腎病綜合征以及泌尿系感染

1、關(guān)于腎病綜合征及泌尿系感染第一張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腎病綜合征及泌尿系感染第二張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Nephrotic syndrome，NS腎病綜合征第三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床概述發(fā)病機(jī)制病理 治療臨床并發(fā)癥診斷第六張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月概 述定義：腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征：第七張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂

2、血癥水腫第八張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)病因不同：原發(fā)性：主要繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等先天性：3月內(nèi)發(fā)病，臨床有四大特征，并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。第九張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理分型（各型比例不定）微小病變型（MCNS）主要非微小病變型: 系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎第十張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理第十一張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因及發(fā)病機(jī)理迄今不明1.細(xì)胞免疫致?。?腎小球靜電屏障作用受損 主要見(jiàn)于微小病變型2.免疫復(fù)合物致病 證據(jù)：腎組織有IgG、

3、C3沉積 原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂第十二張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制第十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制第十四張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失第十五張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE400 正常腎小球 PAS400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常第十六張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理（電鏡）EM13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM8400 正常腎小球

4、 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)第十七張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)?。┱Ｄ蛑杏猩倭康鞍踪|(zhì)：NS：定性+；定量50mg/（kgd）第十八張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.大量蛋白尿：形成原因： 腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子屏障受損 腎內(nèi)分解代謝增高標(biāo)準(zhǔn)：50mg/Kg/d第十九張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床大量蛋白尿第二十張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床大量蛋白尿原因第二十一張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床大量蛋白尿原因第二十二張，PPT共六

5、十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床大量蛋白尿原因第二十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 銅藍(lán)蛋白 鋅結(jié)合蛋白 甲狀腺結(jié)合蛋白 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 IgG、補(bǔ)體旁路B因子 脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶、纖溶有關(guān) 因子，高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變第二十四張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病生與臨床血漿白蛋白 5.72mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響 高脂血癥第三十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2

6、022年6月腎病綜合征病理生理第三十四張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.感染：最常見(jiàn)病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因：腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑?？稍斐删裎?、食欲減退、嗜睡、水腫加重，甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。常見(jiàn)低K、Na、Ca、Mg并發(fā)癥第三十五張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：原因：血管內(nèi)皮負(fù)電荷減少；血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn)；血漿中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶的降低；如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)

7、皮損傷等，更易形成血栓。部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)第三十六張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）見(jiàn)于：大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；雙側(cè)腎靜脈血栓形成；合并腎小管間質(zhì)病變。第三十七張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染 感染第三十八張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白10個(gè)/HP 高脂血癥 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 高血壓，除外激素影響 持續(xù)性低

8、補(bǔ)體血癥 臨床診斷第四十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療第四十四張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療要點(diǎn)原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施休息：早期臥床，3-6月可參加活動(dòng)，避過(guò)勞營(yíng)養(yǎng)：限鹽12g/d；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：1.5-2g/kgd抗感染對(duì)癥處理： 利尿：利尿劑、白蛋白、血漿或低右 降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）第四十五張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月糖皮質(zhì)激素治療（長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)）：療程長(zhǎng)、劑量足（2mg/kg.d），減量不可快 治療要點(diǎn)短療程 812周中、長(zhǎng)療程 目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月1年以上 針對(duì)腎炎性NS 復(fù)

9、發(fā)性單純性NS 難治性腎病第四十六張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 激素療效判定 治療以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型） 第四十七張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月激素療效判定 治療復(fù) 發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次 以上的復(fù)發(fā)依 賴(lài)：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量 或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)， 恢復(fù)用量或 再次用藥又緩解并重復(fù)23次者第四十八張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI第四十九張，PPT共六十

10、六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月概 述兒科常見(jiàn)的感染性疾病之一國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位臨床以細(xì)菌尿和或白細(xì)胞尿?yàn)樘卣髂I盂腎炎為上尿路感染，膀胱炎和尿道炎為下尿路感染嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成第五十張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病因和發(fā)病機(jī)制宿主的易感因素致病菌的特征第五十一張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）宿主的易感因素 小兒的輸尿管長(zhǎng)而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良女?huà)肽虻蓝? 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常# 膀胱輸尿管反流 雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜 神經(jīng)原性膀胱 多囊腎 慢性疾病、藥物影響第五十二張，

11、PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見(jiàn)的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起第五十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨 床 表 現(xiàn)急性感染：病程在6個(gè)月以下者新生兒 以全身癥狀為主：發(fā)熱或體溫不升，吃奶差，吐瀉，黃疸延遲，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等。 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主第五十四張，PPT

12、共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月復(fù)發(fā)與再感染復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染（再染） 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長(zhǎng)時(shí)間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程遷延達(dá)6個(gè)月以上病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全第五十五張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月無(wú)癥狀性菌尿 無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。 常常有既往癥狀性尿感史或者尿路畸形，病原體多數(shù)為大腸桿菌 臨 床 表 現(xiàn)第五十六張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查 (一)尿常規(guī)晨尿，清潔中段尿，離心后鏡檢白細(xì)胞5

13、個(gè)/HP為異常白細(xì)胞管型更具診斷意義腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿第五十七張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月中段尿培養(yǎng): 抗生素應(yīng)用前完成 避免污染 實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查 (二）尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診2. 菌落計(jì)數(shù)：10萬(wàn)/ml，可診斷 1-10萬(wàn)/ml，可疑，重復(fù)培養(yǎng) 1萬(wàn)/ml ，污染 3.尿涂片找細(xì)菌 4. 亞硝酸鹽試驗(yàn)第五十八張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻) 1.X線(xiàn)檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP 2.B超檢查第五十九張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3.核素檢查 99mTc DMSA

14、對(duì)檢查腎疤痕較敏感第六十張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)105/m1 無(wú)癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均105/m1 恥骨上膀胱穿刺尿, 細(xì)菌生長(zhǎng)即有意義菌尿 診斷標(biāo)準(zhǔn)第六十一張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床評(píng)估 本次系初次感染、復(fù)發(fā)或再感染致病菌的確定及藥敏試驗(yàn)感染的定位診斷, 腎實(shí)質(zhì)損害程度的估計(jì)有無(wú)尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有無(wú)腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計(jì)劃及長(zhǎng)期隨訪(fǎng)的依據(jù)第六十二張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療原則緩解癥狀清除細(xì)菌防止復(fù)發(fā)保護(hù)腎功能第六十三張，PPT共六十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）一般治療 休息，飲水（二）抗菌療法 1.急性感染的治療 新生兒和6月小兒：靜脈用藥，總療程10