先天性心臟病--課件

1、先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科徐義先總論一、教學(xué)目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學(xué)的變化（自學(xué)為主）（二）熟悉先天性心臟病的病因及分類（課堂講授）（三）掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥（課堂講授） 二、教學(xué)重點下列疾病的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷與治療 室間隔缺損房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥三、教學(xué)難點下列疾病的血流動力學(xué)變化：室間隔缺損房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥四、課程類型理論課 五、教學(xué)方法講授法與自學(xué)復(fù)習(xí)相結(jié)合先心病的學(xué)習(xí)，要始終把握一個

2、“動”字。方位：上下、左右、前后 程度：大小(缺損)、高低(壓力)、多少(血量) 六、教具多媒體教學(xué)電腦（教師自備）激光筆投影 七、先天性心臟病教學(xué)內(nèi)容和步驟（一）概述 (overview)（二）先天性心臟病的病因和預(yù)防（etiology and prevention of CHD） （三） 分類（classification） （四）室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉的血流動力學(xué)及臨床表現(xiàn) （六）診斷（diagnosis） （七） 治療（treatment） （八）思考題 各論（一）概述 (overview) 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形，是小兒時期最常見的心臟

3、病。出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的4.0512.3（上海6.87），早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的23倍，死產(chǎn)先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心病占1/3，由此推算，全國每年要新增1015萬名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術(shù)量不足5000臺。（一）概述 (overview) 若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴重影響了兒童的身心健康。近半個世紀來，由于各種心血管檢查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動圖的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進展，臨床上對復(fù)雜先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時準確診斷，多數(shù)徹底根治。部分新生兒期的復(fù)雜

4、先心病也可及時確診和手術(shù)治療，國外已發(fā)展到在胎兒期就成功實施手術(shù)，使先心病預(yù)后大為改觀。（一）概述 (overview) 1998年，我國最小年齡(新生兒16天)心臟外科手術(shù)（TAPVC）在湘雅二醫(yī)院獲得成功。目前我國心臟手術(shù)最小新生兒為生后3天。 （二）先天性心臟病的病因和預(yù)防（etiology and prevention of CHD） 在胎兒心臟胚胎發(fā)育時期28周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。 1.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。馬凡氏綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥

5、。染色體畸變：4%5%，多伴心外畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號短臂缺失癥。多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。 先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。如型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。 （2）環(huán)境因素(外界因素)：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過病毒。風(fēng)疹感染?？滤_奇病毒感染(多見于B3、B4)。孕婦攝取鋰鹽?；继悄虿　⑿锞?、高原缺氧。過量輻射。藥物(孕酮、苯丙胺)。 高齡孕婦(接近絕經(jīng)期)2.先天性心臟病的預(yù)防加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期適量補充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病。 （三） 分類（class

6、ification） 1. 先心病根據(jù)血流動力學(xué)、解剖特點、分流方向分為三大類：（1）左向右分流型(潛在青紫型)：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無青紫，當屏氣或病理情況使肺動脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時稱肺動脈高壓型右向左分流綜合征(艾森門格綜合征，Eisenmengers Syndrome)。（2）右向左分流型(青紫型)：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進入左心室出現(xiàn)紫紺。（3）無分流型(無青紫型)：心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路，如肺動脈狹窄、主動脈縮窄。 潛在紫紺型動脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Art

7、eriosus (PDA)主動脈縮窄Coarctation of the Aorta房間隔缺損Atrial Septal Defect (ASD)室間隔缺損Ventricular Septal Defect (VSD)心內(nèi)膜墊缺損Atrioventricular Septal Defect (AVSD)主動脈瓣狹窄Aortic Stenosis (AS)肺動脈瓣狹窄Pulmonary Stenosis (PS)紫紺型法樂四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot完全型大動脈轉(zhuǎn)位Transposition of the Great Vessels (TGA)完全型肺靜脈異位引流Total An

8、omalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)永存動脈干Truncus Arteriosus三尖瓣閉鎖Tricuspid Atresia左心發(fā)育不全綜合癥Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)無紫紺型主動脈瓣狹窄Aortic Stenosis (AS)主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄Pulmonary Stenosis (PS)肺動脈狹窄（四）室間隔缺損的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥1.室間隔缺損（Ventricular septal defect ,VSD）室間隔缺損是最常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的50%。室間隔缺損最

9、常見的病理類型分四種：嵴上缺損(干下型)嵴下缺損三尖瓣隔瓣后缺損肌部缺損這兩部分又稱膜部缺損。（1）. VSD血流動力學(xué)正常人右室收縮壓僅為左室的1/41/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無青紫。但分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無血流動力學(xué)變化。大分流量時，左向右分流，QP/QS=35，隨著病情進展，高壓血沖向肺動脈，導(dǎo)致肺動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖 （1）. VSD血流動力學(xué)長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導(dǎo)致梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。

10、當顯著肺動脈高壓時，右向左分流，導(dǎo)致艾森門格綜合征。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖 （1）. VSD血流動力學(xué)（2）. VSD臨床表現(xiàn) （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。 （4）聽診：（雜音由室缺缺損處產(chǎn)生）LSB3-4可聞34/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，可伴震顫。合并主動脈瓣關(guān)閉不全時可聞舒張期雜音。右向左分流時，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進。 影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段呈中度以上凸出。（2）心臟呈中度以上增大。左、右心室明顯增

11、大，多數(shù)以左室更為顯著。（3）肺血增多，肺門動脈擴張，搏動增強，可有“肺門舞蹈征”，肺內(nèi)動脈紋理增多增粗。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）缺損小、分流量少，可僅表現(xiàn)為左心室輕度增大，肺動脈紋理略顯增粗增多，或心肺X線所見大致正常。（6）合并重度肺動脈高壓加，難以與合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損相鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)UCG左室長軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)中斷征。（3）. VSD的并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰肺水腫感染性心內(nèi)膜炎（贅生物在室間隔右側(cè)面，壓差低處）。 （四）房間隔缺損的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（Atrial septal defect , ASD） ASD

12、的流行病學(xué)心房間隔缺損（Atrial Septal Defect，ASD）是常見的先天性心臟病占成人先天性心臟病的首位國內(nèi)統(tǒng)計占先天性心臟病的21-26.1%男女比例約為2:1房間隔缺損血液循環(huán)示意圖 ASD的分型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型中央型（卵園窩型）占80%(B)上腔型(A)下腔型(C)冠狀動脈竇型(E)篩孔型(D)混合型1. ASD血流動力學(xué)： 心房之間壓力階差不大（左房壓力超過右房幾個mmHg），分流量與右室順應(yīng)性有關(guān)。新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時性青紫。當肺循環(huán)增加時，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及兩側(cè)心室順應(yīng)性而不同。因右室壁薄，順應(yīng)性好，故左向右分流量較大

13、。右室舒張期負荷過重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。大量左向右分流，肺動脈高壓(同上)。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左室大。 房間隔缺損血液循環(huán)示意圖 1. ASD血流動力學(xué)2. ASD的臨床表現(xiàn) （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。（4）心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺電軸右偏，原發(fā)孔房缺電軸左偏。 （5）聽診：（雜音來源于相對性RVOT狹窄，而不是來源于房間隔缺損）LSB2-3可聞23/6級柔和收縮期噴射音，無震顫。P2亢進。P2固定分裂。(心音圖) 三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。

14、 影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段多為中度以上的明顯凸出。（2）心臟增大，中度以上增大約占半數(shù)以上。右房、右室增大為其突出征象。右房增大在心內(nèi)分流的鑒別診斷上有重要意義。（3）肺血增多，表現(xiàn)為肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多。肺門動脈搏動增強，呈現(xiàn)“肺門舞蹈征”。（4）主動脈結(jié)縮小或正常。（5）如缺損小，分流量少，心肺X線所見可大致正常。（6）合并重要肺動脈高壓時，X線表現(xiàn)為肺動脈段瘤樣凸出，肺門動脈明顯擴張，外圍分支變細，呈“殘根狀”。心臟明顯增大，以右室為著。這時，難以和合并重度肺動脈高壓的室間隔缺損、動脈導(dǎo)管末閉相鑒別。胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，

15、肺動脈段膨隆，肺門血管擴張，肺野充血，主動脈球陰影較少。左前斜位片（右圖）示右心房段豐滿、延長（黑箭頭）。ASD超聲心動圖診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可判斷房缺的部位和類型（原發(fā)孔或繼發(fā)孔），并初步估測缺損的大小。在探測房間隔中斷時，以劍下四腔觀較為準確。由于與聲束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔觀要呈現(xiàn)假性回聲中斷，需注意鑒別。脈沖多普勒取樣容積置于房間隔中斷處或右房側(cè)，可見以舒張期為主的趨近探頭方向的湍流頻譜。二維彩色血流顯象可直接顯示缺損處的異常血流。ASD超聲心動圖診斷右心室增大，右室流出道增寬。由于右心負荷增重，M型心室波群可見間隔與左室后壁同向運動。（四）動脈導(dǎo)管

16、未閉的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動脈導(dǎo)管未閉 (Patent ductus arteriosus, PDA) 1. PDA的血流動力學(xué) 一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，不論在收縮期或舒張期，均有血流自主動脈流向肺動脈，肺血流量增加，左心舒張期負荷過重，排血量達正常34倍，左房、左室大。主動脈血減少致周圍動脈舒張壓下降，脈壓差增加，出現(xiàn)周圍血管征。出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，造成下半身青紫，稱差異性紫紺。 動脈導(dǎo)管未閉血液循環(huán)示意圖 1. PDA的血流動力學(xué)2. 臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管粗細。 （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2

17、）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后，周圍血管征。 （4）聽診：（雜音來源于PDA的導(dǎo)管）LSB2可聞24/6級連續(xù)性機器樣雜音，伴震顫。P2被掩蓋。嬰兒期因肺動脈壓高或合并肺動脈高壓時，主、肺動脈壓差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音。 動脈導(dǎo)管未閉影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)肺血增多（一般為輕度增多），左室和左房增大，主動脈結(jié)凸出或增寬，部分病例可有“漏斗征”，心臟大血管搏動增強，甚至出現(xiàn)陷落脈是本病的基本X線征象。合并重度肺動脈高壓者，其X線表現(xiàn)相似于合并重度肺動脈高壓的房間隔缺損。胸片示心影無增大，左側(cè)肺門血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動脈球陰影增大、突出，提示

18、有動脈導(dǎo)管未閉存在。胸片示心影增大較顯著，左室增大為主。肺動脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。主動脈球影較大，可見“漏斗征”。4. 并發(fā)癥常見并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室間隔肺動脈內(nèi)膜面，壓差低處) 左向右分流先天性心臟病總結(jié) 1. 共性：臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫/差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）胸前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響（3）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（4）體循環(huán)血流量減少：生長育落后。2. 個性：聽診、X線表現(xiàn)、B超，周圍血管征，并發(fā)癥 （四）法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四

19、聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot , TOF） （五）法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot , TOF） 法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。以肺動脈狹窄最重要。法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動脈弓（25%），左上腔靜脈殘留，冠狀動脈異常，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，肺動脈瓣缺如。 1. 血流動力學(xué)肺動脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。肺動脈狹窄輕者，經(jīng)過室間隔缺損有少量左向右分流。肺動脈狹窄重者，右室血大部分進入主動脈。騎跨的主動脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。

20、法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖 1. 血流動力學(xué)2. 臨床表現(xiàn) （1）紫紺：這在動脈導(dǎo)管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動脈向肺動脈的血液分流)（2）蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。（3）杵狀指趾：長期缺氧，指趾端毛細血管擴張增生，指趾端膨大如鼓棰狀（見圖）。（4）腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?？捎眯牡冒步獬沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可盲目長期使用普萘洛爾，避免心縮無力致大心臟。洋地黃具有強心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。 2. 臨床表現(xiàn) （5）聽診（雜音來源于RVOT梗阻，非VSD的缺損）LSB2-4可聞-/級收縮期噴射性雜音，可有震顫。P2減弱或消失。肺動脈瓣區(qū)可聽到來自主動脈的單一響亮的第二心音(A2)。（6）X線：肺血少，靴型心（見圖），肺動脈段凹陷。 3.影像學(xué)表現(xiàn)正位（左圖）平片示兩肺肺血管減少、細小。肺門陰影亦縮小。心