《原發(fā)性震顫腦深部電刺激術治療中國專家共識》（2021）要點匯編

1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247487786&idx=5&sn=b6188839595ee3379efd7fe3289332cd&chksm=e8d41185dfa398938b0b8ca8083847b88caab00b19a73378271669faa12dd1faa64e4e5297b8 l rd t _blank 原發(fā)性震顫腦深部電刺激術治療中國專家共識（2021）要點 原發(fā)性震顫（ET）也稱特發(fā)性震顫，是最常見的運動障礙疾病，其主要臨床表現(xiàn)為雙上肢412Hz動作性震顫，可伴或不伴頭部、口面部、聲音或下肢震顫。ET的發(fā)病機制尚未完全

2、明確，皮質-腦橋-小腦-丘腦-皮質環(huán)路的節(jié)律性震蕩是ET的主要病理生理學機制。目前ET的治療方法主要包括藥物治療（口服藥物和注射A型肉毒毒素）、手術治療、康復治療等，約1/3的ET患者對藥物治療反應不佳。ET的手術治療包括腦深部電刺激術（DBS）、立體定向丘腦毀損術及磁共振引導下的聚焦超聲丘腦切開術等。DBS自1987年首次被應用于ET的手術治療，現(xiàn)已成為藥物難治性ET的首選治療方法。DBS在改善震顫的同時，顯著提高了患者的生活質量和日常生活能力（ADL）。目前，在中國已有多個中心開展DBS治療藥物難治性ET患者，但尚無針對性的指南或共識。診 斷 一、診斷標準 1. 雙上肢動作性震顫，伴或不伴

3、其他部位的震顫（如下肢、頭部、口面部或聲音）。 2. 不伴有其他神經系統(tǒng)體征，如肌張力障礙、共濟失調、帕金森綜合征等。 3. 病程超過3年。 二、排除標準 1. 增強的生理性震顫：如藥源性、代謝性等。 2. 孤立的局灶性震顫：如孤立性聲音震顫、孤立性頭部震顫、特發(fā)性腭肌震顫等。 3. 孤立性任務或位置特異性震顫：如原發(fā)性書寫痙攣、手或口任務特異性震顫、高爾夫球手等。 4. 震顫頻率12Hz的直立性震顫綜合征。 5. 伴明顯其他體征的震顫綜合征：如肌張力障礙震顫綜合征、帕金森綜合征、Holmes 震顫、肌律等。 6. 功能性震顫：亦稱心因性震顫，多在有某些精神心理因素如焦慮、緊張、恐懼時出現(xiàn)，其

4、頻率較快（812 Hz），但幅度較小，去除促發(fā)因素癥狀即可消失。 7. 突然起病或病情呈階梯式進展惡化的震顫。 國內外對于DBS治療ET的指南和推薦意見 DBS治療團隊組成及職能 ET-DBS治療團隊應由神經內科運動障礙疾病?？漆t(yī)生和功能神經外科醫(yī)生組成。根據患者情況，必要時需要影像科、精神科、心理科、康復科、麻醉科和其他相關?？漆t(yī)生共同參與。 ET術前評估 ET術前評估的主要目的是明確患者是否符合DBS療法的適應證，排除禁忌證，判斷植入DBS的適當時機，并為手術靶點選擇、術后程控和圍手術期管理進行必要準備。 一、適應證 1. 符合ET診斷標準。 2. 震顫嚴重影響患者的工作和生活質量。 3.

5、 藥物難治性震顫，即按照中國原發(fā)性震顫的診斷和治療指南（2020）給予充分的藥物治療，仍不能獲得滿意療效，或存在不能耐受的不良反應。軸性震顫（涉及頭部、聲音、面部、舌頭或軀干）可能導致嚴重功能障礙，可以考慮DBS治療，但療效可能不如上肢震顫；軸性震顫在雙側DBS手術后的并發(fā)癥風險增高，可能需要選擇單側或者分期DBS。 二、禁忌證 1. 合并癡呆。 2. 合并嚴重神經精神疾?。▏乐亟箲]、抑郁、幻覺等）。 3. 嚴重腦萎縮。 4. 合并其他嚴重神經系統(tǒng)疾病。 5. 嚴重系統(tǒng)性疾病導致不能耐受麻醉或者手術者。 6. 其他外科手術禁忌證。 伴癡呆或明顯的認知障礙在圍手術期可能會導致譫妄或術后癥狀惡化。

6、輕度認知障礙的患者仍有可能行手術治療。年齡可能增加認知障礙的風險，但沒有證據表明年齡本身會影響 ET 的手術結局。 三、癥狀評估 1. 運動癥狀評估： 可以應用ET評分量表（TETRAS）或者Fahn-Tolosa-Marin量表。TETRAS是為ET臨床研究評估而設計的，具有良好的效度和信度，對ET變化的敏感性與可穿戴傳感器相當，比Fahn-Tolosa-Marin量表更適合評估嚴重震顫的ET患者。2. 非運動癥狀評估： 建議以認知功能和神經心理評估為主。在考慮外科手術之前，應評估患者的精神狀態(tài)如焦慮和抑郁等。DBS手術 一、靶點選擇 丘腦VIM是治療ET的常用靶點，單側VIM-DBS可以有

7、效減輕ET患者對側的肢體震顫，但是多數情況下并不能有效地改善ET患者頭部或聲音的震顫；雙側VIM電刺激可以改善雙側肢體震顫以及某些患者的頭部或聲音震顫。 二、靶點電生理記錄與刺激反饋 在DBS電極植入過程中，多數中心會采用電生理記錄技術確認靶點位置。從臨床效果看，目前并沒有證據顯示哪一種記錄方式或記錄方式的組合，會更優(yōu)于其他記錄方式或組合。 1. 微電極記錄： 2. 場電位記錄： 3. 刺激閾值記錄和療效反饋： 三、圍手術期管理、康復護理和患者教育 1. 術前管理： 包括術前評估、術前宣教、術前用藥、術前影像、圍手術期康復鍛煉等。 2. 術中醫(yī)生應操作輕柔，仔細核對靶點，局部麻醉藥物配合神經阻

8、滯可以減輕患者疼痛，使其更好地配合手術。 3.術后管理首先是安全管理，觀察傷口有無滲血滲液、紅腫或破損等情況，觀察生命體征、瞳孔、肢體活動情況和主觀感覺等變化，如有出血、癲癇、腦部水腫等情況，及時發(fā)現(xiàn)，及時治療。 四、并發(fā)癥的預防及處理 1. 手術相關并發(fā)癥包括電極周邊水腫、顱內出血、感染、術后癲癇等。 2. 硬件相關的并發(fā)癥發(fā)生率為1.4%3.8%： 3. 電極刺激引起的不良反應稱之為刺激相關并發(fā)癥，包括頭暈、四肢和軀干的強直收縮及口面部抽搐，構音困難、感覺異常、步態(tài)/姿勢障礙、共濟障礙、吞咽困難、復視等，雙側刺激引起的并發(fā)癥發(fā)生率高于單側。 術后程控和藥物治療 一、VIM-DBS的程控 E

9、T患者VIM-DBS后程控原則與帕金森病DBS的程控原則相似。 1. 首次程控： 首次程控（開機）時間通常在DBS術后 24 周，手術的微毀損效應及腦水腫消退后。 2. 長期程控： 初次程控后如果療效減退可定期程控調整參數。 3. 不良反應的處理： VIM位于丘腦內，周邊重要核團和傳導束眾多，加大刺激幅度或隨刺激時間增長，可能會導致刺激相關不良反應。 二、PSA-DBS的程控 PSA-DBS治療ET的開展時間不長，參數設置的變異度較大，大多數研究選擇單極或雙極刺激，刺激強度通常小于VIM-DBS。 三、cZI-DBS的程控 四、定期隨訪 即使DBS術后ET患者震顫持續(xù)改善，仍然建議定期隨訪。定期隨訪可以檢測刺激器工作狀態(tài)，也可通過定期關閉刺激30min以評估患者關機時震顫改善的程度，了解疾病進展變化情況，為后續(xù)治療提供依據。條件允許可采用