-門脈高壓的診治進(jìn)展課件

1、門脈高壓癥診療進(jìn)展(Portal Hypertension) 門脈壓正常值 1.272.35 kPa (1324cmH2O) 平均 1.76 kPa (18cmH2O)現(xiàn)常用肝靜脈壓力梯度( hepatic vein pressure gradiont，HVPG) 來反映門靜脈壓力狀況和肝內(nèi)血管的阻力。HVPG 是肝靜脈楔壓與自由肝靜脈壓兩者之差，正常HVPG 值為1 4 mm Hg(1mm Hg = 0 133 kPa)，國際上，門靜脈高壓的定義是HVPG5 mm Hg，臨床意義的門靜脈高壓癥是HVPG10 mm Hg，它預(yù)示著并發(fā)癥將會發(fā)生。80%20 %肝的血供Superior mese

2、nteric veinSplenic vein門靜脈的構(gòu)成超聲引導(dǎo)經(jīng)皮穿刺門靜脈，置入導(dǎo)管于門靜脈主干造影將導(dǎo)管插入門靜脈右支及其分支用栓塞鋼圈（箭頭）進(jìn)行栓塞，栓塞后造影門靜脈右支已不顯影 肝葉切除術(shù)前選擇性門靜脈栓塞術(shù)肝葉切除術(shù)前選擇性門靜脈栓塞術(shù)門靜脈右支栓塞后 1 月實施右半肝切除術(shù)后CTTACE及門靜脈右支栓塞后 1 月CT：左肝體積明顯增大門靜脈栓塞前CT：腫瘤位于右肝，左肝體積偏小 （3）減少入肝血流門靜脈-下腔靜脈分流術(shù)肝中靜脈架橋門靜脈左支 -下腔靜脈架橋保護(hù)肝靜脈盡可能重建肝靜脈 （4）通暢肝靜脈回流術(shù)中：控制中心靜脈壓術(shù)后：控制輸液量 控制中心靜脈壓 生長抑素（5）術(shù)中術(shù)

3、后控制中心靜脈壓 肝前型2. 肝內(nèi)型 竇前性 竇 性 竇后性3.肝后型the portal vein trunk itself obstruction.Congenital deformity: obliteration, stenosis 先天性畸形：閉塞、狹窄Thrombosis: portal vein thrombosis, splenic vein thrombosis, ect 血栓形成：門靜脈、脾靜脈Infection: Tropical splenomegaly, ect 感染：熱帶巨脾綜合癥Trauma: arterio-venous fistula, ect 創(chuàng)傷：動靜脈瘺

4、Pre-hepatic typeAbout 95% patients belong to this type of portal hypertensionA classification by pathology:pre-sinusoidal obstructions sinusoidal obstructionspost-sinusoidal obstructions Schistosomial cirrhosis. 血吸蟲病Schistosomial eggs deposit in small branches of portal vein, resulting in obstructio

5、n of blood flow and increase of portal vein pressure.Primary biliary cirrhosis 原發(fā)性膽汁性肝硬化 Chronic active hepatitis 慢性活動性肝炎 Schistosomiasis cirrhosisSchistosomiasis eggsCirrhosis Post hepatitic cirrhosis, 肝炎后肝硬化Alcohol cirrhosis, 酒精性肝硬化 Cryptogenic cirrhosis, 隱匿性肝硬化 Metabolic liver disease (e.g. Wilso

6、ns Disease) 代謝性疾?。╓ilsons ?。㎞on-cirrhotic Cytotoxic drugs, 細(xì)胞毒性藥物Vitamin A intoxication. 維生素A中毒liver cirrhosisBudd-Chiari syndromeHepatic veins or inferior vena cava in hepatic level obstruction included congenital deformity or thrombosis, called Budd-Chiari syndrome.Veno-occlusive diseasePosthepati

7、c obstruction occurs at any level between liver and right heart, including Hepatic vein thrombosis, 肝靜脈血栓形成IVC thrombosis, 下腔靜脈血栓形成IVC congenital malformation, 下腔靜脈先天性畸形 Constrictive pericarditis. 縮窄性心包炎Budd-Chiari syndrome 布-加綜合癥總數(shù) 乙肝肝硬化 無肝炎史6295 4530（72） 1765（28） 病理檢查結(jié)果 肝炎后肝硬化 血吸蟲性肝硬化9426 7160（76）

8、 2266（24）門靜脈高壓癥的病因（全國調(diào)查2001年）Increase in resistance to portal flow (intrahepatic and collateral)認(rèn)為脾臟的淤血是因為肝硬化引起門靜脈血液流出受阻，致門靜脈血液逆流，而引起脾臟淤血、腫大An increase in portal blood inflow在各種血管活性因子的作用下心排血量增加，內(nèi)臟血管舒張致脾臟等內(nèi)臟血液循環(huán)處于高動力循環(huán)，從而增加了門脈系統(tǒng)血流，導(dǎo)致門脈高壓的形成門脈高壓Shah V. Clin Liver Dis，2001.門靜脈高壓癥（上消化道出血） 3050肝功能衰竭 2040

9、肝癌 740%感染 10營養(yǎng)不良 1020其它 10肝硬化患者自然病史（主要死亡原因）文獻(xiàn)綜合 肝硬化肝功能失代償患者自然病史3年：34%5年：23%前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直腸下端、肛管交通支 門靜脈與腔靜脈之間的交通支特殊類型：胰源性門靜脈高壓( pancreatic portal hypertension，PPH)定義：因胰腺疾病導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)的屬支( 主要是脾靜脈) 梗阻、血液回流障礙而引起的區(qū)域性門脈系統(tǒng)壓力升高。最終脾臟腫大和脾胃區(qū)靜脈壓增高。治療：胰源性門脈高壓癥是門脈高壓癥中唯一能經(jīng)手術(shù)治愈的疾病，其治療包括胰腺原發(fā)疾病和門脈高壓癥（脾切除、脾動脈栓塞)兩部分

10、。胰源性門靜脈高壓 胰體尾癌所致PSPH的增強(qiáng)CT圖像。(a)軸位示脾靜脈被腫瘤完全包埋、阻塞（白箭），并可見脾腫大和脾梗塞。(b) 厚層MIP軸位顯示明顯擴(kuò)張的胃短靜脈SGV位于胃脾韌帶區(qū)（黑箭）和沿胃大彎走行的胃網(wǎng)膜靜脈GEV（白彎箭），曲張的胃冠狀靜脈CGV位于肝胃韌帶區(qū)（白箭）。(c) MPR冠狀斜位圖像顯示沿胃大彎側(cè)迂曲增粗的GEV（白箭）。（d）VR法重建血管圖像顯示曲張的GEV呈弓狀，一端連接SMV（白箭），另一端連接脾門（白箭頭）。胃網(wǎng)膜靜脈胃冠狀靜脈胃短靜脈胃網(wǎng)膜靜脈胃網(wǎng)膜靜脈脾靜脈 脾腫大 交通支開放 腹水門脈高壓癥胃冠狀靜脈及其分支示食管旁靜脈與胃冠狀靜脈門脈高壓CT三維

11、成像門脈高壓癥腹膜后交通支門脈高壓癥腹膜后交通支 放射性微球 奇靜脈血流測定 經(jīng)皮經(jīng)肝門脈造影 超聲彩色多普勒 放射性核素經(jīng)直腸-門靜脈顯像 測定藥物生物利用度的方法 脾腫大、脾功能亢進(jìn) 嘔血、黑便 腹水 非特異性全身癥狀 乏力、嗜睡、厭食 食管靜脈破裂出血的預(yù)測 臨床參數(shù) 血流動力學(xué)參數(shù) 內(nèi)鏡參數(shù) 超聲參數(shù) Child肝功能分級 MELD評分 ICG試驗 凝血酶原時間 單獨運用價值有限，需尋求臨床與其他指標(biāo)的結(jié)合進(jìn)行綜合評估 A B C 膽紅素(umol/L) 51.3 白蛋白(g/L) 35 30-35 30 腹水 無 易控制 難控制 肝性腦病 無 輕 重，昏迷 營養(yǎng) 優(yōu) 良 差 膽紅素（

12、mg/dl） 2.0白蛋白（g/l） 35 2634 25腹水 無 少量，易消除 大量，不易消除肝性腦病 無 無 有營養(yǎng)狀態(tài) 優(yōu) 良 不良PT延長(s) 13 46 6GPT(賴氏單位) 80Points Scored for Observed Findings123Encephalopathy grade*none1 or 23 or 4AscitesabsentslightmoderateSerum bilirubin, mg/dL3Serum albumin, g/dL3.52.8 to 3.52.8Prothrombin time, sec prolonged6Variable123E

13、ncephalopathy gradenone1-23-4AcitesAbsentSlightmorderateAlbumin(g/dL)3.52.8-3.52.8PT(sec prolonged)6Bilirubin(mg/dL)3 for cholestatic disease10A:5-6, B:7-9, C:10-15Grade 0 normal consciousness, personality, neurological examination, electroencephalogramGrade 1 restless, sleep disturbed, irritable/ag

14、itated, tremor, impaired handwriting, 5 cps wavesGrade 2 lethargic, time-disoriented, inappropriate, asterixis, ataxia, slow triphasic wavesGrade 3 somnolent, stuporous, place-disoriented, hyperactive reflexes, rigidity, slower wavesGrade 4 unrousable coma, no personality/behavior, decerebrate, slow

15、 2-3 cps delta activity 5 or 6 points A mild good operative risk7 to 9 points B moderate moderate risk10 to 15 points C severe poor operative risk(Developed for surgical evaluation of alcoholic cirrhotics)MELD Score = 9.57 x Loge(creatinine mg/dL) + 3.78 x Loge(bilirubin mg/dL) + 11.20 x Loge (INR)

16、+ 6.43 x cause of cirrhosis (0 alcohol, cholestatic, 1 other etioloies)Originally developed to assess the short-term prognosis of TIPSS3m =0.98465 exp(MELD-10)*0.1635 Score 6-40How to calculate?Creatinine 4.5 mg/dLbilirubin 0.6mg/dLINR 1.2Meld 10, S3m 0.9846Meld 20, S3m 0.8355Meld 30, S3m 0.6656Meld

17、 40, S3m 0.1240 3-m mortalityMELD=401.9%6%19.6%52.6%71.3%ChildABC4.3%13.4%48.5%Should MELD add some other factors?GI bleedingAscitesEncephalopathyNa+Etiology肝臟儲備功能DDG檢測（吲哚青綠排泄試驗） ICG血漿清除率 k ICG 15分鐘滯留率 R15 10%年齡大于60歲者，每增加5歲，R15可增加0.20.6%ICG 15 分鐘滯留率： ICGR15 10%Fan ST： ICGR1514%: 可耐受大肝癌切除術(shù) ICGR1523%:

18、可耐受小肝癌切除術(shù)Imarura H: ICGR15 40% - 僅可耐受腫瘤剜出術(shù) Fan ST. Evaluation of preoperative hepatic function in patients with hepatocellular carcinoma undergoing hepatectomy. 1997Imamura H. Assessment of hepatic reserve for indication of hepatic resection: decision tree incorporating indocyanine green test. 2005吲

19、哚氰綠(ICG)清除試驗肝切除術(shù)前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011版）.中華消化外科雜志,2011,10(1):20-25. CT重建測量剩余肝臟體積曲張靜脈內(nèi)壓力 靜脈曲張程度 曲張靜脈壁的厚度食管曲張靜脈壁張力（T）是目前認(rèn)為最好的食管靜脈破裂出血的綜合性預(yù)測指標(biāo)之一，具有廣闊的應(yīng)用前景。 紅丘斑（RWM）可能是唯一與食管靜脈破裂出血（1年內(nèi)）有明顯關(guān)系的因素。包括：灰階超聲 和 彩色多普勒優(yōu)點：無創(chuàng)、方便、 可重復(fù)、可測速 食管胃底曲張靜脈破裂出血 脾腫大，脾功能亢進(jìn) 肝硬化頑固性腹水門脈高壓癥治療進(jìn)展 出血是門靜脈高壓癥患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年代的59.3降至19

20、97年時的20首次出血之后（258例）6個月內(nèi)再出血率50%，12個月內(nèi)80%，首次出血死亡率28.7，再次出血死亡率58.3大約40%的肝硬化患者將死于出血首次出血之后12個月內(nèi)應(yīng)考慮手術(shù)治療 擇期手術(shù) 急診手術(shù)分流術(shù) 1530 4095斷流術(shù) 720 1870內(nèi)窺鏡治療 37 1020保守治療 3050Child C級手術(shù)死亡率高（文獻(xiàn)綜合） 內(nèi)科治療 內(nèi)鏡治療 介入治療 手術(shù)治療 肝臟移植 監(jiān)護(hù) 輸血輸液,防治休克 三腔二囊管壓迫止血 藥物治療 護(hù)肝治療非選擇性 受體阻滯劑 （e.g. 普萘洛爾）有機(jī)硝酸酯類 (現(xiàn)基本棄用)血管緊張素受體阻滯劑 生長抑素 血管加壓素 其他藥物 （鈣離子通

21、道阻滯劑、血栓烷A2受體阻滯劑等） 藥物治療預(yù)防出血控制出血非選擇性 受體阻滯劑有效預(yù)防門脈高壓患者出血Bernard et al. 1997 HepatologyPuneeta Tandon et al. Journal of Hepatology 2010 vol. 53 j 273282內(nèi)鏡下食道曲張靜脈注射硬化劑（EIS） 優(yōu)點：* 是預(yù)防食管曲張靜脈破裂的有效方法； * 反復(fù)多次、多點的注射，再出血率顯著降低； * 可通過降低再出血率提高部分病人的5年生存率。 缺點： *如穿刺注射后滲血多會影響以后的穿刺； * 治療中難以完全控制食管的蠕動和心跳呼吸的影響，靶靜脈穿刺時難以十分準(zhǔn)確。

22、 內(nèi)鏡下血管結(jié)扎術(shù)（EVL） * 食管靜脈曲張，有出血危險的預(yù)防性套扎* 食管靜脈曲張，有出血史者* 出血后* 急性出血時 適應(yīng)癥Khuroo, et al., Aliment Pharmacol Ther 2005; 21:347預(yù)防首次出血生存率Chen 1998Sarin 1999De 1999Jutabha2000De la Mora 2000Lui 2002Lo 2004Schepke 2004TotalRelative risk0110011040Favors EVLFavors EVLFavors BBFavors BB內(nèi)鏡下血管結(jié)扎術(shù)（EVL） VS 受體阻滯劑（BB） 預(yù)防首

23、次出血藥物聯(lián)合內(nèi)鏡治療比單獨內(nèi)鏡治療更有效 經(jīng)皮肝穿胃冠狀靜脈栓塞術(shù) 選擇性脾及胃左動脈栓塞術(shù) 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPSS） 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPSS）* 急性食管靜脈曲張破裂大出血 * 食管靜脈曲張反復(fù)出血 * 其他非手術(shù)治療無效者和肝功能較差不適于其他手術(shù)的患者 * 頑固性腹水 * Budd-Chiari綜合征 * 肝移植術(shù)前準(zhǔn)備 適應(yīng)癥經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPSS）* 有關(guān)分流對肝功能的損害，特別是肝性腦病問題； * 分流道狹窄，阻塞機(jī)理及其防治措施主要問題Garcia-Tsao et al. 2007 Hepatology手術(shù)治療上消化道大出血經(jīng)藥物及內(nèi)鏡

24、治療無效者;肝功能Child-PughA、B 級有反復(fù)出血史者;內(nèi)鏡下胃食管黏膜呈紅斑征，重度食管胃底靜脈曲張，肝靜脈壓力梯度 12 mm Hg 或食管靜脈曲張壓力 15 mm Hg者;嚴(yán)重脾腫大，脾功能亢進(jìn)者手術(shù)適應(yīng)癥手術(shù)治療分類 斷流手術(shù)分流手術(shù)分流加斷流聯(lián)合手術(shù)肝移植手術(shù)斷流手術(shù) 賁門周圍血管離斷術(shù)改良Sugiura 手術(shù)Aoki(青木春夫式)斷流術(shù)保脾斷流術(shù)* 經(jīng)胸食管下段和胃底曲張靜脈縫扎術(shù) * 食管下段橫斷術(shù) 經(jīng)腹斷流經(jīng)胸斷流改良Sugiura手術(shù)示意圖常規(guī)脾切除近端胃1/2大小彎血管離斷食管下段68cm范圍內(nèi)血管離斷保留胃冠狀靜脈主干、食管旁靜脈完整性低位（賁門上2cm之內(nèi)）食管橫斷吻合術(shù)，幽門成形術(shù)改良Sugiura手術(shù)基本步驟1.切除脾臟，改善脾功能亢進(jìn)2.切除大部分小網(wǎng)膜組織，以防止A-V shunt造成的局部性門脈高壓3. 離斷了胃大、小彎左半血管至胃壁及返流到食管的靜脈小支, 剝離切斷了食管下段所有食管支及高位食管支。阻斷門奇靜脈側(cè)支循環(huán)。4.結(jié)扎胃底部粘膜下血管，減少胃壁內(nèi)反常血流。5.食管胃折疊術(shù)、迷走神經(jīng)干切除術(shù)及幽門成形術(shù)，防止反流性食管炎、一時吞咽障礙、縫合不全或血供不良引起的胃