疑難病例討論低顱壓綜合征教學(xué)課件

1、一般情況王* 女 35歲 農(nóng)民入院日期：2014-11-14主訴：頭痛、惡心5日，加重3日顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)顱神經(jīng)：三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)顱內(nèi)血管：靜脈竇、腦膜前動(dòng)脈、中動(dòng)脈、顱底硬腦膜頸內(nèi)動(dòng)脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支顱底硬腦膜、硬腦膜中的動(dòng)脈、軟腦膜及蛛網(wǎng)膜之中的動(dòng)脈、大腦鐮、小腦幕顱外痛敏結(jié)構(gòu)顱骨骨膜、帽狀腱膜、頭皮及皮下組織頭頸部肌肉、顱外動(dòng)脈及C2、3五官、鼻竇、口鼻腔黏膜頭痛的病因顱內(nèi)病變（腦腫瘤、腦出血、腦梗塞、腦膜炎、外傷等）全身性疾?。òl(fā)熱、癲癇發(fā)作后、鼻竇炎、弱視和屈光不正）功能性或精神性疾病發(fā)病機(jī)制顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)受刺激、壓迫、牽張頭頸部肌肉持續(xù)收縮國(guó)際頭痛新分類ICH

2、D-3（版）原發(fā)性頭痛偏頭痛緊張性頭痛三叉自主神經(jīng)性頭痛其他原發(fā)性頭痛痛性神經(jīng)病、其他面部 疼痛和其他類頭痛痛性腦神經(jīng)病和其他面部疼痛其他類頭痛繼發(fā)性頭痛緣于頭頸部損傷的頭痛緣于頭頸部血管病變的頭痛緣于某一物質(zhì)或某一物質(zhì)戒斷的頭痛緣于感染的頭痛緣于內(nèi)環(huán)境紊亂的頭痛緣于顱、頸、眼、耳、鼻、鼻竇、牙、 口或其他面頸部結(jié)構(gòu)病變的頭面痛緣于精神疾病的頭痛如何應(yīng)用2010/2013年分類？并不需要用心去記，就算是疼痛分類學(xué)會(huì)成也不能熟記，但你需要時(shí)不時(shí)翻看參考“頭痛”該如何問診發(fā)病年齡、頭痛緩急、部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間、頻率、發(fā)作時(shí)段伴隨癥狀和體征加重或誘發(fā)因素（創(chuàng)傷、內(nèi)科疾病、觸發(fā)因素、藥物等）緩

3、解因素（藥物、非藥物）診療史社會(huì)心理狀況（成癮性物質(zhì)的應(yīng)用、職業(yè)和個(gè)人生活、心理）現(xiàn)病史 患者于5日前活動(dòng)中無明顯誘因突然出現(xiàn)頭痛，全頭痛，后枕部明顯，鈍痛，伴有惡心，無嘔吐，無發(fā)熱、意識(shí)障礙及四肢抽搐，無肢體活動(dòng)障礙及感覺異常，持續(xù)數(shù)十分鐘后稍緩解，其后反復(fù)出現(xiàn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按“上呼吸道感染”治療2日，效差?，F(xiàn)病史 3日前上述癥狀加重，持續(xù)不緩解，伴有頸項(xiàng)發(fā)硬感，難以忍受，平臥位頭痛稍緩解，至民權(quán)縣人民醫(yī)院就診，行頭顱CT提示未見明顯異常，行頭顱磁共振提示左側(cè)小腦膜異常信號(hào)，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，按“蛛網(wǎng)膜下腔出血”治療3日，頭痛稍有緩解?，F(xiàn)病史 2日前行腰椎穿刺術(shù)顱壓未計(jì)，滴數(shù)較慢，腦脊液

4、常規(guī)生化無異常（未見報(bào)告），今日再次復(fù)查頭顱磁共振提示左側(cè)小腦膜異常信號(hào)較前次擴(kuò)大。為求進(jìn)一步診治，我院就診，急診以“頭痛查因：蛛網(wǎng)膜下腔出血？”為診斷收住我科。患者發(fā)病以來，精神狀態(tài)差，飲食睡眠一般，大小便正常。外院頭顱CT（2014-11-12） 外院頭顱磁共振flair（2014-11-12），余T1、T2相無異常 外院頭顱磁共振flair（2014-11-14），余T1、T2相無異常 蛛網(wǎng)膜下腔出血？病毒性腦炎？為什么？ 既往史、個(gè)人史、家族史無特殊入院查體全身查體：生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，面部皮膚發(fā)紅，散在較多痤瘡，心肺腹查體無異常。?？茩z查：神志清楚，言語(yǔ)流利，高級(jí)智能活

5、動(dòng)檢查無異常。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約2.5mm，直接間接對(duì)光反射靈敏，余顱神經(jīng)檢查無異常。頸強(qiáng)直，四肢肌力肌張力正常，四肢腱反射正常，粗測(cè)深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無異常，雙側(cè)病例征陰性?？耸险?、布氏征陰性。定位依據(jù)硬腦膜或腦膜中的血管：患者頭痛、伴有干嘔，查體提示頸強(qiáng)直定性依據(jù)中年女性，急性起病，臨床以突發(fā)頭痛伴惡心為主要特征，平臥位頭痛可部分緩解，查體可見頸強(qiáng)直入院診斷現(xiàn)在你的診斷？蛛網(wǎng)膜下腔出血？病毒性腦炎？下一步需要做什么檢查？入院檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、免疫指標(biāo)、凝血功能、自身抗體譜檢查無異常。 物理檢查：心電圖正常。胸部CT：雙肺下葉陳舊性病變，雙側(cè)胸膜局部增厚頭

6、顱CTA：頭頸部CTA未見明顯異常，雙上頜竇、篩竇炎。11月15日行腰椎穿刺術(shù)，顱內(nèi)壓10mmH2O， 腦脊液常規(guī)：細(xì)胞數(shù)11*106/L，紅細(xì)胞0個(gè)，單個(gè)核細(xì)胞 百分比81.8% 腦脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常 三大染色（抗酸、墨汁、革蘭氏染色）均正常頭顱磁共振增強(qiáng)掃描+MRV：腦膜增厚并明顯強(qiáng)化，不除外腦膜炎可能，右側(cè)額葉異常強(qiáng)化，考慮靜脈血管畸形可能，MRV未見明顯異常正常對(duì)照本病人我院磁共振flair正常對(duì)照本病人我院磁共振flair本病人我院磁共振flair診斷：低顱壓綜合征？低顱壓綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)典型直立性頭疼（臥位改為直立后15min內(nèi)頭痛癥狀明顯加重，平臥位后30min

7、內(nèi)癥狀明顯改善或消失）腰穿顱內(nèi)壓力低于60mmH2O影像學(xué)表現(xiàn)沒有其他確切原因引起的頭痛治療有效低顱壓頭痛1938年德國(guó)醫(yī)生Schaltenb rand第一次被描述發(fā)病率約5/100,000每年，發(fā)病高峰40-50歲，女性多于男性表現(xiàn)：緩慢起病或急性起病，體位性頭痛、頸強(qiáng)、惡心嘔吐、眩暈、耳鳴等腰穿：壓力降低60mmH2O，細(xì)胞數(shù)及蛋白增高或正常磁共振：硬腦膜彌漫性增強(qiáng)、硬腦膜積液或出血、垂體增大、靜脈竇擴(kuò)張、腦下沉（大腦腳池消失，視交叉池、腦橋池變小、胼胝體下壓，不同程度小腦扁桃體下移等）誘因及病因大多數(shù)患者無明確誘因部分患者因合并有結(jié)締組織疾病如Marfan綜合征，多囊腎，神經(jīng)纖維瘤等疾病

8、而容易出現(xiàn)硬腦膜或硬脊膜的異常（憩室或破裂），如果這些患者一旦受到小的創(chuàng)傷，則會(huì)導(dǎo)致硬腦膜或硬脊膜的撕裂，從而導(dǎo)致腦脊液外漏，腦脊液容積減少也有部分報(bào)道認(rèn)為脊椎骨質(zhì)增生會(huì)導(dǎo)致低顱壓綜合征發(fā)病機(jī)制1938年Schaltenb rand首次報(bào)道并提出了三種可能發(fā)病機(jī)制：1）腦脊液產(chǎn)生過少；2）腦脊液過度吸收；3）腦（脊）膜小的撕裂造成腦脊液瘺 奈特人體神經(jīng)解剖彩色圖譜實(shí)重1500g懸浮重48克腦脊液襯墊后Ventricles腦室腦室系統(tǒng)及腦脊液循環(huán) 側(cè) 腦 室第四腦室蛛網(wǎng)膜下隙蛛網(wǎng)膜粒上矢狀竇頸內(nèi)靜脈心臟腦室脈絡(luò) 叢 第三腦室低顱壓時(shí)腦脊液襯墊作用減弱、消失，腦穹窿向下移位顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)被壓在高低不

9、平的顱底骨上，包括顱底硬腦膜動(dòng)靜脈等，還可以影響到V、IX、X對(duì)顱神經(jīng)產(chǎn)生疼痛斜坡基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓產(chǎn)生疼痛顱頂靜脈和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，產(chǎn)生疼痛頭痛位于顳枕部、有時(shí)搏擊全頭或向肩、項(xiàng)部放射，立位時(shí)出現(xiàn)或加重，臥位時(shí)減輕或消失腦在顱腔位置改變，腦干腹部受壓，影響視神經(jīng)、前庭耳蝸神經(jīng)，出現(xiàn)視力障礙、復(fù)試、視野缺損、惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴部分患者出現(xiàn)Chiaris畸形發(fā)病機(jī)制 腦脊液容量腦組織容積腦血流量or不可能靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張軟腦膜血管存在血腦屏障硬腦膜靜脈及靜脈竇的充血擴(kuò)張，甚至硬膜下積液或積血（無占位效應(yīng)）頭痛等表現(xiàn)磁共振表現(xiàn)Monroe-Kellie定律影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT平掃

10、：部分患者可發(fā)現(xiàn)硬膜下積液或出血，小腦膜密度增高頭顱磁共振：T2水抑制相相可見硬腦膜增厚及上矢狀竇增寬，T1增強(qiáng)相可見廣泛硬腦膜增強(qiáng)及上矢狀竇、橫竇增寬，T1相矢狀位可見腦下沉：大腦腳交叉池消失，橋池變小、垂體增大、胼胝體下陷，小腦扁桃體不同程度下移CT脊髓造影：可顯示硬脊膜撕裂或憩室等改變放射性同位素腦池造影：放射性同位素到大腦凸面延遲或不能，同位素清除加快，早期出現(xiàn)在膀胱 Arora R, Itolikar M, Patil M. Spontaneous intracranial hypotension. J Assoc Physicians India. 2014 Mar;62(3):2

11、81-3. Arora R, Itolikar M, Patil M. Spontaneous intracranial hypotension. J Assoc Physicians India. 2014 Mar;62(3):281-3.正常對(duì)照本病人我院磁共振flair正常對(duì)照本病人我院磁共振flair本例患者磁共振flair鑒別診斷高顱壓綜合征：顱內(nèi)感染、腫瘤等病變可引起高顱壓綜合征，也可引起頭痛、嘔吐，但并非典型的體位性頭痛，常有眼底視乳頭水腫，腰穿壓力增高蛛網(wǎng)膜下腔出血：起病較急，頭痛與體位無關(guān)，腰穿顱內(nèi)壓多增高，且腦脊液為均一紅色，頭顱影像學(xué)無硬腦膜強(qiáng)化肥厚性硬腦膜炎：頭痛是最常

12、見癥狀，持續(xù)重度，枕部或全頭部鈍痛，少數(shù)表現(xiàn)為低顱壓，需要鑒別，可能與下丘腦功能紊亂、矢狀竇和蛛網(wǎng)膜科里吸收亢進(jìn)有關(guān)。多伴有顱神經(jīng)損害需與哪些疾病鑒別？蛛網(wǎng)膜下腔出血：臨床表現(xiàn)及查體較符合，發(fā)病通常迅速達(dá)到高峰，表現(xiàn)為難以忍受的疼痛，腦脊液通常為血性，該患者腦脊液檢查不支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染感染：也可以急性頭痛為主要表現(xiàn)，但該患者無感染中毒癥狀，不支持偏頭痛：頭痛發(fā)作多有視覺、嗅覺、軀體感覺等先兆，頭痛多為搏動(dòng)性，持續(xù)時(shí)間2小時(shí)至1日不等，該患者不符合偏頭痛特征影像學(xué)鑒別疾病病毒性腦膜炎 化膿性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎肥厚性硬腦膜炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性炎性疾病，特點(diǎn)是硬腦膜和或硬脊膜的纖維增生臨床以慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹為特征影像學(xué)與顱底腦膜瘤相似，大腦表面局灶性硬腦膜增生少見腰穿壓力多正常，少數(shù)可有壓力增高，極少數(shù)表現(xiàn)為低顱壓，腦脊液多正常，少數(shù)有細(xì)胞、蛋白輕微增高 頭顱CT：無特殊，少數(shù)硬腦膜肥厚明顯，增強(qiáng)可強(qiáng)化頭顱MRI：沿顱頂或顱底下方及小腦膜、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性增厚，等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，如為局部硬腦膜肥厚，有時(shí)可出現(xiàn)硬膜嵴及病灶周圍