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1、自身免疫和免疫缺陷的陰陽辯證實驗室評估與免疫失調(diào)相關(guān)的免疫出生錯誤的診斷PID和PIRDs患者中免疫介導(dǎo)血細(xì)胞減少的治療成人PID異基因造血干細(xì)胞移植研究進展實驗室評估與免疫失調(diào)相關(guān)的免疫出生錯誤的診斷PID和PIRDs患者中免疫介導(dǎo)血細(xì)胞減少的治療成人PID異基因造血干細(xì)胞移植研究進展免疫失調(diào)(PRIDs)和免疫缺陷(PID)是一個硬幣的兩面免疫出生錯誤(IEIs)的最新分類共包含427個基因CTLA-4缺失會影響Treg的數(shù)量和功能，可能是由于CTLA-4是FOXP3的靶基因?qū)嶒炇以u估與免疫失調(diào)相關(guān)的免疫出生錯誤的診斷PID和PIRDs患者中免疫介導(dǎo)血細(xì)胞減少的治療成人PID異基因造血干細(xì)

2、胞移植研究進展實驗室評估與免疫失調(diào)相關(guān)的免疫出生錯誤的診斷PID和PIRDs患者中免疫介導(dǎo)血細(xì)胞減少的治療成人PID異基因造血干細(xì)胞移植研究進展成人PID患者allo-HSCT適應(yīng)癥1.反復(fù)、持續(xù)或危及生命的感染(細(xì)菌、真菌和/或病毒，包括慢性活動性Epstein-Barr病毒感染EBV，CAEBV)；2.難治性自身免疫性細(xì)胞減少；3.骨髓衰竭；4.HLH；5.PID相關(guān)血液惡性腫瘤；6.難治性自身免疫?。ㄈ珉y治性結(jié)腸炎等）?？傮w是安全的，移植物植入效果是可靠的，對于特定的患者來說，總體存活率很高迫切需要通過大型國際多中心研究進一步為將來臨床實踐提供指導(dǎo)，同時結(jié)合一些未移植患者這些罕見疾病的自然病史進行同等研究未來的前瞻性研究應(yīng)包括對功能免疫重建、特定譜系嵌合體、患者生活質(zhì)量、心

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