周圍神經(jīng)疾病臨床特點和治療Diseases of the Peripheral Nerves

1、周圍神經(jīng)疾病臨床特點和治療Diseases of the Peripheral Nerves本章重點*特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點、治療*Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查 、診斷、鑒別診斷、治療* GBS的概念臨床特點&治療一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念 特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸 傳遞病因 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失 部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè) 三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:

2、病理1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1 扳機(jī)點(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴 疼痛局限于1 & 2個分支, 2, 3支常見, 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯 電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常臨床表現(xiàn)2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠臨床表現(xiàn)3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年 病程愈長, 發(fā)作愈重, 愈頻繁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征 臨床表現(xiàn)根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷見

3、于 多發(fā)性硬化(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤 出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺減退 角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS (1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別 (2) 易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作 (3) 舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia) 吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā) 觸發(fā)點 (咽喉舌根扁桃體窩) 舌咽神經(jīng)分布區(qū) (扁桃體舌根咽耳道深部) 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經(jīng)痛, 數(shù)秒1min診斷&

4、鑒別診斷2. 鑒別診斷(4) 蝶腭神經(jīng)痛 每日發(fā)作數(shù)次數(shù)十次 每次持續(xù)數(shù)min數(shù)h 少見, 刀割燒灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側(cè)眼眶, 向額顳枕耳部放散 無扳機(jī)點, 發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血鼻塞流淚診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診 (5) 鼻竇炎診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 疼痛部位模糊深在彌散 多為一側(cè)下面部, 也可雙側(cè) 無觸痛點 情緒可使疼痛加重 見于抑郁癥疑病人格障礙(6) 非典型面痛(atypical facial pain)治療 抗抑郁藥 苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛

5、顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7) 顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1. 藥物治療 有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癎藥物苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次 可增量至(1) 抗癎藥物 卡馬西

6、平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效治療1. 藥物治療氯硝西泮 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癎藥物 副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1. 藥物治療副作用: 惡心嘔吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2) 氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg, 3次常用量3040mg/d治療1. 藥物治療 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周(3) 維生素B12 副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復(fù)視等治療1. 藥物治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié) 用無水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部

7、感覺缺失治療2. 封閉治療并發(fā)癥: 面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復(fù)視帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad & C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上 復(fù)發(fā)率-21%28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效 治療3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓, 近期療效80% 并發(fā)癥- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車外展面神經(jīng)麻痹 傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) g-刀& X-刀 治療可能有效 治療4. 手術(shù)治療二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹

8、(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn) Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因 嚴(yán)重者軸索變性 早期 神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜

9、) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側(cè)見于Guillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn) 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 根據(jù)急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷&鑒別診斷 多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離2. 鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷 腮腺炎腫瘤化膿性

10、下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史&特殊癥狀(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷 無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量 地塞米松滴注, 710d 減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓治療急性期2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用-惡心嘔吐嗜睡等 4. 理療 急

11、性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫 恢復(fù)期: 碘離子透入療法針刺或電針治療 治療5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min治療6. 手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行) 面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù) 療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用治療7. 預(yù)防眼部合并癥 眼罩防護(hù) 眼藥水眼膏治療 不完全性面癱12個月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)后三、偏側(cè)面肌痙攣Hemif

12、acial spasm 多為特發(fā)性病例 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的暫時&永久后遺癥 三、偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacial spasm) 一側(cè)面部不自主陣攣性抽動概念 病因不明 可能為面神經(jīng)異位興奮&偽突觸傳導(dǎo)所致 面神經(jīng)入腦干處微血管袢壓迫-減壓術(shù)可治愈 腦橋小腦角腫瘤&椎動脈瘤病因 多中年以后發(fā)病, 女性較多 眼輪匝肌顫搐(波及)口角肌頸闊肌 緊張疲勞自主運(yùn)動加劇, 入睡后停止 無神經(jīng)系統(tǒng)體征 臨床表現(xiàn) 主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)診斷診斷&鑒別診斷 老年婦女多見, 常為雙側(cè), 下部面肌無抽搐 鑒別診斷1. 功能性瞼痙攣診斷&鑒別診斷 兩側(cè)瞼痙攣, 伴口舌面肌下頜喉頸肌肌張力 障礙 老年婦女多發(fā) 2.

13、Meige綜合征 瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征鑒別診斷診斷&鑒別診斷 較明顯的肌收縮, 與精神因素有關(guān) 兒童&青年多見3. 習(xí)慣性抽動癥 鑒別診斷診斷&鑒別診斷 近期服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇胃復(fù)安等 口強(qiáng)迫性張大&閉合 不隨意伸舌&卷縮 4. 抗精神病藥引起面肌運(yùn)動障礙(facial dyskinesia)鑒別診斷診斷&鑒別診斷1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射目前首選療法, 安全有效, 簡便易行可治療多種局限性肌張力障礙治療 BTX-單一多肽鏈組成 可裂解重鏈(H)&輕鏈(L) 抑制ACh囊泡量子性釋放1. A型肉毒毒素(botulinum

14、toxin type A, BTX)注射 痙攣肌注射微量BTX麻痹效應(yīng)(消除痙攣) 療效36mon, 復(fù)發(fā)后再注射有效 副作用-短暫瞼下垂, 數(shù)日消退治療2. 試用鎮(zhèn)靜藥安定藥 試用抗癲癎藥 卡馬西平0.1g, 2次/d, 逐漸增量至 苯妥英鈉0.10.2g, 3次/d治療 顱后窩微血管減壓術(shù)可產(chǎn)生面癱&復(fù)發(fā)3. 50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術(shù)治療三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與 Guillain-Barr綜合征(GBS)概念

15、三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 我國青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢 GBS年發(fā)病率萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學(xué) 脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病) 我國華北常發(fā)生急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關(guān) 流行病學(xué) 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型: 2, 4, 19型, 我國常見Penner 19

16、型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS GBS確切病因不清 可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān) 病因&發(fā)病機(jī)制 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制 P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經(jīng)炎作用強(qiáng) P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當(dāng)于CNS的 MBP, 可誘發(fā)EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周圍神經(jīng)含

17、量最多 髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發(fā)EAN模型 P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN病理 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹,

18、危及生命1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn) 數(shù)d內(nèi)對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn) 常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)特點 (純運(yùn)動型) 病情重

19、, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差(1) 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN) 5. GBS變異型臨床表現(xiàn) 發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差 (2) 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5. GBS變異型臨床表現(xiàn)包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少) 眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3) Fisher綜合征5. GBS變異型(4) 不能分類的GBS臨床表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后23w) PrC數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細(xì)胞分離輔

20、助檢查 嚴(yán)重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變 運(yùn)動&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查 可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲1. 診斷診斷&鑒別診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷表6-2 GBS與低血鉀型周期性

21、癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時1天),恢復(fù)快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低, 補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無感覺障礙&腦神

22、經(jīng)受累診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等(3) 功能性癱瘓診斷&鑒別診斷禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或倍血漿容量計算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療 禁忌證-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早

23、應(yīng)用 IVIG & PE是AIDP的一線治療治療1. 病因治療無條件用IVIG&PE, 可試用 甲基潑尼松龍滴注, 連用57d 地塞米松滴注,一療程710d(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對GBS無效, 并有不良反應(yīng)治療1. 病因治療 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀&血氣分析, 調(diào)節(jié)通氣量治療2. 輔助呼吸高血壓-小劑量受體阻斷劑 低血壓-擴(kuò)容&調(diào)整體位 3. 對癥治療&預(yù)防治療重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動過速, 通常無

24、須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見) 需植入臨時性心內(nèi)起搏器治療應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎& 膿毒血癥 穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞治療3. 對癥治療&預(yù)防治療保持床單平整&勤翻身, 預(yù)防褥瘡 加強(qiáng)護(hù)理 定時翻身拍背 霧化吸入&吸痰 保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并發(fā)癥 及早康復(fù)治療 肢體被動&主動運(yùn)動, 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸按摩理療&步態(tài)訓(xùn)練 治療3. 對癥治療&預(yù)防治療尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸 不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息治療3. 對癥治療&預(yù)防治療及早識別處理焦慮癥&抑郁癥 氟西汀(fluoxe

25、tine)20mg, 1次疼痛-鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平&阿米替治療3. 對癥治療&預(yù)防治療本病為自限性, 單相病程(monophase course) 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 70%75%的病人完全恢復(fù) 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差 高齡起病急驟輔助通氣者預(yù)后不良預(yù)后四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP CIDP發(fā)病率低 國內(nèi)占GBS的1.4%4.7% 男女發(fā)病率相似 各年齡均可發(fā)病, 兒童罕見 慢性Guillain-Barr綜合征 慢性進(jìn)展

26、&復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP病理脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變CIDP發(fā)病機(jī)制與AIDP相似而不同免疫機(jī)制-半乳糖腦苷脂&蛋白酶制成動物模型發(fā)病機(jī)制&病理電鏡下可見洋蔥頭樣結(jié)構(gòu) 階梯式進(jìn)展 穩(wěn)定進(jìn)展 復(fù)發(fā)-緩解1. 起病隱襲, 進(jìn)展期數(shù)月數(shù)年(平均3mon)自然病程臨床表現(xiàn) 大多數(shù)患者運(yùn)動&感覺障礙并存 (疼痛痛覺過敏深感覺障礙感覺性共濟(jì)失調(diào)) 肌萎縮較輕 少見癥狀: Horner征原發(fā)性震顫陽痿(4%) 尿失禁(2%) 2. 對稱性肢體遠(yuǎn)端&近

27、端無力, 遠(yuǎn)端近端發(fā)展 腱反射減弱&消失 呼吸肌受累較少(11%) 構(gòu)音障礙(9%), 吞咽困難(9%), 面神經(jīng)麻痹(2%)臨床表現(xiàn) 部分患者CSF可出現(xiàn)寡克隆帶 CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查 脫髓鞘性神經(jīng)病&軸索變性疊加 NCV遠(yuǎn)端潛伏期F波潛伏期異常較AIDP嚴(yán)重 病程不同時間脫髓鞘繼發(fā)軸索損害程度不同 2. 電生理檢查輔助檢查也見于 Charcot-Marie-Tooth病 神經(jīng)纖維瘤 創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤 3. 腓腸神經(jīng)活檢節(jié)段性脫髓鞘&典型洋蔥頭樣改變-高度提示CIDP輔助檢查 根據(jù)癥狀體征CSF電生理檢查 確診需神經(jīng)活檢1. 診斷診斷&鑒別診斷(2) 電生理檢查: 須具備脫髓鞘病變以下特點

28、中3點2或多個運(yùn)動神經(jīng)NCV減慢1或多個運(yùn)動神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯, 如腓正中 尺神經(jīng)2或多個運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長2或多個運(yùn)動神經(jīng)F波消失 (1) 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變, 進(jìn)展性&復(fù)發(fā)性運(yùn)動 感覺功能障礙, 癥狀至少2個月美國神經(jīng)病學(xué)會(1991) CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 診斷診斷&鑒別診斷美國神經(jīng)病學(xué)會(1991) CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)(3) 病理: 神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生(4) CSF檢查: 細(xì)胞數(shù)10106/L1. 診斷診斷&鑒別診斷緩慢進(jìn)展病程電生理-多灶性運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯(MCBs)F波潛伏期延長&EMG纖顫波僅累及運(yùn)動神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病(1) 多灶性運(yùn)動神經(jīng)病(Multifocal motor neuropathy, MMN)2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷表6-3 CIDP與多灶性運(yùn)動神經(jīng)病(MMN)的鑒別CIDPMMN病程緩慢進(jìn)展, 可有復(fù)發(fā)緩慢進(jìn)展肌無力呈對稱性分布, 下肢為主, 遠(yuǎn)端明顯肌無力不對稱性分布, 上肢為主感覺障礙常見罕見實驗室檢查血清抗GM1抗體正常, CSF蛋白增高血清抗GM1抗體增高, CSF蛋白正常&輕度增高電生理檢查不對稱節(jié)段性NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應(yīng)皮質(zhì)類固醇治療有效激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療2. 鑒別診斷診斷&鑒別