新生兒黃疸診治病例

1、新生兒黃疸診治病例病 例患兒，女，3 12/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重 3.g，今查血清總膽紅素為 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。 其母血型為O型，DdEEcc, 其父血型為A型，DDEecc, 最有可能的診斷是什么？ 還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？概述： 新生兒黃疸又稱(chēng)新生兒高膽紅素血癥。生后1周內(nèi)，黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目的：及時(shí)處理病理性黃疸，防止核黃疸和肝硬化等。 大腦血紅素加氧酶間接膽紅素（游離）網(wǎng)狀內(nèi)

2、皮系統(tǒng)破壞衰老紅細(xì)胞旁路途徑血紅蛋白 +白蛋白間接膽紅素+ y 、z 蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合膽紅素肝細(xì)胞細(xì)菌尿膽原膽 紅 素 代 謝 腸 肝 循 環(huán) 膽紅素生成較多：（肝細(xì)胞膽紅素負(fù)荷增加）：新生兒膽紅素產(chǎn)生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d 1紅細(xì)胞破壞過(guò)多 2紅細(xì)胞壽命短 3. 膽紅素旁路來(lái)源較多 血紅素蛋白（過(guò)氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等） 膽紅素前體無(wú)效造血 4. 產(chǎn)生膽紅素的酶血紅素加氧酶含量高（1-7天）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(1) :膽紅素運(yùn)輸不足：血漿白蛋白量不足，或連接能力差肝功能不成熟： 1. 攝?。篩 . Z蛋白（5 -15天達(dá)成人水平） 2. 處理：葡

3、萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（1周左右始，2周達(dá)成 人水平） 3. 排泄：易行成膽汁郁積腸肝循環(huán)特殊： 1正常菌群，腸道內(nèi)膽紅素-膽素原（尿膽原，糞 膽原） 2. -葡萄糖醛酸苷酶：腸肝循環(huán) 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(2) :1.饑餓：葡萄糖不足葡萄糖醛酸膽紅素結(jié)合 開(kāi)奶早2.缺氧：膽紅素結(jié)合是需氧過(guò)程(每一步) 防止窒息3.便秘：胎便較其它大便膽紅素高5-10倍,故腸肝循環(huán)4.失水：血液濃縮，膽紅素濃度5.酸中毒：膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)能力與pH成正比 pH7.4：兩者結(jié)合比2:1(mol); pH7.0：膽紅素與白蛋白完全分離6.體內(nèi)出血：紅細(xì)胞破壞加重新生兒黃疸的因素 臨床表現(xiàn)(1) 生理性黃疸: 全部滿(mǎn)足

4、下列病理性黃疸：下列任一情況生后2-5天出現(xiàn) 生后2W,早產(chǎn)兒4W) 總膽紅素5mg/dl(85umol/L)205umol/L(12mg/dl) 一般情況良好 黃疸退而復(fù)現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素(DB)34umol/L(2mg/dl) 病理性黃疸的分類(lèi)： 1. 感染性： （1）新生兒肝炎： a. 產(chǎn)前與產(chǎn)時(shí)感染 , b. 病毒感染為主：巨細(xì)胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c. 一般1W后出現(xiàn)黃疸，大便白，小便深，肝腫大, d. 肝功能損害 (2) 新生兒敗血癥: a. 細(xì)菌入侵途徑 b. 病原菌 c. 黃疸發(fā)生機(jī)理（原因:中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒癥狀臨床表現(xiàn)(2)臨床表現(xiàn)(3)病理性黃疸

5、的分類(lèi)： 2.非感染性： (1)新生兒溶血癥：由于母嬰之間血型(ABO、Rh等系統(tǒng)) 不合引起的同族免疫性溶血,構(gòu)成比85%、14.6% a. ABO血型不合：多為母O型、嬰A或B，50%在第一胎發(fā)病。 b. Rh血型不合 :漢族90.66%Rh+,少數(shù)民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶 血癥 RhE溶血癥,一般不發(fā)生在第一胎(母輸過(guò)血、外祖母Rh+ 例外)。 臨床表現(xiàn)：胎兒水腫 黃疸（陽(yáng)黃） 貧血？ 膽紅素腦病（核黃疸） 出血傾向 臨床表現(xiàn)(4)膽紅素腦病 （核黃疸 Kernicterus）: 發(fā)生核黃疸的有關(guān)因素： 與間膽紅素水平 及游離狀態(tài)、 血腦屏障等有關(guān)。表現(xiàn): TB閾值：3

6、42 umol/L 一般生后 1-7天發(fā)生，早產(chǎn)兒更易-低膽紅素核黃疸。 a.警告期: 少吃嗜睡、肌張力吸吮擁抱反射(1224h) b.痙攣期: 角弓反張、驚厥、發(fā)熱等 (1224h) ,可致死亡 c.恢復(fù)期: 癥狀逐漸消失(約2周) d.后遺癥期: 智力，核黃疸四聯(lián)征手足徐動(dòng)、 聽(tīng)力、眼球活動(dòng)、牙釉質(zhì)臨床表現(xiàn)(5)病理性黃疸的分類(lèi)： 2.非感染性： (2) 膽道閉鎖：肝后性（陰黃），結(jié)合膽紅素升高較為突出 a. 宮內(nèi)感染所致 b.生后發(fā)生膽管炎，膽管纖維化閉鎖總膽管囊 腫，故生后2W表現(xiàn)明顯 c.大便逐漸（可達(dá)4W）轉(zhuǎn)白白陶土樣大便 d.尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰 脾亢 e. 脂溶性維生素

7、（A，D，E，K）吸收障礙（夜盲癥、佝僂 病、出血 ）臨床表現(xiàn)(6)病理性黃疸的分類(lèi)： 2.非感染性： (3) 母乳性黃疸：2%左右發(fā)生，一般4-7天開(kāi)始出現(xiàn)持續(xù)1-4月； 停母乳3-5天，膽紅素水平下降50%，排除其它原因，可診斷。 原因：-葡萄糖醛酸苷酶。 是否繼續(xù)吃母乳? 肯定。 (4)遺傳性疾病： a.紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氧酶（G6PD）缺陷病 Vit K3、 K4, 新生霉素，川蓮，牛黃，樟腦丸（萘）引發(fā)溶血 b. 遺體性球形紅細(xì)胞增多癥 c. Gilberts綜合征診斷（1）： 病史： 1出現(xiàn)時(shí)間 7天 母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖2發(fā)展速度：快溶血癥；慢肝炎，膽道閉鎖3糞

8、便及尿顏色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長(zhǎng)產(chǎn)時(shí)感染診斷（2）： 體征： 皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素黃 疸 部 位血清膽紅素 umol/L（50)頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心250診斷（3）： 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血常規(guī)：Hb低(可能),網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,有核紅細(xì)胞 2-10/100白細(xì)胞 2.尿二膽：膽紅素(結(jié)合)肝性,肝后性黃疸;尿膽原溶血 3.大便：白陶土樣膽道閉鎖、肝炎；色深溶血，肝炎 4.溶血癥血清學(xué)檢查(子血): a. ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c） b.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）：十為Rh

9、血型不合為多 c. 抗體釋放試驗(yàn)ABO溶血 d. 游離抗體試驗(yàn)ABO溶血 5.血培養(yǎng)，尿培養(yǎng) 6.肝功能：a.TB,DB b.血清轉(zhuǎn)氨酶 c.血清甲胎蛋白 7.有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查: a. B超; b. 肝活檢：膽小管大量增升; c. 剖腹探查：68.4umol/L）(三)藥療： .靜脈丙種球蛋白.葡萄糖3.白蛋白、血漿 .活性炭，思密達(dá)，腸道微生態(tài)藥 .酶誘導(dǎo)劑：魯米那，可拉明 6. 錫-原卟啉（Sn-protoporphyrin） (四)換血療法：指征：胎兒水腫、明顯貧血、TB20mg/dl(足月). 15 mg/dl(1500g). 12mg/dl(1200g)、早期核黃疸表現(xiàn) 血源：

10、Rh溶血癥:母親Rh型患兒ABO型（或O型）； ABO溶血癥：O型血球AB型血漿；現(xiàn)在也主張與新 生兒同型血 換血量：2倍于患兒血。（五）禁用藥：磺胺異惡唑（SIZ），維生素K3，K4（六）糾正不利因素。治 療： 高膽紅素血癥與腦細(xì)胞凋亡用嬰兒同型血雙管同步換血宮內(nèi)輸血新 進(jìn) 展： 血清學(xué)確診Rh血型不合羊水檢查33周孕胎兒嚴(yán)重貧血(60g/L) 病 例 解 答 患兒，女，3 12/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重 3.g，今查血清總膽紅素為 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,其父血