皮質醇增多癥課程

1、皮質醇增多癥課程皮質醇增多癥定義：腎上腺皮質分泌過量皮質激素發(fā)病特點：成人、女性多發(fā)病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 雙側腎上腺增生 分泌大量皮質醇病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 雙側腎上腺增生 分泌大量皮質醇下丘腦功能紊亂病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌) ACTHFACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮質激素 不受垂體AC

2、TH控制 瘤外和對側腎上腺皮質萎縮病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH病因和病理異位ACTH綜合征 垂體以外的腫瘤產生ACTH 刺激腎上腺皮質增生 分泌大量皮質激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征 其他部位的腫瘤產生CRH 刺激垂體分泌大量ACTH 腎上腺皮質分泌大量皮質激素不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良病理生理和臨床表現脂代謝障礙脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncal obesity)滿月臉(moon face, facial fullness)水牛背病理生理和臨床表現蛋白

3、質代謝障礙蛋白質分解增強皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現糖代謝異常促進糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現電解質紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質外貌 (plethora)性功能障礙雄激素過多，促激素下降月經不規(guī)則，多毛，男性化表現病理生理和臨床表現神經、精神障礙皮膚色素沉著臨床表現向心性肥胖 95.1高血壓 88.9多血質 80.4多毛 77.9月經紊亂 76.7痤瘡 76.1 紫紋 73.2 色素沉著 46.0 感染 35.5 浮腫 34.9 背痛 20.4 瑞金醫(yī)院內分泌科資料生化檢查尿游

4、離皮質醇(UFC) 最有用的最初檢查方法結果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl生化檢查尿游離皮質醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見于憂郁 (40%) 和PCOS (50)生化檢查晝夜節(jié)律消失是Cushing綜合征的特征午夜(sleeping)血F更有意義血F 1.8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100正常人2400 0800 1600庫欣病患者2400 0800 1600正常人和庫欣患者的血F晝夜節(jié)律生化檢查午夜1mg DX抑制試驗(DST)最常用的排除性篩查方法血F 3.6-7.

5、2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl血F 50%庫欣：抑制率 50%腎上腺性和異位病變：抑制率 50%, 0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml)庫欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH診斷和鑒別診斷診斷臨床表現生化檢測血、尿皮質醇升高晝夜節(jié)律消失不被小劑量DX抑制影像學依據病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側腎上腺輕度增生病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現，無色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質激素不被

6、大劑量DX抑制CT和MRI結果病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質醇不被大劑量DX抑制影像學檢查垂體MRI垂體MRI腎上腺CT胸部X片胸部MRI鑒別診斷單純性肥胖類似點：體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點：皮質醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷2型糖尿病類似點：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質醇偏高鑒別點：無Cushing綜合征表現皮質激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷酗酒類似點：癥狀相似血、尿皮質醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點：戒酒一周，生化異常消失鑒別診斷憂郁類似點：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點：無Cushing綜合征臨床表現擬診庫欣24h尿 F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常 確診庫欣 假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟確診庫欣 垂體性 腎上腺性 異位性8mgDX抑制試驗垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI / /增生腺瘤/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常治 療垂體性Cushing病垂體手術垂體放療藥物治