第十四章內(nèi)分泌疾病患兒護(hù)理

1、第十四章 內(nèi)分泌疾病患兒護(hù)理第十四章 內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理 Caring for Children with Endocrine Disorders蔣文慧 （西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院）目 錄12345先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病識(shí)記復(fù)述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說(shuō)出生長(zhǎng)激素缺乏癥的定義及病因復(fù)述尿崩癥的定義及病因說(shuō)出性早熟的定義、病因及分類復(fù)述兒童糖尿病的定義及病因?qū)W習(xí)目標(biāo)理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時(shí)期的特征及治療原則解釋生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原則解釋性早熟的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療原則解

2、釋兒童糖尿病的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則學(xué)習(xí)目標(biāo)運(yùn)用運(yùn)用先天性甲狀腺功能減退癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用生長(zhǎng)激素缺乏癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用尿崩癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用性早熟知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用兒童糖尿病的相關(guān)知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃學(xué)習(xí)目標(biāo)HormoneCongenital hypothyroidism Growth hormone deficiencyDiabetes insipidusPrecocious pubertyChildhood diabetes mellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟 糖尿病核心名詞概述內(nèi)分泌系統(tǒng)： 由下

3、丘腦腦垂體把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。激素： 內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞、激素、受體。一、先天性甲狀腺功能減退癥 （congenital hypothyroidism） 定義 先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機(jī)制 散發(fā)性先天性甲低 地方性先天性甲低 甲狀腺素生理作用促進(jìn)三大物質(zhì)新陳代謝 促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育 臨床表現(xiàn) 新生兒甲低 嬰幼兒甲低： 出生半年后出現(xiàn)，特殊面容 地方性甲低 ：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減

4、退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后23天 干血滴紙片 血清T4 降低，TSH明顯增高 骨齡測(cè)定 TRH刺激試驗(yàn) ：鑒別下丘腦或垂體性甲低 甲狀腺掃描 基礎(chǔ)代謝率測(cè)定 一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點(diǎn)治療原則早期治療，終身用藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復(fù)查，維持甲狀腺正常功能藥物治療 左旋甲狀腺素納（L- T4 ）一、先天性甲狀腺功能減退癥護(hù)理評(píng)估 健康史 身體狀況 心理社會(huì)狀況 一、先天性甲狀腺功能減退癥常見護(hù)理診斷體溫過低 與代謝率低有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)一

5、、先天性甲狀腺功能減退癥預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正常 患兒營(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加 患兒大便通暢 患兒能掌握基本生活技能，無(wú)意外傷害發(fā)生 患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察 一、先天性甲狀腺功能減退癥護(hù)理措施保暖 保證營(yíng)養(yǎng)供給 保持大便通暢 加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力 指導(dǎo)用藥 宣傳新生兒篩查的重要性 一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長(zhǎng)激素缺乏癥 （growth hormone deficiency, GHD） 定義 又稱垂體性侏儒癥（pituitary dwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別

6、、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下。病因原發(fā)性：遺傳因素 發(fā)育異常 特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙 獲得性：多為器質(zhì)性暫時(shí)性二、生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)激素生理作用促生長(zhǎng)促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常二、生長(zhǎng)激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常 二、生長(zhǎng)激素缺乏癥輔助檢查生長(zhǎng)激素（GH）刺激試驗(yàn)：診斷依據(jù)胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定 CT掃描、MRI檢查 染色體檢查二、生長(zhǎng)激素缺乏癥治療要點(diǎn)采用激素替代治療 生長(zhǎng)激

7、素替代治療 廣泛應(yīng)用 生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療 促進(jìn)第二性征發(fā)育二、生長(zhǎng)激素缺乏癥護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān) 自我概念紊亂 與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育 提供患兒及其家庭支持 二、生長(zhǎng)激素缺乏癥三、尿崩癥（diabetes insipidus，DI） 定義一種由于患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿?yàn)樘卣鞯木C合征病因獲得性 下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變 特發(fā)性 原因不明， 多為散發(fā)遺傳性 編碼AVP的基因突變引起 臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多 多尿、煩渴、多飲 尿量 4L/d (可達(dá)10L/d) 飲水和排水大致

8、相等，體力下降伴隨病癥狀 ( 原發(fā)病癥狀 ) 腫瘤壓迫癥狀 外傷后癥狀 垂體前葉功能減退癥狀三、尿崩癥輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗(yàn)：用于年長(zhǎng)兒，鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗(yàn)：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查 三、尿崩癥治療要點(diǎn)病因治療藥物治療鞣酸加壓素 1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素 其他藥物 三、尿崩癥護(hù)理診斷排尿異常：多尿 與抗利尿激素缺乏有關(guān) 有體液不足的危險(xiǎn) 與多尿、供水不足有關(guān) 潛在并發(fā)癥： 藥物不良反應(yīng) 護(hù)理措施加強(qiáng)生活護(hù)理、保證患兒休息 觀察藥物作用、維持出入量平衡 健康教育三、尿崩癥四、性早熟（precocious puberty） 定義 性發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提

9、前，一般認(rèn)為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。 男女之比約為1:4病因和分類中樞性性早熟 特發(fā)性性早熟 繼發(fā)性性早熟 外周性性早熟臨床表現(xiàn)中樞性性早熟 性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似 外周性性早熟 性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異輔助檢查GnRH刺激試驗(yàn) 骨齡測(cè)定 B超檢查 CT或MRI檢查四、性早熟治療要點(diǎn)病因治療 藥物治療 促性腺激素釋放激素類似物 性腺激素 四、性早熟護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變 與下丘腦垂體性腺軸功能失調(diào)有關(guān) 自我概念紊亂 與性早熟有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥 心理支持四、性早熟五、兒童糖尿病（diabetes mellitus，DM） 定義 是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)

10、缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類 胰島素依賴性非胰島素依賴型 其他類型 病因 遺傳易感性 自身免疫 環(huán)境因素 五、兒童糖尿病臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 典型癥狀 “三多一少” 多尿、多飲、多食 體重下降特殊的自然病程 急性代謝紊亂期 暫時(shí)緩解期 強(qiáng)化期 永久糖尿病期 五、兒童糖尿病輔助檢查 尿液檢查 尿糖陽(yáng)性血糖監(jiān)測(cè)糖耐量試驗(yàn)（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測(cè) 血?dú)夥治銎渌?、兒童糖尿病治療要點(diǎn)胰島素治療 主要飲食控制運(yùn)動(dòng)治療 糖尿病酮癥酸中毒處理 液體療法 胰島素應(yīng)用五、兒童糖尿病護(hù)理診斷營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān) 潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血糖 有感染的危險(xiǎn) 與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān) 知識(shí)缺乏 患兒及家長(zhǎng)缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識(shí)和技能 五、兒童糖尿病護(hù)理措施飲食控制 每日所需能量（卡）為1000+（年齡80100）指導(dǎo)胰島素使用 胰島素的注射 監(jiān)測(cè) 注意事項(xiàng) 五、兒童糖尿病護(hù)理措施運(yùn)動(dòng)鍛煉防治糖尿病酮癥酸中毒 預(yù)防感染 預(yù)防合并癥 心理支持 五、兒童糖尿病思考題及參考答案思考題如何對(duì)甲狀腺功能減低癥患兒進(jìn)行用藥指導(dǎo)?參考答案堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療 指導(dǎo)掌握藥物服用方法及療效觀察治療過程中加強(qiáng)隨訪思考題及參考答案思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護(hù)理 ？參考答案攝入量需適合患兒的年