天皰瘡ppt課件ppt課件

1、此ppt下載后可自行編輯天 皰 瘡天皰瘡復習EpidermisBasal layerPrickle layerGranular layerHorny layer天皰瘡復習Desmosome橋粒是表皮細胞之間重要的粘合性連接結構。tonofilament天皰瘡復習水皰和大皰Vesicles & bullae病因和發(fā)病機理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS自身免疫性皮膚病 An autoimmune dermatoses抗原 antigen抗體 antibodies棘層松解 acantholysis天皰瘡是自身免疫性疾病Pemphigus is an autoimmune dis

2、ease在天皰瘡患者有抗角質形成細胞間物質抗體，所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡常與其他自身免疫性疾病同時存在。皮質激素、免疫抑制劑、血漿置換療法治療有效。天皰瘡和自身抗原橋粒芯糖蛋白 (Dsg) Dsg3: 基底/基底上KC Dsg1: 顆粒層KC 病名 自身抗體 靶抗原 分子量尋常型天皰瘡（粘膜型） IgG Dsg3 130kD尋常型天皰瘡（粘膜/皮膚型） IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD落葉型天皰瘡 IgG Dsg1 160kD副腫瘤性天皰瘡 IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD HD1/Plakin 500kD 橋粒斑蛋白(Dsp1) 250kD D

3、sp2 210kD BPAG1 230kD 橋粒殼蛋白(Envoplakin) 210kD 橋粒周蛋白(Periplakin) 190kD天皰瘡抗體Intercellular Antibodies有器官和組織特異性，而無種屬特異性。誘導動物天皰瘡模型，皮損范圍與所注入的天皰瘡血清抗體滴度及注入量成正比。人工培養(yǎng)皮塊組織天皰瘡患者血清基底層細胞間分離1-2天棘層細胞松解3-4天Passive transfer test棘層松解 Acantholysis天皰瘡的病理特點是表皮內水皰及棘層細胞松解。病變早期有細胞間粘合物質崩解，細胞間隙增寬，后期有橋粒的破壞和消失，張力微絲破碎、排列紊亂。Patho

4、genesis天皰瘡抗體角質形成細胞纖溶蛋白酶原激活物纖維蛋白酶系統(tǒng)活化細胞間粘合物質降解棘層松解病因橋粒分離，細胞松解，水皰形成天皰瘡抗體角質形成細胞 臨床表現(xiàn) Clinical features五種類型尋常型天皰瘡 P. Vulgaris增殖型天皰瘡 P. Vegetans落葉型天皰瘡 P. Foliaceus紅斑型天皰瘡 P. Erythematosus皰疹樣天皰瘡 P. Herpetiformis尋常型天皰瘡 Pemphigus vulgaris年齡：中年人皮疹：薄壁、松弛性大皰，糜爛 、滲出、結痂，尼氏征陽性部位：軀干、四肢全身情況：差預后：不好尼氏征 Nikolskys sign又

5、稱棘層松解征。以手指輕推、壓水皰，可使皰壁擴展，水皰加大；若稍用力推擦外觀正常的皮膚，也可使表皮脫落或搓后不久出現(xiàn)水皰。The upper layers of the epidermis are easily made to slip by slight pressure or rubbing because of the absence of cohesion in the skin. Nikolsky sign主要見于尋常型天皰瘡，還可見于 Stevens-Johnson 綜合征, 中毒性表皮壞死癥、剝脫性表皮松解癥。The Nikolsky sign is also seen in St

6、evens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and epidermolysis bullosa.尋常型天皰瘡bullaeerosionsBullous lesions arising from apparently normal skin surface.erosionlaccid bullaecrust尋常型天皰瘡Hyperpigmented patches with no scarring病例介紹 （A Case）黃 某某，男，31歲，湖南新寧縣人。全身皮膚反復起水皰2年，加重半月于2002.9.2日入院。患者2年前無誘因出現(xiàn)口腔

7、糜爛，頭部大皰，漸遍及全身，出現(xiàn)糜爛、結痂。當?shù)卦\斷“天皰瘡”，用激素（量不詳）可暫時控制。半月前皮膚再次起皰，給予DXM 15mg/d, 效果欠佳后轉入我院。病例介紹 （A Case）入院時情況：T38.3，BP145110mmHg，全身大片紅色糜爛面 ，大量滲出，稍臭，表皮撕脫。四肢有散在正常皮島，頭面部多處糜爛、黑痂，雙眼上瞼大量黃色膿性分泌物，口唇糜爛和結痂，口腔粘膜多處糜爛面。Extensive denuded areas增殖型天皰瘡Pemphigus vegetans是尋常型天皰瘡的異型。A variant of pemphigus vulgaris預后較好。Prognosis:

8、relatively better增殖型天皰瘡 Pemphigus vegetans皮疹特點：蕈樣增殖和乳頭瘤樣增生。惡臭。部位：腋下、腹股溝、外生殖器等皺折部位。易繼發(fā)感染。Sharply delineated vegetating lesions落葉型天皰瘡 Pemphigus Foliaceus 皮損：水皰、廣泛糜爛、葉狀痂皮。部位：全身。常繼發(fā)感染、衰竭。Generalized exfoliative erythroderma紅斑型天皰瘡 Pemphigus Erythmatosus 是落葉型天皰瘡的良性型。皮疹：水皰、紅斑、結痂?？上蚵淙~型或尋常型轉化。Circumscribed p

9、atches of erythema and crusting其他類型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡 IgA型天皰瘡 藥物誘導 副腫瘤性天皰瘡皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，水皰或丘皰疹。尼氏征陰性。瘙癢明顯。病程慢性，預后好。IgA型天皰瘡中老年女性皮膚皺褶部位紅斑、水皰、瘙癢IgA型抗體藥物誘導的天皰瘡penicillamine, pecicillincaptoprilRifampin, thiopronine, interleukin-2Ultraviolet light, PUVA副腫瘤性天皰瘡 （Paraneoplastic pemt

10、higus, PNP）發(fā)生于皮膚粘膜的大皰性糜爛性皮膚病伴隨潛在腫瘤。多形性皮損：紅斑、大皰、糜爛、丘疹鱗屑性發(fā)疹、多形紅斑樣；粘膜損害重。免疫熒光沉淀：250、230、210、190kd片段。組織病理：表皮細胞間棘層松解、角質形成細胞壞死、空泡。預后差。實驗室檢查 Laboratory Findings細胞學檢查 Cytology組織病理學檢查 Histopathology免疫熒光學檢查 Immunology細胞學檢查棘層松解細胞（acantholytic or Tzank cells）細胞體大，球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。The large nuclei are surrounde

11、d by a lightly staining halo in the cytoplasm. 組織病理學檢查 Histopathology表皮內水皰或裂隙形成Intraepidermal blister and cleft formation棘層松解細胞Acantholytic cells尋常型或增殖型: 棘刺松解發(fā)生在基底層上方。組織病理學檢查 Histopathology落葉型或紅斑型: 棘刺松解發(fā)生在顆粒層或棘層上方。直接免疫熒光（DIF）IgG*IgA*IgM*C3*抗原+ 熒光標記抗體 熒光標記復合物組織切片熒光標記抗體直接免疫熒光檢查 Direct Immunofluorescen

12、t直接免疫熒光表皮棘細胞間魚網(wǎng)狀熒光(intercellular antibodies)IgG & C3 can be detected within the epidermal tissue.間接免疫熒光法（IIF）血清底物（抗原）熒光標記抗體天皰瘡抗原：豚鼠食道、正常人皮膚病人陽性正常人間接免疫熒光檢查Indirect Immunofluorescent間接免疫熒光天皰瘡抗體（血循環(huán)中抗角朊細胞間物質抗體）Circulating IC antibody抗體滴度與病情嚴重程度平行Ab titers often parallel disease activity. ELISA針對橋粒芯糖蛋白3

13、（DG3, desmoglein-3）針對橋粒芯糖蛋白1（DG1, desmoglein-1）診斷 diagnosis臨床表現(xiàn)組織病理免疫熒光診斷依據(jù)治療 Treatment皮質類固醇激素Corticosteroids免疫抑制劑Immunosuppressants支持、對癥治療Supportive therapy 局部治療Topical treatment治療 Treatment皮質類固醇激素用藥原則早期使用足量控制酌情減量維持要長病例介紹（the Case）一般治療及護理甲基強地松龍80mg/d羅氏芬、雷尼替丁、鈣劑等局部處理：濕敷及搽藥大皰性類天皰瘡Bullous Pemphigoid復習

14、Basement membrane zone, BMZ半橋粒透明層致密層致密下層大皰性類天皰瘡Bullous PemphigoidBP was identified and named by Lever in 1953.An autoimmune dermatoses.病因和發(fā)病機理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS230KD antigen180KD antigen200KD antigenClinical Features 50歲以上者多見。厚壁、緊張、不易破的大皰，尼氏征陰性，可有程度不等的瘙癢。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側、腋窩和腹股溝，少數(shù)患者口腔粘膜受累。大多進展緩慢

15、，若不及時治療，皮疹可泛發(fā)全身，繼發(fā)感染甚至死亡。HistologySubepidermal bulla, no acantholysisInflammatory infiltrate: eosinophilsDirect immunofluorescentLinear IF is seen along the BMZ. IgG (80%) or C3 (100%) or both are found.Direct immunofluorescentBPAg1 (230KD): synthesized by keratinocyte and is an intracytoplasmic hemidesmosomal plaque proteinBPAg2 (180KD): a transmembranous hemidesmosomal protein with an extracellular collagen domain.Indirect immunofluorescentThe indirect IF test: circulating BMZ antibodies of the IgG class TreatmentCorticosteroidsImmunos