兒童保健結(jié)締組織病21-3體綜合癥ppt課件

1、第六節(jié) 兒童保健和疾病預(yù)防 一、各年齡期兒童保健的詳細(xì)要求 胎兒期保健 圍生期及新生兒期保健 嬰幼兒期保健 學(xué)齡前期兒童保健 學(xué)齡期和青春期的保健 二、 培育良好的生活習(xí)慣 睡眠 新生兒為2022小時(shí)/天 嬰幼兒為1213小時(shí)/天 學(xué)齡前兒童為11小時(shí)左右/天 7歲以上兒童為910小時(shí)/天 飲食 清潔 排便三、體格鍛煉 空氣浴 日光浴 水浴 溫水浴 擦浴 淋浴 游泳四、嬰幼兒的早期教育早期教育 出生至3歲前的教育 早期教育應(yīng)重新生兒期開(kāi)場(chǎng) 言語(yǔ)訓(xùn)練應(yīng)從嬰兒會(huì)發(fā)音開(kāi)場(chǎng) 1歲左右小兒到達(dá)言語(yǔ)了解階段 1歲半2歲到達(dá)言語(yǔ)的表達(dá)階段 9個(gè)月24個(gè)月是了解言語(yǔ)的關(guān)鍵時(shí)期 24歲是表達(dá)言語(yǔ)的關(guān)鍵時(shí)期 五、

2、疾病的預(yù)防 控制傳染病流行的措施 控制傳染源 切斷傳播途徑 維護(hù)易感兒： 自動(dòng)免疫 天然自動(dòng)免疫 人工自動(dòng)免疫 被動(dòng)免疫方案免疫 方案免疫的程序： 卡介苗 脊髓灰質(zhì)炎疫苗 百白破三聯(lián)疫苗 麻疹疫苗 其他幾種疫苗的預(yù)防接種： 乙型肝炎病毒疫苗 乙型腦炎疫苗 流行性腦脊髓膜炎菌苗 本卷須知： 預(yù)備任務(wù) 忌諱癥 接種要點(diǎn) 不良反響及處置： 暈厥 全身反響 部分反響 其他異常反響1：34 47歲 2025 1：4 814歲 1820 1：4第十一章 結(jié)締組織疾病過(guò)敏性紫癜anaphylactoid purpura 病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn) 皮膚病癥 消化道病癥 關(guān)節(jié)病癥 腎臟病癥 其他實(shí)驗(yàn)室檢查 毛

3、細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 周?chē)准?xì)胞計(jì)數(shù)及嗜酸性粒細(xì)胞可略升高 血小板計(jì)數(shù)正常 出血及凝血時(shí)間正常 血快退縮實(shí)驗(yàn)和骨髓檢查均正常 血清IgA濃度往往增高 尿液檢查與腎小球腎炎相類(lèi)似 糞隱血實(shí)驗(yàn)可呈陽(yáng)性反響診斷與鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 各型腎小球腎炎 外科急腹癥 治療： 普通治療 對(duì)癥治療 西米替丁 20mg/kg.d，bid iv drop 15mg/kg.d tid po 安咯血、維生素C 腎炎或腎病治療 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制療法 強(qiáng)的松 12mg/kg.d po 環(huán)磷酰胺特發(fā)性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura 病

4、因與發(fā)病機(jī)理 臨床表現(xiàn)：可分急性及慢性兩種類(lèi)型 急性型：以5歲以下多見(jiàn)發(fā)病前1-3周有急性病毒感染史起病急，常有發(fā)熱表現(xiàn)為自發(fā)性皮膚或粘膜出血顱內(nèi)出血出血量大者，可有貧血少數(shù)患兒肝脾輕度腫大 慢性型：病程超越6個(gè)月者為慢性型。多為學(xué)齡兒童出血較急性型輕，繼續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作血小板常動(dòng)搖于2080109/L，28萬(wàn) /mm3之間血小板數(shù)可以正常反復(fù)發(fā)作者脾臟可輕度腫大 輔助檢查： 血象：血小板計(jì)數(shù)減少50109/L5萬(wàn)/ mm3 出血時(shí)間延伸，凝血時(shí)間正常 血塊收縮不良，束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 貧血 骨髓象：急性型 慢性型 其他： PAIgG于90%左右病例均增高 PAIgM常增高，部分PAC3增高 診斷與

5、鑒別診斷： 根據(jù)臨床病癥，血象及骨髓象即可作出診斷 PAIg及PAC3的檢查有助于病因?qū)W的檢查 51Cr標(biāo)志血小板壽命檢查可協(xié)助診斷 敗血敗、流腦、傷寒、麻疹和瘧疾引起的繼發(fā)性血小板減少性紫癜 DIC時(shí)的血小板減少，再生妨礙性貧血、白血病 Wiscott-Aldrich綜合癥血小板減少伴有血小板功能缺陷、濕疹、反復(fù)感染 治療： 普通治療 急性型 防止外傷 預(yù)防及控制感染 維生素C、路丁 明顯出血者應(yīng)臥床休憩。 慢性型 忌用阿斯匹林、非那西丁 腎上腺皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松 1.52mg/kg.d po tid 氫化考的松 輸血和血小板 脾切除 免疫抑制療法 硫唑嘌呤 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 每周一次 iv

6、 drop 每次812h 其他預(yù)后皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥 muowfaneous lymphnade syndrome. MCLS 病因和發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn)： 主要表現(xiàn) 發(fā)熱 皮疹 球結(jié)膜充血 唇及口腔表現(xiàn) 手足表現(xiàn) 淋巴結(jié)腫大 其他表現(xiàn) 心血管病癥 猝死,冠狀動(dòng)脈病變 腎臟 蛋白尿，尿沉渣中白細(xì)胞增多 消化系統(tǒng) 腹痛、腹瀉、嘔吐 肝大、黃疸、GPT 少見(jiàn)病癥 肺部感染 無(wú)菌性腦膜炎 關(guān)節(jié)痛等實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：WBC，N，核左移， 輕度貧血 早期血板正常，以后升高 血沉： 發(fā)熱時(shí) CRP： 增高 SGOTSGPT：部分患兒可升高，ASO正常 血清： IgG、IgA、IgM、IgE升高

7、總補(bǔ)體及C3正?；蚪档?腫瘤壞死因子a明顯升高診斷及鑒別診斷： 凡出現(xiàn)主要表現(xiàn)6條中包括發(fā)熱繼續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效在內(nèi)的5項(xiàng)即可診斷本病。 如臨床檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張、那么4條主要表現(xiàn)陽(yáng)性也可診斷。 鑒別診斷 敗血癥 猩紅熱 化膿性淋巴結(jié)炎 兒童類(lèi)風(fēng)濕病 心肌炎鑒別診斷 敗血癥 猩紅熱 化膿性淋巴結(jié)炎 兒童類(lèi)風(fēng)濕病 心肌炎治療： 阿司匹林 80100mg/kg.d 熱退后改為 30mg/kg.d 療程12個(gè)月 延伸用藥時(shí)間5mg/kg.d 繼續(xù)至病變消逝為止。 潘生丁 35mg/kg.d 丙種球蛋白 400mg/kg.d iv drop 連用5天 其他：對(duì)癥治療 全身支持療法 抗生素僅用于控制感染者 普通禁用腎上腺皮質(zhì)激素 心肌損害者用能量合劑第十二章 遺傳代謝性疾病現(xiàn)代優(yōu)生學(xué)的意義遺傳醫(yī)學(xué)方面的措施 遺傳學(xué)普查 制止近親結(jié)婚 防止遺傳病患者在下一代出現(xiàn) 婚前檢查 適齡生育 設(shè)立遺傳咨詢門(mén)診 產(chǎn)前檢查 環(huán)境維護(hù) 圍生醫(yī)學(xué)方面的措施 孕期保健 分娩監(jiān)護(hù) 新生兒保健 21三體綜合癥21-Trisomy 病因病理變化臨床表現(xiàn)皮膚紋理特征 細(xì)胞遺傳學(xué) 規(guī)范型 核型為47,xx(xy),+21,占95%以上 易位型占2.5-5% D