見類型,約占老年期癡呆的50。臨床上表現(xiàn)為記憶障礙、失語、失用、失認、視空間能力損害、抽象思維和計算力損
3、害、人格和行為的改變等。臨床特征為隱襲起病,進行性智能衰退,多伴有人格改變。一般癥狀持續(xù)進展,病程通常為5-10年。 病理阿爾茨海默病患者大體病理呈彌漫性腦萎縮,重量常較正常大腦輕20以上或小于1000g。腦回變窄,腦溝變寬,尤以顳、頂、前額葉萎縮更明顯,第三腦室和側(cè)腦室異常擴大,海馬萎縮明顯,而且這種病理改變隨著病變程度而加重,鏡下病理包括老年斑、神經(jīng)元纖維結(jié)、顆??张葑冃?、廣泛神經(jīng)元缺失及軸索和突出變異、星形膠質(zhì)細胞反應(yīng)、小膠質(zhì)細胞反應(yīng)和血管淀粉樣變,以老年斑、神經(jīng)元纖維結(jié)和神經(jīng)元減少為其主要病理學(xué)特征。 臨床表現(xiàn)AD起病隱匿,主要表現(xiàn)持續(xù)進行性的智能衰退而無緩解。 在疾病早期,患者癥狀輕
4、微,典型的首發(fā)特征是記憶障礙,早期以近記憶障礙受損為主,也可伴有遠記憶力障礙,但與近記憶力損傷相比程度較輕,表現(xiàn)為對剛發(fā)生的事、剛說過的話不能記憶,忘記熟悉的人名,對年代久遠的事記憶力相對清楚,此期,患者社交禮儀通常保持良好,一般都很善于隱藏自己的癥狀缺陷,因此可能蒙蔽一些經(jīng)驗欠豐富的醫(yī)師。 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)記憶障礙早期常常容易被忽略或僅僅認為老年人愛忘事,但會逐漸開始影響和妨礙患者的日常生活,如忘記電話號碼或關(guān)煤氣,經(jīng)常找不到東西等,有些患者可能會因此而懷疑周圍的人,以為他們找不到的東西是被人拿走了,或反復(fù)問同一個問題,同時,患者的言語功能也會逐步受損,早期可出現(xiàn)找詞和找名字困難的現(xiàn)象。
5、臨床表現(xiàn)在疾病中期,患者認知障礙隨著病情進展逐漸出現(xiàn),表現(xiàn)為掌握新知識、熟練運用及社交能力下降,并隨時間的推移而加重,嚴重時出現(xiàn)定向力障礙,一般先出現(xiàn)時間定向力障礙、再出現(xiàn)空間定向障礙,表現(xiàn)為對不熟悉的環(huán)境感到糊涂,逐漸出現(xiàn)迷路,甚至在自己非常熟悉的環(huán)境中(如在自己家中),也不能順利到達想去的地點。此時,患者無法再繼續(xù)維持其日常生活和工作能力,因而需要家人的日常監(jiān)護。 臨床表現(xiàn)患者的語言功能障礙也越來越明顯,如語言不流暢、理解及復(fù)述能力差,可出現(xiàn)不同程度的失用,如穿衣、吃飯、猜謎語及抄寫幾何數(shù)字等感到困難?;颊邔唵蔚挠嬎阋哺械嚼щy,或無法說出時間,情緒此時會受到影響,??梢姷角榫w激動,具有攻
6、擊性,易激惹,挫折感和焦慮等,精神癥狀表現(xiàn)有時可能會比較突出,一些患者可能會出現(xiàn)幻覺和錯覺,最常見的是自身的視聽幻覺。 臨床表現(xiàn)在疾病晚期,患者雖可行走但為無目的的徘徊,可能出現(xiàn)判斷力、認知力的完全喪失,因而幻覺和幻想更為常見,這些癥狀經(jīng)?;旌显谝黄穑瑥亩够颊咝袨轱@得復(fù)雜古怪,如無端指責(zé)配偶、不認識自己的老朋友,認為來訪者是盜賊,被鏡中自己的影像嚇到,自我約束能力的喪失會使患者顯得好斗,或完全相反而處于一種遠離社會的消極狀態(tài)。最后,患者在包括個人衛(wèi)生、吃飯、穿衣和洗漱等各方面,都完全需要他人照顧,在此階段,患者還會出現(xiàn)帕金森樣表現(xiàn),約20的患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,隨著病程進展,肌陣攣抽搐的發(fā)生率
7、也越來越高。 臨床表現(xiàn)在病程的早、中期,神經(jīng)系統(tǒng)查體一般無陽性體征,但部分患者可出現(xiàn)病理征,到病程晚期,則逐漸出現(xiàn)椎體系和椎體外系體征,如肌張力增高,運動徐緩、拖拽步態(tài)、姿勢異常,最終可呈強制性或屈曲性四肢癱。如神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)小腦、周圍神經(jīng)、動眼神經(jīng)損害等體征,則需考慮其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病的可能。 臨床過程老年性癡呆隨著時間的推移病情逐漸加重,病程長達1020年,可分為三個階段: 1-3年 2-10年 8-12年一二三死亡 輔助檢查1.影像學(xué)檢查 顱腦CT在早期只是除外其他潛在顱內(nèi)病變的重要的手段,但MRI對選擇部位的體積定量可能比較有用,如海馬萎縮,是本病重要的早期征象。此外,也可見側(cè)腦室、
8、三腦室增大、腦溝增寬、加深等腦萎縮征象,后期患者的額、顳葉萎縮尤為明顯。MRI還可表現(xiàn)皮、髓質(zhì)分界消失,顳葉內(nèi)側(cè)高信號燈。PET、SPECT、fMRI可見顳、頂葉低代謝區(qū),但上述影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。 輔助檢查2.腦脊液檢查 常規(guī)檢查無明顯異常,tau蛋白及淀粉樣蛋白的測定近年來備受關(guān)注,但其臨床診斷意義尚待進一步確定。 輔助檢查3.神經(jīng)心理學(xué)測驗 需要對主要的認知領(lǐng)域進行評價,包括注意力、定向力、語言、記憶力、空間構(gòu)造力、操作能力及執(zhí)行能力,可發(fā)現(xiàn)認知功能損害。常用量表有簡易精神狀態(tài)量表(MMSE)、韋氏成人智力量表、長谷川癡呆量表、臨床癡呆評定量表。4.腦電圖 早期通常是正常的,以后可逐漸
9、出現(xiàn)節(jié)律喪失及電位降低,可見彌漫性慢波,且腦電圖減慢的程度和癡呆的嚴重程度具有相關(guān)性。 診斷標準 中國精神疾病分類方案及診斷標準1.符合器質(zhì)性精神障礙的診斷標準;2.全面性智能性損害;3.無突然的卒中樣發(fā)作,疾病早期無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征;4.無臨床或特殊檢查提示智能損害是由其他軀體或腦的疾病所致; 診斷標準5.下列體征可支持診斷但非必備條件:(1)高級皮層功能受損,可有失語、失認、和失用;(2)淡漠、缺乏主動性活動,或易激惹和社交行為控制;(3)晚期重癥病例可能出現(xiàn)帕金森癥狀和癲癇發(fā)作;(4)有軀體、神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查證據(jù)。6.神經(jīng)病理學(xué)檢查有助于診斷。 診斷標準 嚴重標準 日常生活和社
10、會功能明顯受損。 病程標準 起病緩慢,病情發(fā)展雖可暫停,但難以逆轉(zhuǎn)。 排除標準 排除腦血管病等其他腦器質(zhì)性病變所致智能損害、抑郁癥等精神障礙所致的假性癡呆、精神發(fā)育遲滯,或老年人良性健忘癥。 診斷標準注:說明 AD癡呆可與血管性癡呆共存,如果腦血管病發(fā)作疊加于AD的臨床表現(xiàn)和病史之上,可引起智能損害癥狀的突然變化,這些病例應(yīng)做雙重診斷。如果血管性癡呆發(fā)生于AD之前,根據(jù)臨床表現(xiàn)也許無法作出阿爾茨海默病的診斷。 AD的分型1.老年前期型:起病小于65歲,癥狀進展迅速,較早出現(xiàn)失語、失寫、失用等癥狀;2.老年型:起病大于65歲,病情進展緩慢,以記憶損害為主要臨床表現(xiàn);3.非典型或混合型:臨床表現(xiàn)不
11、能歸結(jié)于上述兩型者;4.其他或待分類的AD。 鑒別診斷1.血管性癡呆2.Pick病3.路易體癡呆4.老年人良性健忘癥5.抑郁癥等精神障礙6.輕度認知障礙7.帕金森病8.正常顱壓腦積水 血管性癡呆診斷血管性癡呆,必須具備癡呆癥狀、卒中史、短暫性腦缺血發(fā)作史和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征,CT或MRI檢查證實腦內(nèi)局灶性病灶;癡呆必須發(fā)生在腦卒中發(fā)病后3個月內(nèi),癡呆癥狀可突然發(fā)生或緩慢進展,病程呈波動性或階梯樣進展。此外,應(yīng)排除其他可能的病因,確診需病理檢查或腦活檢證實無老年斑及神經(jīng)原纖維纏結(jié),或數(shù)目在正常同齡人范圍內(nèi)。VD與變性病癡呆不同,VD發(fā)生癡呆較突然,伴隨腦血管事件的發(fā)生;變性病的癡呆發(fā)生緩慢。 老
12、年良性健忘癥良性的健忘是老年人生理變化的一種反應(yīng),其忘事的原因往往是注意力容易分散,不夠集中;而老年癡呆癥所導(dǎo)致的記憶力下降則嚴重得多,即使注意力集中,也記不住東西。良性健忘主要表現(xiàn)為近記憶或即刻記憶減退,比如,幾分鐘前想著要回家拿鑰匙,幾分鐘后就忘了;老年癡呆患者則在此基礎(chǔ)上,還有遠記憶或延遲記憶的減退,不僅眼前的事想不起來,幾年前的也都忘光了。 治療1.一般支持治療 予以擴血管、改善腦血液供應(yīng)、營養(yǎng)神經(jīng)和抗氧化等治療,這些治療可以作為AD的基礎(chǔ)藥物治療。常用藥物有 銀杏葉制劑、阿米三嗪+蘿巴新、血管a受體阻滯劑、吡拉西坦、維生素E等??咕癫∷?、抗抑郁藥及抗焦慮藥對于控制患者伴發(fā)的行為異常
13、有作用,其中,抗精神病藥可用利培酮2-4mg/d口服,抗抑郁藥有氟西汀20mg/d或舍曲林50mg/d口服,抗焦慮藥有丁螺環(huán)酮5mg,分3次服。 治療2.心理社會治療 是對藥物治療的補充。鼓勵早期患者參加各種社會活動和日常生活活動,盡量維持其生活自理能力,以延緩衰退速度,但應(yīng)注意對有精神、認知功能、視空間功能障礙、行動困難的患者提供必要的照顧,以防意外。 藥物治療1.膽堿酯酶抑制劑 一項使用多奈哌齊6-12個月治療后的臨床試驗發(fā)現(xiàn),治療組患者的認知水平下降比安慰劑組有所減輕,但卻并不能減慢疾病的變性進程。服用此類藥物的遠期效果是可能延遲家庭護理的時間,如服用多奈哌齊9-12個月的臨床試驗顯示可
14、推遲家庭護理時間將近20個月。此類藥物也是FDA最先批準使用治療本病的藥物,臨床常見的藥物有多奈哌齊、利斯的明、加蘭他敏等。 藥物治療(2)NMDA受體拮抗劑 研究表明,調(diào)控退化的谷氨酸能神經(jīng)元的突觸活性有望治療阿爾茨海默病。已在德國用于治療癡呆多年的美金剛是一種低親和力非競爭性N-甲基D-門冬氨酸受體拮抗劑(有資料表明NMDA受體是學(xué)習(xí)和記憶過程中一類至關(guān)重要的受體),當突觸中內(nèi)源性谷氨酸低于正常水平時起激動劑作用,而當谷氨酸釋放過量時起拮抗作用,安全性和耐受性良好,無競爭性NMDA拮抗劑相關(guān)的不良反應(yīng)。病情輕微的阿爾茨海默病患者美金剛治療2周就可見效,病情嚴重的患者,經(jīng)6-12周的治療,癥
15、狀也可得到改善。 記憶損害 執(zhí)行功能障礙 語言功能障礙 視空間損害 心理、行為障礙 阿爾茨海默病的主要功能障礙1.記憶損害哎!人老了,記性也變差了!主要功能障礙炒菜放兩次鹽,做完飯忘記關(guān)煤氣例如:2.執(zhí)行功能障礙:先是計算困難處理熟悉的事情出現(xiàn)困難例如:難以勝任日常家務(wù):如不知道穿衣服的次序、做飯菜的步驟主要功能障礙3、語言功能障礙 例如:忘記簡單的詞語,說的話或?qū)懙木渥幼屓藷o法理解主要功能障礙4、視空間損害:對環(huán)境定向力障礙 例如:容易迷路主要功能障礙例如:不能繪畫圖案William Utermohlens 自畫像199619971998199920001967畫家在1995年發(fā)現(xiàn)有阿爾茨海
16、默病,此后年每年均有一幅自畫像,可以看到他對自己的印象退化5.心理和行為障礙 行為舉止改變例如:例如:情緒不穩(wěn),變得喜怒無常主要功能障礙 失去做事的主動性 例如:散漫、焦慮、易激惹失眠、攻擊性行為終日消磨時日,對以前的愛好也沒有興趣例如:5.心理和行為障礙主要功能障礙康復(fù)護理的原則生活上的照顧和護理鼓勵自我照顧,多參加社會活動,緩解大腦功能衰退。合理用藥 康復(fù)護理的目標 加強健康教育 早期篩查 積極參與康復(fù)治療主要包括:運動功能訓(xùn)練、認知功能訓(xùn)練,及提供心理支持、環(huán)境改造等。 記憶功能訓(xùn)練注意力訓(xùn)練解決問題能力的訓(xùn)練定向能力訓(xùn)練失認癥的訓(xùn)練失用癥的訓(xùn)練失認癥的訓(xùn)練觸覺失認是指雖然觸覺、溫度覺、
17、本體感覺功能正常,但不能通過手觸摸的方式來辨認物體的形態(tài)。 訓(xùn)練方法刺激增強-衰減法:先讓患者看著物體,用健手觸摸,再用雙手觸摸,最后用患手觸摸。 反復(fù)多次后,閉目進行。暗箱法:可將多種物體放入一個暗箱中,讓患者按指令找出正確的物體,或讓患者看圖片在暗箱中找出相應(yīng)的物體。48失認癥的訓(xùn)練聽覺失認 根據(jù)檢查出的類型,針對性訓(xùn)練可在放錄音的同時展示相應(yīng)內(nèi)容字卡或圖片例如聽狗叫時看狗的圖片或字卡等49失認癥的訓(xùn)練視覺失認顏色失認訓(xùn)練方法提供各種色板讓患者配對,或提供各種物體的輪廓圖,訓(xùn)練患者填上正確的顏色。50失認癥的訓(xùn)練視覺失認物品失認:將多種物品放在一起,其中有相同物品,讓患者挑出,患者無法完成
18、,或無法將物品分類訓(xùn)練方法:護士先拿出一個,讓患者拿出相應(yīng)的另一個,同時告訴患者該物品的名稱、作用等。51失認癥的訓(xùn)練視覺失認形狀失認辨認不出形狀,比如和訓(xùn)練方法可用各種圖形的拼板拼出圖案,讓患者模仿復(fù)制,或按圖紙拼出圖案。52失認癥的訓(xùn)練一側(cè)空間失認(單側(cè)忽略) 護士及家屬在日常生活中應(yīng)給予及時的提醒。對忽略側(cè)經(jīng)常提供觸摸、拍打、擠壓、擦刷或冰刺激等感覺刺激。將患者急需要的物品故意放在其忽略側(cè),讓患者用另一只手越過中線去取它,反復(fù)進行訓(xùn)練。在忽略側(cè)內(nèi)用移動的顏色鮮艷的物體或手電筒光提醒患者對該側(cè)的注意。閱讀時為避免讀漏,可在忽略側(cè)的極端放置顏色鮮艷的規(guī)尺,或讓患者用手摸著書的邊緣,從邊緣處開
19、始閱讀。各項訓(xùn)練及活動盡可能地在其患側(cè)進行,使患者更多地向患側(cè)轉(zhuǎn)頭或轉(zhuǎn)動眼睛,增強對患側(cè)的注意力。53失認癥的訓(xùn)練身體失認 刺激患者身體的某一部位,例如,輕輕拍打癱瘓的手,讓他說出其名稱;說出患者身體名稱時,讓他指出其部位; 讓患者先指出護士身體的某一部位,然后指出他自身相應(yīng)的部位; 描繪身體各部分的位置,畫人的輪廓,組裝小型的人體模型,拼配人體和面部的拼板玩具等54失用癥的訓(xùn)練意念性失用:不能產(chǎn)生運動的意念,復(fù)雜的動作邏輯混亂訓(xùn)練方法:遵循從易到難、從簡單到復(fù)雜的原則選擇一些在日常生活中常見的,由一系列分解動作組成的完整動作進行訓(xùn)練,如泡茶后喝茶,洗菜后切菜等。由于患者次序?;靵y,護士除將分解動作分開訓(xùn)練以外,還要及時提醒患者下一個步驟。55失用癥的訓(xùn)練意念運動性失用:不能執(zhí)行運動的口令,不能模仿,但有時能無意識的進行常規(guī)運動,例如刷牙訓(xùn)練方法:口令應(yīng)盡可能簡短明確,清晰緩慢。護士可邊說邊結(jié)合動作讓患者模仿,如患者不能模仿,把實物放在他面前或手中。可先從面部動作開始,如輕咳、用鼻子吸氣、閉眼、皺眉、吹蠟燭、鼓腮、伸舌、微笑等,肢體動作可包括招手再見、握手、敬禮、點頭、 搖頭、刷牙等。56失用癥的訓(xùn)練運動性失用:肌力、反射等正常,但無法運動。護士要給予大量暗示、提醒或手把手教患者。癥狀改善后可
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