mds診斷思路及特殊病例分析教學(xué)課件

1、MDS診斷思路振扣謅剔窺宅杏藉貌到毒閻協(xié)凌迪蘊(yùn)庇琉第撒輝疲拼掌運(yùn)拱毖能鱉項(xiàng)跟鵬mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第1頁，共95頁。骨髓增生異常綜合征定義 骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病，特征是一系或多系血細(xì)胞減少、一系或多系髓細(xì)胞發(fā)育異常、無效造血和發(fā)生急性髓系白血病的危險(xiǎn)增高。 餐郴誠求嵌擺晚鬃伐燕烘列辦芯虛絲搬知催磺頤慶明擁脅殺答刪必杭思察mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第2頁，共95頁。 MDS是一種信息不完全確定的“灰區(qū)病，即信息部分確定，部分不確定。臨床主要是以發(fā)育異常的血細(xì)

2、胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、部分病例原始細(xì)胞增多或減少的存在為主要特征。賠鉛氧靡紊恤鈍藹再密敵赴廁慘俊駝奸紅堿盔雙類辨度瓢鯨猩勝萌安邀墊mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第3頁，共95頁。MDS的病因（仍未完全明了）與MDS發(fā)生的因素有1、遺傳因素（30-70%）：MDS的細(xì)胞遺傳學(xué) 研究證明，多數(shù)患者伴有染色體異常，主 要有t（15；17），t（8；21），inv（16） 為常見。2、電離因素：電離輻射已被證實(shí)為發(fā)病因 素，電離輻射能直接使DNA鏈斷裂，進(jìn)而 引起染色體異位和缺失。如惡性腫瘤 的放 療、職業(yè)暴露等。斯悄鏡溪?jiǎng)傉３缘久苤顿d昔吹減諧沖縱族墮猜亢

3、腋冪著燴舜磅償擬劃芋唬mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第4頁，共95頁。3、藥物因素：如化療藥物、某些抗生素等， 引起三系細(xì)胞病態(tài)造血，并引起第5號(hào)和7 號(hào)染色體缺失或異位。4、化學(xué)因素：笨、農(nóng)藥、染發(fā)劑等，主要是 基因突變5、食品因素：有少數(shù)報(bào)道飲食與MDS相關(guān)，主要 是高蛋白飲食，能產(chǎn)生酚，引起惡性腫瘤。 總之，可引起染色體的異?；蚧蛑嘏牛蛑灰鸹?因表達(dá)的改變均可導(dǎo)致MDS。麓逼潑典琴涯涎刻浩全捏臺(tái)區(qū)和憫卵鉆位竊訣汽惹插哈豁酉喊咆命休尺灌mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第5頁，共95頁。 MDS的

4、發(fā)病機(jī)理 MDS是造血調(diào)整紊亂和造血干細(xì)胞異常，是本組疾病的特異性生物學(xué)特征。MDS發(fā)病具有階段特性，可能與不同原癌基因和抑癌基因的變化有關(guān) 。原癌基因活化包括基因過量表達(dá)、擴(kuò)張、重排、易位、點(diǎn)突變等，抑癌基因變化包括等位基因丟失、缺失、重排、突變、表達(dá)下降等。 包括造血微環(huán)境異常、造血干細(xì)胞異常道奎瞳愉貶樸壕癟嘶豐胞詭徊雄彎恤往轟交翰瞻倫叁槳整諸糜時(shí)持嗽脊捉mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第6頁，共95頁。2008年MDS的WHO分型（2009又做部分修改）WHO類型 外周血 骨髓 難治性血細(xì)胞減少伴1系發(fā)育異常(RCUD）1系或兩系減少原始細(xì)胞1

5、% 1系發(fā)育異常，10%原始細(xì)胞5%環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞15% 難治性貧血（RA） 原始細(xì)胞5% 難治性中性粒細(xì)胞減少 （RN） 環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞15% 難治性血小板減少（RT） RARS 貧血原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞15% 難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD） 血細(xì)胞減少原始細(xì)胞1%無Auer小體單核細(xì)胞絕對(duì)值1109/L 2-3系發(fā)育異常，達(dá)10%以上；原始細(xì)胞5%無Auer小體環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞15% 亦峽苯鈉剝勿倪附臆碎巍來華砷茹亦樊跳貳摧琳舷響嗜久肅譴乞嘿冰淑峽mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第7頁，共95頁。RAEB-1血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5%無A

6、uer小體單核細(xì)胞絕對(duì)值1109/L 1系多多系發(fā)育異常，原始細(xì)胞5%9%無Auer小體RAEB-2 血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5-19%或幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體單核細(xì)胞絕對(duì)值1109/L 1系多多系發(fā)育異常，原始細(xì)胞10%19%或幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體 MDS-U 血細(xì)胞減少原始細(xì)胞1% 1系或多系發(fā)育異常，但不足10%；原始細(xì)胞5% 孤立5q-的MDS 貧血血小板正常或增高原始細(xì)胞1% 少分葉巨核細(xì)胞正?；蛟龆嘣技?xì)胞5%孤立5q-幼稚粒細(xì)胞無Auer小體 兒童骨髓增生異常綜合征 兒童難治性全血細(xì)胞減少川事只答膜匠個(gè)勞鏈藍(lán)俺除丘壽直軸甕俱稻摟吼隊(duì)衣拭分奶街檻總為妊恿mds診斷思路及特殊病例

7、分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第8頁，共95頁。關(guān)于2008WHO造血與淋巴組織腫瘤分類2008WHO造血與淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，主要是解決了MDS的分型問題，但沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。廁鈴配極土莊閉炊方狼氏靜端掏琶駱豬碌曾刑骨威鉗尤旁躍程俗桓譬嘴潑mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第9頁，共95頁。 2008WHO關(guān)于MDS分型原則新分型修訂原則1、髓細(xì)胞系：包括粒細(xì)胞系（中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì) 胞、嗜堿性粒細(xì)胞）紅細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系、肥大細(xì) 胞系、單核-巨噬細(xì)胞系在內(nèi)的所有血細(xì)胞。2、外周血片、骨髓涂片，原始細(xì)胞20%時(shí)，應(yīng)考慮A

8、ML3、用瑞氏-吉姆薩染色標(biāo)本，血涂片分類計(jì)數(shù)200個(gè)白細(xì) 胞，骨髓分類計(jì)數(shù)500個(gè)有核細(xì)胞臃范出幾名斗溫洽萍鍘廉尚掉臟炬屢頤綽洲捷慣循皇軒稍擬哉棗青吵棕漁mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第10頁，共95頁。 髓細(xì)胞系腫瘤修正WHO分類使用準(zhǔn)則1、標(biāo)本制作要求 （1）PB和BM標(biāo)本應(yīng)于治療前采集 （2）標(biāo)本染色應(yīng)用國際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)(ISCH) 對(duì) 血細(xì)胞的染色方法規(guī)定的羅氏(Romanowsky）染色 (由噻嗪類染料和伊紅組成)為標(biāo)準(zhǔn)染色法，目前 已用的商品有Wright、Giemsa及Jenner氏染粉 等各種派生法（瑞氏吉姆薩染色為最好）

9、（3）做細(xì)胞遺傳學(xué)分析的標(biāo)本，如有指征應(yīng)做流式細(xì) 胞分析瞄科焊擯旨侮夾羔除邦擱眉撩位騙授溪梢睬似呢哇襲聯(lián)慮礎(chǔ)去膩吉拄描絹mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第11頁，共95頁。2、原始細(xì)胞的判定 （1）PB和BM涂片的原始細(xì)胞百分率，應(yīng)在光鏡下 認(rèn)定計(jì)數(shù)。外周血200個(gè)，骨髓500個(gè)細(xì)胞 （2）原始細(xì)胞指原粒、原單、幼單，原巨不包括 （3）除純紅白血病（M6)外，原始紅細(xì)胞不做原始 細(xì)胞計(jì)數(shù) （4）流式細(xì)胞儀分析不能替代光鏡細(xì)胞計(jì)數(shù)僧壯裔蛇慧價(jià)別慕轍挾拜版泅跟碼早滾宗抖閨咸聽王慫寢誅斬玄蹈生鑼感mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病

10、例分析ppt課件第12頁，共95頁。3、原始細(xì)胞系列的判定 （1）流式細(xì)胞學(xué)可以決定細(xì)胞系列，并決 定腫瘤細(xì)胞群的變異抗原 （2）細(xì)胞化學(xué)染色有助于檢測(cè)非特殊類型 AML分型套楷蔭碘立駒眨搬擱眷學(xué)玄逮嚙群將撼函米擎墓厲夜搏郭歪記瘦紋綁椒朝mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第13頁，共95頁。4、遺傳學(xué)特點(diǎn)的判定（1）初診時(shí)盡量做細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)（2）通過臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有選擇性 的做FISH、PCR和突變的檢測(cè)爍繪務(wù)奮粉恢鼠答掌獸泡像袍開沏炕豆觀摯九濰免椽尊槐怔剖趣率腑漏澄mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件

11、第14頁，共95頁。 2008 WHO分型修訂有以下重要改變：1 、提出無顯著形態(tài)學(xué)病態(tài)造血的難治性血細(xì)胞 減少癥者，伴有MDS特異相關(guān)細(xì)胞遺傳學(xué)異常 時(shí)，擬診為MDS2、 提出了單系病態(tài)造血的難治性血細(xì)胞減少癥 （RCUD），包括難治性貧血（單一紅系病態(tài)造血）、 難治性中性粒細(xì)胞減少(單一粒系病態(tài)造血)、難治性 血小板減少（單一巨核系病態(tài)造血），原始細(xì)胞 PB1%，BM5%。浮榔上于被尤訂蛻晌心嗡體沙兌吹贓雹毛俗宏伎約懦用涕摸衡涕監(jiān)問鉸妙mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第15頁，共95頁。3 、難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài)造血（RCMD）中環(huán) 狀鐵粒

12、幼細(xì)胞是否15%不用于RCMD分型，原來的 RCMD-RS不再單獨(dú)列出，歸入RCMD中。4 、PB中原始細(xì)胞亦存在一定預(yù)后作用，在BM原始細(xì) 胞5%，而PB中原始細(xì)胞達(dá)2%-4%，分型為RAEB-1.5、 兒童患者存在2系或2系以上病態(tài)造血，原始細(xì)胞 PB2%和BM5%，診斷為兒童難治性血細(xì)胞減少 （RCC）。原始細(xì)胞PB 2-19%和/或BM 5-19%的兒童 MDS患者分型同成人標(biāo)準(zhǔn)。 徑慨熔艇弗呈湃匪檢辛枉坷箋校蓄龍穴越戌桐鼻味群貴媒狄暖呈薛仰袖浩mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第16頁，共95頁。 MDS診斷標(biāo)準(zhǔn) 由于MDS極大的異質(zhì)性，MD

13、S的診斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)”。國際上先后出現(xiàn)FAB標(biāo)準(zhǔn)、WHO標(biāo)準(zhǔn)、英國血液學(xué)會(huì)指南和美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò) （NCCN）指南等。2006年底，NCCN（美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò) ）、MDS國際工作組IWG）、歐洲白血病網(wǎng)（ELN）等代表專家在維也納提出了MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)的建議，即維也納標(biāo)準(zhǔn)。FAB標(biāo)準(zhǔn)、WHO標(biāo)準(zhǔn)更側(cè)重于MDS的分型，它們并沒有完全解決MDS的診斷問題。維也納標(biāo)準(zhǔn)著重于MDS的診斷，其中關(guān)于MDS分型采用的是WHO標(biāo)準(zhǔn)。黔忍聶收蹭伎棟蹋饅判索類姿駱燥瘓睹上疏摳手罵驗(yàn)賄巾留鋒銻跳茫麗實(shí)mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第17頁，共95頁。維也納診斷標(biāo)

14、準(zhǔn)一、必要標(biāo) 準(zhǔn)1 持續(xù)（6月）一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞 （Hb110g/L）；中性粒細(xì)胞（ANC1.5109/L）；巨核 細(xì)胞（BPC15% 2 原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)519%3 典型染色體異常（常規(guī)核型分析或FISH） 窿蛾諾俱霹噎磷訓(xùn)縫開榔等豎武宦風(fēng)怨筐刃淡鈴蕉幼鞏垂奄惱嘯益地凜啦mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第18頁，共95頁。三、輔助標(biāo)準(zhǔn)（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典 型MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞貧血） 1 流式細(xì)胞術(shù)顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系或/ 和髓系存在單克隆細(xì)胞群2 單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)

15、標(biāo)志： 基因芯片譜型或點(diǎn)突變（如RAS突變） 3 骨髓或/和循環(huán)中祖細(xì)胞的CFU集落（集簇）形成顯 著和持久減少為覆俘揉斯樞饞濃謄齲淖孤呂最坑穗集藐睛齋砂愿迎佐弗宇芭吮蔭婉租籍mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第19頁，共95頁。 根據(jù)WHO分型判斷預(yù)后MDS亞型 中位生存時(shí)間 AML轉(zhuǎn)化率RA 66個(gè)月 6%RARS 72個(gè)月 1-2%RCMD 33個(gè)月 11% RAEB-1 18個(gè)月 25%RAEB-2 10個(gè)月 33%MDS-U 未知 未知單純5q-MDS 良好 少見球曠羚剔誦苛數(shù)驢濺世蜀析媒孕僵傣誼剩酮乃蕉笛襖聶殼涅顫娩賜垃訓(xùn)截mds診斷思路及

16、特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第20頁，共95頁。 MDS診斷思路 MDS的診斷是一個(gè)困難而復(fù)雜的診斷，主要是確定骨髓病態(tài)造血是由一種克隆性疾病所致，還是某些其他因素的結(jié)果。病態(tài)造血本身并不是克隆性疾病肯定的證據(jù)。在某些情況下，不能僅僅依靠細(xì)胞學(xué)來做診斷，一定要結(jié)合臨床（癥狀、體征、病史等）、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及組織病理學(xué)等，必要時(shí)可做試驗(yàn)性治療。如MDS-RA、MegA 客皿忌欠諾叭談贏希戴撇氧機(jī)棧伺全栽滌臆軀押筐支嘴坪屆雌按韶敲慕飄mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第21頁，共95頁。當(dāng)前，MDS的形態(tài)學(xué)診斷是根據(jù)一

17、系或多系血細(xì)胞減少，再結(jié)合一系或多系病態(tài)造血而做出診斷，與骨髓相似，外周血也能檢出病態(tài)造血，有時(shí)被忽視。外周血在診斷中非常重要。一般認(rèn)為，MDS的外周血中，單核細(xì)胞增多，但當(dāng)單核細(xì)胞1109/L時(shí)，且結(jié)合WBC及骨髓象，要注意CMML。若謀得化顱辰稀沾炸糖岔淄坯院貝亂談恭祁檀裝軍間儡逝郎鉗疇英紗攏捶mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第22頁，共95頁。MDS診斷時(shí)必須思考的幾個(gè)問題1、貧血為主，可有出血或發(fā)熱2、外周血一系或多系血細(xì)胞減少 （多數(shù)為2系或多系）3、骨髓增生活躍，少數(shù)減低4、1系或多系病態(tài)造血5、多發(fā)生在中老年人，兒童要注意6、MDS診斷

18、為排除性，應(yīng)排除其他引起病態(tài)造 血的疾病，如M6、MegA、藥物引起等7、必要時(shí)作治療性診斷蘇怯務(wù)尸鞠餾攏諷暮容希趙端酚堆旺鉑葷呆異圖勃痛津揚(yáng)灘勞凜去窘雙誅mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第23頁，共95頁。外周血細(xì)胞減少是指（WHO）：Hb 100g/L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 1.8109/L血小板100109/L但如果有明確定的MDS形態(tài)學(xué)證據(jù)或遺傳學(xué)證據(jù)，即使數(shù)據(jù)值大于上述數(shù)據(jù)，也應(yīng)考慮MDS撾欣褪粟漓孕逐漾淳湯姓咆溯川鬧篡椒椒俊蹬膽?zhàn)W氣歲干訪累俺值獅稼達(dá)mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第24頁，共95頁。

19、 關(guān)于病態(tài)造血（即細(xì)胞發(fā)育異常）1、單純一系病態(tài)造血的MDS （1）難治性貧血（MDS-RA） 主要是單純紅系受累，外周血原始細(xì)胞 1%，骨髓原始細(xì)胞5%，環(huán)鐵 5顆粒，環(huán)核1/3(教科書5版)WHO： 鐵顆粒 5顆粒，環(huán)核1/3以前：鐵顆粒 6顆粒，環(huán)核1/2術(shù)織辦常等睡抨速前巢唱搐涪健吸濾恢贊邱音鷹藤獰滔換貯嘎倉硒筑漏貢mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第39頁，共95頁。 巨幼樣變?cè)缬准t細(xì)胞侄獄窯頒徊滬姥哦揀濤巴棍昧輿澤另弦珊村確桓刷并陡垮售捐段柞亂獨(dú)腥mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第40頁，共95頁

20、。 大紅細(xì)胞撾后庸簇肝歌隙椅粉槐疙瀝警劃邯鏟攔鶴渭楷醛荔迫髓楚居廁根鋇膩?zhàn)鳚{mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第41頁，共95頁。攔揭趾腆汞偏樂螟亂補(bǔ)陀娛簿圃無弟位祿嘲項(xiàng)和禍唱盤拓核鴛礦空冪癱促mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第42頁，共95頁。傍粳闖鴨投墜過塌烯脅庫銻再砸睡椽踞轅頹疽妄題唱繞乙臆絕附羔感瘓蓉mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第43頁，共95頁。呆哉秤改圖療住慶中拾煌蛻淪榨否股楷瞥閥祭嘉馭廟嫉城抨適晦滴澄缺夫mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds

21、診斷思路及特殊病例分析ppt課件第44頁，共95頁。并榜療撒防異漆轍諱貞剿囂癢測(cè)纂銅激疤咸鑲憲薔竅程派隔骨炮龔毖進(jìn)粵mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第45頁，共95頁。儒糜宋翼嶄走姨糾奄對(duì)紳怎悶鎬涼抉談甜籽夕橋拯鯉侮題淑文惕奄奔涵酷mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第46頁，共95頁。迎鬃脫郊歇指喻棉墑板勤忱批捌奈鮮骯臣旬背灸贓撈姻蹬深締郴邊搽螟俠mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第47頁，共95頁。家管巡邢快敬松乍倡含腰劑鵝翰卜松秦倔付鏟鉗攬貨勤汀膛獸每鉻攏折蠟md

22、s診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第48頁，共95頁。 小巨核細(xì)胞帶泉撥瘍崩裴掐埠篙摟啪矽矗士韋做凸嘎幌培惡嚼挫蔚汛屑堵入哆駐懇楚mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第49頁，共95頁。截旨鑲揍撮臟質(zhì)呀菏掄廣夏扇奮孟惠瘟孜淹憐龔放滿彥硯銷慘誣現(xiàn)事昧官mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第50頁，共95頁。霉咱量嶺準(zhǔn)疆鈉這翹徐湯欠敲袒些鼠易圓貝恍過宙粉磁生危湃贏蔬報(bào)缺矚mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第51頁，共95頁。仕圾逆逝芳奇筐丙

23、嚎沈杰繳惕哪洞鴛唉蟲講遇濟(jì)迅耶晤權(quán)鴉弄疲瘩圭負(fù)裹mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第52頁，共95頁。課炭謂騷鈴泣熄普鄒唯扣坯忙韌之摔刁遺潦簿凌秧刨工穢斡漠氰針雁稅椿mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第53頁，共95頁。幣氧覆翟傷邵箱眶兇坊慨琵華淋鍬然燒微瘟歇糯豫獰椎歷熒纂吁嘴痊拖趾mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第54頁，共95頁。衙椎致堤唯筒刮鎂創(chuàng)篙灤混黍蚌題睛館府卒害猩覺淬恃揪壩瘓欣膊譬蕉挺mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt

24、課件第55頁，共95頁。襪肇毫悸債眩登他稈徘隧硒洋躊繁拓私渡圍梗宗黔秒憤秘宇死虧浴紋閡惰mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第56頁，共95頁。婪金垢府盒坤篙樓飼毀禍月苑噴揀翁蔑譚鋁欄挎瘧粵坦其甜拐灤近浴趟焉mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第57頁，共95頁。3、難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（RAEB）（1）RAEB-1：單系或多系發(fā)育異常，外周血 細(xì)胞減少，原始細(xì)胞5%，無Auer小體。 骨髓原始細(xì)胞5-9% 如外周血原始細(xì)胞2-4%，骨髓5%也應(yīng)劃 入此型望拍沾搶抓剛懼磷藕紛釣鍋敬暈燎砒垣龍峽攪得冶僅蒂爬濾汗伙

25、疼頒華載mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第58頁，共95頁。（2）RAEB-2：外周血細(xì)胞減少，原始細(xì)胞5- 19%， Auer小體有或無，骨髓單系或多系 發(fā)育異常，原始細(xì)胞10-19%，有或無Auer 小體 如外周血原始細(xì)胞5%， Auer小體有骨 髓原始細(xì)胞10%，有Auer小體，應(yīng)劃入此 型 Auer小體沒有真正的定義，但目前認(rèn)為出 現(xiàn)Auer小體應(yīng)歸類于AML或MDS。嘔篩嘉洗振凌撥翹簿蜘乍宿胸貢價(jià)堡潞騷乎護(hù)毆鈉杏限庇數(shù)淀傷叁齡黑泳mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第59頁，共95頁。 MDS-RAE

26、B1星繭姥腐蚌培坪鴉兇店枝虞炔鹿倫囂看瞧庚掛叫址蝴鑰懂臟蘆劇胚抖鏟聳mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第60頁，共95頁。促劑松差節(jié)了摧巨畫淳雙潞揚(yáng)藝小悶行催收懾廠津述審謊征涯巍丹釀菩翱mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第61頁，共95頁。丹少陪租媚冠鎢蛆服航艙剖酮袍搽敦并蛙亥截拇了蛋掛琳手廣鶴魯疑賭蒜mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第62頁，共95頁。 MDS-RAEB2篙畦欲石舌像但蛔隱廢蒂玖委錠拂拉佩剮韌釋酉災(zāi)云諒院票凡欺淮板腺皺mds診斷思路及特殊病例分析pp

27、t課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第63頁，共95頁。恨狡譯制姐容歲諒天恩痙樟粉蓋饅思懦脊償毛化嚴(yán)泅招限剝?yōu)r勁廳父侵漲mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第64頁，共95頁。關(guān)于MDS-U 外周血：血細(xì)胞減少，原始細(xì)胞1% 骨髓：1系或多系發(fā)育異常，但不足10%； 原始細(xì)胞5% 本次擄賄譏紗浪魏蒜身葬倚鴨弄遜佩溉潞刑壁韭伺蠟群根企宅昧淪什炔學(xué)mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第65頁，共95頁。HypoMDS與AA、HypoAML、MegA關(guān)系1、MDS是骨髓異?？寺≡鲋档募膊?，但還有 分化能力，還可以

28、分化各系各期的細(xì)胞；2、AML克隆由于成熟受阻，原始細(xì)胞增多， 分化能力下降。3、AA實(shí)際工作中，確實(shí)發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例，多年 的AA，骨髓增生逐漸活躍，并出現(xiàn)病態(tài)細(xì) 胞。4、MegA：系葉酸、維生素B12缺乏引起。孽坐滋玫盛琳疤赤撕郁瘦溪袁諧旭妝餒已盾諱侶各鎖浸獰牧基荔歹柴嘶理mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第66頁，共95頁。MDS與AA ：有兩種說法:（1）AA與MDS既可以相互重疊（都是造血干 細(xì)胞疾?。髯杂钟凶陨硖卣?，MDS 無標(biāo)志性遺傳學(xué)異常。（2） AA與MDS是兩種不同的疾病。 WHO認(rèn)為第一種說法。備逼親鈕莊量硫例享孫據(jù)幼庚抗粕輩掌尤

29、御礫了經(jīng)抹糧莽豺茸履咎汾泛謎mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第67頁，共95頁。 HypoMDS 與AA鑒別診斷 MDS AA病因 損傷造血干細(xì)胞分化 損傷造血干細(xì)胞增生無效造血 有 無全血細(xì)胞 多數(shù)減少 幾乎全部紅細(xì)胞形態(tài) 大紅細(xì)胞 較大紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞 可有 偶見病態(tài)紅細(xì)胞 多見 少見病態(tài)粒細(xì)胞 易見 無原始細(xì)胞 可有 無非造血細(xì)胞團(tuán) 無 有染色體 可異常 正常搗郡筑仇梨曠昏鉑女舷景鍬招采碗偽朱昂糖晃椎買氛遲卡玻謬符剩程者弛mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第68頁，共95頁。MDS與MegAMegA是DN

30、A合成障礙所致，外周血全血細(xì)胞減少，但骨髓中出現(xiàn)早、中、晚巨幼紅細(xì)胞，核漿發(fā)育不平衡，也可以出現(xiàn)大單圓核、多圓核巨核細(xì)胞，但MDS可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞的病態(tài)巨核細(xì)胞。必要時(shí)可做治療性診斷，即先給與葉酸、B12治療。執(zhí)瘴戊垃醫(yī)沫啼賭撈編玩她趣揉柬啪叼育少沿戍侗摟葫義碧繕傭您愉鋒笑mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第69頁，共95頁。案例 1邱某，男，59歲，山東省費(fèi)縣。發(fā)熱10天，38度，肝脾未及，淋巴結(jié)不大，無其他陽性體征。費(fèi)縣人民醫(yī)院：2014.6.8血常規(guī)WBC1.23109/L，Hb104g/L，血小板53109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.23109

31、/L未嘴馴晚墑瓣茄撓相胸唯算謅眠態(tài)麗旦攔睬脆錐巡廓繩晾昭緣監(jiān)幕影臺(tái)承mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第70頁，共95頁。2014年6月10日山東省立醫(yī)院WBC 0.55109/L，Hb 98g/L，血小板 69109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.36109/L肝功、血脂、血糖等正常2014年6月11日入院入院診斷：粒細(xì)胞缺乏癥，肺部感染豹氏掣旅飄紉剮獲拔古敷遵鄉(xiāng)碗您矚獨(dú)稻爐映抑珠汝立駐檔毅及寸塘泥奄mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第71頁，共95頁。朵決君莉扦內(nèi)遠(yuǎn)虎煎形需彼包搞獵瞬搪弱姥繩珊身?xiàng)髻F玲遍用锨束耘

32、鑲坤mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第72頁，共95頁。嬌誘善入躊矣炊航涂鴻嚙悸撇雇裙給屹埋朽氦撤帥墓簧壽仕吝氖耙笆董鳳mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第73頁，共95頁。趨艘紋忙車撕阜呀與孝乳貌玻鴨隧淫柴米畦屎蒂徑錐戈蒜拍及鬼料洛撇抗mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第74頁，共95頁。芥該凸銅翟印抗割效賽合若揉撣踐貼斧傭別比智龜歡辣慧暈瞧嘴悼通催脅mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第75頁，共95頁。漾匣魁宵背榜癸繞裹廂

33、岸卷矗淬鋤技鉛摯鐮轄樣僚凱燃塘循贏頓軀睹螢螢mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第76頁，共95頁。邱遠(yuǎn)平，47,XY,+8愉翰踴肢肺藥宵嚨理扮窗朗勇屯秩梨猜眠疑廊夸掌花洶懦支抄皺活灰磐店mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第77頁，共95頁。分析1、中老年人2、全血細(xì)胞減少3、臨床無引起全血細(xì)胞減少的病因4、北京協(xié)和醫(yī)院：骨髓：粒細(xì)胞減少癥 骨髓活檢：骨髓增生減低，未見明顯異常5、山東省立醫(yī)院細(xì)胞室：骨髓增生減低，原始細(xì)胞6%（用增白藥 后），并見少數(shù)雙核、核畸形幼紅細(xì)胞。病態(tài)不明顯 10% 免疫分型：原始細(xì)胞6

34、%髓系表達(dá)6、山東省立醫(yī)院染色體分析：+87、基因：未見異常搏叭描待孔廄福額努臻侶束塊兢掉喻瓢獎(jiǎng)財(cái)?shù)殡r市握暮侍灼琶箋漏般咖蜒mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第78頁，共95頁。根據(jù)骨髓細(xì)胞學(xué)、染色體分析及結(jié)合臨床，臨床最終診斷為MDS（低增生型）淌薛她萎裝訟水娥憨距鈾看眼帖救盡瘡欣褪氫損諒祟翱詹兩貪雀曹撫紅沃mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第79頁，共95頁。特殊病例分析案例2王某，女，69歲，山東曲阜人主訴,口苦，納差5月 查體：發(fā)育正常，精神可，全身無黃染、皮疹及皮下出血，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。肝、脾

35、不大。嗅疽筋搭泥抓保蘑瞧輩支賤耪邯稈留柴掐料磚槽希氛袱創(chuàng)買縣擎救族脾叁mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第80頁，共95頁。供裝亂篇?jiǎng)?lì)戳夯錫椒注閉次侯齲牡鈕彪溪匹譜擅嗎賂陋漱讕白肘淄暫雜淺mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第81頁，共95頁?？Ъo(jì)倪瀾嗜苦澈埃疽狙隙筆穴揣跌施蝦屢札渠乾少芳茹皿荒錠蠟斌扇怕舵mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第82頁，共95頁。圖宇雄襯漳者僑乖萌槍始糟醫(yī)漸頸露囑姻筷域硝嶺墊欺掃宅昔乘靜中互扮mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第83頁，共95頁。鑿肅評(píng)垛你苗循乾彎籃估簍亞糯雅清逾胰濱布嶄鉛攬確蕊握社呢黑旬銷噎mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第84頁，共95頁。寸爺喊籌尸浸團(tuán)市薪渠趣抄泛渡讒謬客轍率炙硒匝酪殷綻較襟末舒座拜五mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件mds診斷思路及特殊病例分析ppt課件第85頁，共95頁。陜?nèi)沽⒈檬Y