肺動(dòng)脈高壓新指南新分類

1、關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的新指南新分類第一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓定義多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。第二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓阻力進(jìn)行性升高右心衰竭；右心衰竭：致殘、致死的共同途徑；病因復(fù)雜、診治棘手，發(fā)展緩慢；越來越重要的衛(wèi)生保健問題。第三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓2003年WHO最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn);2004 ACCP, ESC標(biāo)準(zhǔn)診斷和治療流程;存在問題診斷術(shù)語混亂，概念不清晰。缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)。缺乏統(tǒng)一的治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。第

2、四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺高血壓：“pulmonay hypertension” 整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高 。包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。分為5大類。肺動(dòng)脈高壓：“pulmonary arterial hypertension”孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，肺高壓的第一大類。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：“idiopathic pulmonary arterial hypertension”沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。專用術(shù)語說明第五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)正常肺動(dòng)

3、脈壓：15-30/5-10mmHg，平均為15 mmHg。肺高壓標(biāo)準(zhǔn)： 肺動(dòng)脈收縮壓30mmHg； 肺動(dòng)脈平均壓25mmHg;運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓30mmHg；診斷肺動(dòng)脈高壓尚需要 ， PCWP15mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù),并非 無創(chuàng)檢查手段估測的數(shù)據(jù)。第六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 肺動(dòng)脈壓對存活率的影響存活率（%）第七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺高壓的診斷分類1998年前：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；1998年法國Evian：5個(gè)大類2003年威尼斯會(huì)議：5大類，17個(gè)亞類第八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2003年威

4、尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓：1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 1.2家族性肺動(dòng)脈高壓1.3疾病相關(guān)性 1.3.1 膠原血管病 1.3.2 分流性體肺分流 1.3.3 門靜脈高壓 1.3.4 HIV感染 1.3.5 藥物/毒物 1.3.6 其他（糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）1.4顯著肺靜脈或毛細(xì)血管病變相關(guān)性 1.4.1 肺靜脈閉塞 1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓第九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓 2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3. 與呼吸系疾病或

5、缺氧相關(guān)肺高壓 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 間質(zhì)性肺病 3.3 睡眠呼吸障礙 3.4 肺泡低通氣綜合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良4. 慢性血栓/栓塞性肺高壓 4.1 血栓栓塞近端肺動(dòng)脈 4.2 遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5. 混合性肺高壓 類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）2003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類第十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月建議：采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對肺高壓的診斷分類原則。廢棄使以下的用診斷名詞。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無法解釋的肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓第十一張

6、，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病理解剖各級肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變：狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。第十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺高壓的診斷第十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月癥狀：活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史：先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個(gè)人史：有無接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工

7、人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛罚号杂袩o習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷-1 病史：最常見首發(fā)癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀：胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短：標(biāo)志右心功能不全。暈厥或眩暈：標(biāo)志心輸出量明顯下降。第十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-2 體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：P2亢進(jìn)；收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時(shí) ：頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律頸靜脈檢查判斷右心房壓力：判斷預(yù)后的重要指標(biāo)

8、。與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要提示價(jià)值：紫紺和杵狀指（趾）：艾森曼格綜合征差異性紫紺和杵狀趾：多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鼻 、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病第十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖缺乏特異性，但有助于評價(jià)：（1）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈高壓分類。評估預(yù)后：II導(dǎo)的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心電圖主要變化：（1）電軸右偏。（2）導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（3）右心室高電壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒

9、置。建議：心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。第十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片主要征象：肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏“截?cái)喱F(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。對中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除肺動(dòng)脈高壓第十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖最重要的無創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有：（1）估測肺動(dòng)脈收縮壓。（2）評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等。（3）病

10、因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。國際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg；有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對有危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查。第十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺功能評價(jià)：鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平：C）。睡眠監(jiān)測：約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測。診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測第十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-

11、3 實(shí)驗(yàn)室檢查胸部CT檢查有無肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無占位病變肺動(dòng)脈內(nèi)有無占位病變血管壁有無增厚主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓確診第二十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月可以完全正常也可小的非節(jié)段性缺損往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查肺通氣灌注掃描第二十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。對病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級級、沒有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開展標(biāo)準(zhǔn)的右

12、心導(dǎo)管檢查。 診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）15 mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管第二十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：獲得的參數(shù)（1）心率和體循環(huán)血壓。（2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。（5）心輸出量、心搏指數(shù)。（6）肺循環(huán)阻力。（7）肺動(dòng)脈阻力。（8）體循環(huán)阻力。（9）PCWP。第二十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：建議：（I類）1、對疑診肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對肺動(dòng)脈高壓患者

13、進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。第二十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1必要性：肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。試驗(yàn)結(jié)果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。第二十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2試驗(yàn)材料與方法 右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是10g，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾

14、康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為50gkg-1min-1，每2min遞增25gkg-1min-1，直至達(dá)到最大劑量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。一氧化氮（國內(nèi)主要有前2種藥物）第二十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽性）患者平均肺動(dòng)脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動(dòng)脈壓力下降幅度超過10mmHg；心排血量不變或者增加。陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。初次試驗(yàn)陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益，另約46%變?yōu)殛幮栽\斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)

15、張?jiān)囼?yàn)第二十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈造影檢查指征：（1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。（2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評價(jià)。（3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。注意：肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查肺動(dòng)脈造影第二十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月是評價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法。首次住院的6 min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性。也是評價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。建議每例肺動(dòng)脈高壓患

16、者在住院過程中，均進(jìn)行6 min步行距離試驗(yàn)檢測。（證據(jù)水平：B）診斷-4 心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（6WMT）1第二十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月方法：在平坦的地面劃出一段長達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。 1級：小于300米； 2級：300-374.9米； 3級：375- 449.5米； 4級：大于450米。診斷-4 心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（6W

17、MT）2第三十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷-4 心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（6WMT）3試驗(yàn)結(jié)果需要按照標(biāo)準(zhǔn)格式記錄：第三十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Borg呼吸困難分級指數(shù)與6WMT結(jié)合評價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)診斷-4 心肺功能評價(jià) Borg呼吸困難分級指數(shù)第三十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月分級描述級患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑矇。級患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無不適，但日常活動(dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥。級患者體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無不適，但低于日常活動(dòng)量時(shí)即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或

18、近乎暈厥。級患者不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的征象，休息時(shí)可有氣短和（或）乏力，任何體力活動(dòng)都可加重癥狀。診斷-4 心肺功能評價(jià) WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)第三十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月疑診肺高壓病史、癥狀、危險(xiǎn)因素、體格檢查，胸部X線、心電圖檢查肺高壓由左心疾病引起?左心收縮功能紊亂、舒張功能紊亂、瓣膜?。航o予相應(yīng)治療或進(jìn)一步檢查，如左心或右心導(dǎo)管檢查結(jié)構(gòu)異常、分流：外科手術(shù)、內(nèi)科治療或進(jìn)一步檢查明確病因，如右心或左心導(dǎo)管檢查肺高壓由先天性心臟病引起？肺高壓由結(jié)締組織病或HIV引起?硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病、HIV：內(nèi)科治療、進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)

19、管檢查超聲心動(dòng)圖無需繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)肺高壓的檢查肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-1是是是是是否否否否否第三十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺高壓由慢性血栓栓塞所致?慢性肺栓塞是否確診？能否手術(shù)治療？肺血管造影肺高壓由肺部疾病或缺氧所致?進(jìn)一步行CT、MRT檢查協(xié)助診斷：外科血栓取除術(shù)或內(nèi)科治療：抗凝治療肺高壓對活動(dòng)耐量的影響?對每例患者進(jìn)行活動(dòng)耐量測試：基線狀態(tài)、估計(jì)預(yù)后，治療過程中動(dòng)態(tài)記錄變化準(zhǔn)確檢測血液動(dòng)力學(xué)手段?右心導(dǎo)管檢查測量肺動(dòng)脈壓、右心房壓、肺毛細(xì)血管楔壓、跨肺壓差、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度及進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)慢性肺病、缺氧或睡眠障礙：內(nèi)科治療、吸氧、給予適當(dāng)?shù)?/p>

20、正壓通氣：進(jìn)一步檢查如右心導(dǎo)管檢查否否否否是是是肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-2否第三十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議類：1、對疑診患者應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：A）。2、對患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。3、對確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平：A）。4、應(yīng)選擇短效藥物如腺苷或伊洛前列素對特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：A）。5、對患者常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平：B）。6、對無明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平：C）。第三十六

21、張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1、對疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖估測肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無心臟異常（證據(jù)水平：C）。2、對患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平：C）。3、對高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平：C）。4、對系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每612個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾病（證據(jù)水平：B）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議a類：第三十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1、對疑診患者，心電圖不是有效篩查手段，可評估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。2、對疑診患者，

22、胸部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平：C）。3、對確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平：C）。4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議b類：第三十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺高壓的治療第三十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-1 傳統(tǒng)內(nèi)科治療主要是針對右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成。氧療：吸氧治療的指征：SaO2 90%；先天性體肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無此限制。利尿劑：合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。

23、監(jiān)測血鉀。地高辛：心輸出量 4L/min或心搏指數(shù) 2.5Lmin-1m-2是絕對指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。華法林：對抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，INR控制在1.5-2.0之間。多巴胺：重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為3-5gkg-1min-1，可逐漸加量到810gkg-1min-1甚至更高。第四十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)合治療其他：NO治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑第四十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6

24、月治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗試劑（ CCB）只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性患者才能從中獲益；未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；第四十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑選用：基礎(chǔ)心率較慢二氫吡啶類；基礎(chǔ)心率較快地爾硫卓；逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。建議: 如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。第四十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑前列

25、環(huán)素類藥物靜脈依前列醇對各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后來有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬他維）第四十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑伊洛前列素：可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短;每天吸入治療次數(shù)為69次。每次吸入劑量至少在520g;長期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。第四十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)皮素受體拮抗劑：國外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦波生坦2002年歐

26、洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。歐美指南認(rèn)為波生坦是治療心功能級肺動(dòng)脈高壓患者首選治療藥物。我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名：全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑第四十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月我國波生坦：在我國注冊的適應(yīng)征是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 維持。每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，每2周查一次肝功能； 5-8倍，暫停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再

27、考慮重新用藥。治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑第四十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月5型磷酸二酯酶抑制劑：目前國外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。我國目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，西地那非國外推薦劑量：20mg，Tid伐地那非國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量: 5mg，Qd，持續(xù)24周后 5mg，Bid，略低于國外應(yīng)用的劑量。治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑第四十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月5、聯(lián)合藥物治療：是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。目前尚無大規(guī)模、隨機(jī)對照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。6、其他：NO吸入治

28、療，缺乏長期應(yīng)用的臨床資料。國內(nèi)外均不建議將其作為長期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治 療-2 肺血管擴(kuò)張劑第四十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-3 房間隔造口術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)：重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈SBP70mmHg）；經(jīng)過充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO290%，紅細(xì)胞壓積35%，患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；右房壓20mmHg。第五十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療-

29、4 肺移植術(shù)在國外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應(yīng)用；主要指征：經(jīng)充分內(nèi)科治而無明顯療效的患者；明顯延長些患者的壽命和生活質(zhì)量。第五十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月國外已有成功報(bào)道介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日治 療-5 基因治療第五十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓的治療心功能分級/傳統(tǒng)治療：口服抗凝劑利尿劑吸氧地高辛急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)口服鈣通道阻滯劑心功能、級心功能級持續(xù)敏感波生坦、吸入伊洛前列素聯(lián)合治療房間隔造口術(shù)或肺移植繼續(xù)應(yīng)用鈣通道阻滯劑波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非沒有改善或惡化是否陽性陰性肺動(dòng)脈高壓治療流程圖第五

30、十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 類：對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平：C）。如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平：A）。第五十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 a類：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受華法林抗凝治療（證據(jù)水平：B）。對不合并右心功能衰竭且血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性的肺動(dòng)脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：B）。WHO功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用波生坦治療（證據(jù)水平：A）。第五十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 b類：對結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。對結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者考慮抗凝治療（證據(jù)水平：C）。WHO功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：C）。WH