妊娠期急性肝教學(xué)課件

1、妊娠期急性脂肪肝患者，女，25歲主訴：第二胎孕足月，上腹痛伴惡心、嘔吐4天，加重1天病史：平素月經(jīng)規(guī)律，早孕反應(yīng)輕，孕5月行B超檢查示胎兒腹水，到西京醫(yī)院檢查結(jié)果相同，建議行染色體檢查及引產(chǎn)術(shù)，患者未遵從，孕期查感染篩查無異常，4天前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，表現(xiàn)為由咽部至劍突下持續(xù)性鈍痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，今日加重，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查產(chǎn)科B超示：胎兒腹水，胎心慢，肝膽B(tài)超示：膽囊炎，建議轉(zhuǎn)入我院。追問病史，患者近日出現(xiàn)尿色亮黃表現(xiàn)，今日上午10時(shí)至今未進(jìn)食（入院時(shí)為22時(shí)），無頭痛、頭暈、心慌、氣短。查體：體溫正常，心率122次/分，呼吸30次/分，血壓110/80mmHg，皮

2、膚、鞏膜輕度黃染輔助檢查：產(chǎn)科B超示：宮內(nèi)死胎，胎兒腹水血常規(guī)：白細(xì)胞18109/L,血小板210109/L尿常規(guī)：蛋白，尿膽紅素尿淀粉酶：陰性凝血全套：D二聚體：21.3g/ml心電圖：竇性心動(dòng)過速，心率140次/分生化全套：ALT573U/L,AST339U/L,總膽汁酸47.5mol/L,白蛋白30g/L，白球比0.9，總膽紅素87.1mol/L，直接膽紅素58.8mol/L，堿性磷酸酶483U/L，葡萄糖1.31mmol/L，尿酸577mol/L，肌酐132mmol/L，二氧化碳16mmol/L,乳酸脫氫酶574U/L，淀粉酶46U/L.復(fù)查肝膽B(tài)超示：輕度脂肪肝鑒別診斷妊娠期高血壓疾

3、病HELLP綜合征妊娠合并急性膽囊炎妊娠合并急性胰腺炎妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥妊娠合并急性重癥肝炎妊娠急性脂肪肝概況妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特發(fā)性疾病，曾命名為妊娠期急性黃色肝萎縮，本病起病急而兇險(xiǎn)，發(fā)病率約為1/萬，但死亡率高達(dá)80 %以上，大多發(fā)生在妊娠晚期(3540 周)，早期診斷、積極有效的治療與及時(shí)合理的產(chǎn)科處理可明顯改善預(yù)后 。妊娠期急性脂肪肝病因病因尚不甚明確，考慮與胎兒和/或母親的長鏈三羥?；o酶A 脫氫酶(LCHAD) 的突變有關(guān)。具體機(jī)制也存在爭(zhēng)議，可能是胎兒產(chǎn)生的脂肪酸代謝中間產(chǎn)物造成母體多臟器損傷，或母親線粒體脂肪酸代謝受阻，使肝細(xì)胞內(nèi)脂肪酸堆積，肝細(xì)胞內(nèi)脂肪由

4、5上升到13-19。導(dǎo)致凝血功能障礙和低血糖。腎臟、胰腺、腦和骨髓也有脂肪滴浸潤。男性胎兒及多胎妊娠也是危險(xiǎn)因素。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)：外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，可達(dá)1530109/L，出現(xiàn)中毒顆粒，并見幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。2.血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200mol/L；轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶-膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，脂蛋白升高。3.血糖可降至正常值的l/31/2，是AFLP的一個(gè)顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。其他輔助檢查1.影像學(xué)檢查

5、B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。2.病理學(xué)檢查 是確診AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。4.凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長，纖維蛋白原降低。5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前即存在。6.尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。妊娠期急性脂肪肝臨床特點(diǎn)妊娠晚期突發(fā)無原因的惡心、嘔吐、上腹痛、進(jìn)行性黃疸； 肝功能異常：低蛋白血癥，膽紅素升高以直接膽紅素為主

6、； 白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，血小板計(jì)數(shù)減少，凝血功能障礙； 無肝病史及肝炎接觸史，各種肝炎病毒標(biāo)志物陰性； B 超見“亮肝”，有肝萎縮者可見肝臟縮?。?并發(fā)癥主要為腎衰、出血、DIC、肝性腦病、胎兒窘迫等。并發(fā)癥AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥 治療1.一般治療 臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。2.換血或血漿置換 血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國外多用，并取得較好療效。3.成分輸血 大量冰凍新鮮血漿治療可獲得

7、血漿置換療法類似效果。4.保肝治療5.腎上腺皮質(zhì)激素 短期使用以保護(hù)腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200300mg靜滴。6.其他 根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可透析療法、人工腎等治療。使用對(duì)肝功能影響小的抗生素，防治感染。7.產(chǎn)科處理 一旦確診或被高度懷疑時(shí)，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠：(1)本病可迅速惡化，危及母胎生命。(2)AFLP迄今尚無產(chǎn)前康復(fù)的先例，大多數(shù)患者的肝功能只有在產(chǎn)后才開始改善。立即分娩的措施已使母兒存活率明顯升高。(3)本病發(fā)生于近足月，分娩對(duì)胎兒影響不大。終止妊娠的方式是經(jīng)剖宮產(chǎn)，還是經(jīng)陰道分娩，目前尚無一致意見。一般認(rèn)為宮頸條件差或胎位異常者，因力求迅速分娩，多采用剖宮產(chǎn)，術(shù)中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。若胎死宮內(nèi)，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的也應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。剖宮產(chǎn)時(shí)如凝血機(jī)制障礙，出血不止經(jīng)用宮縮劑等保守治療無效者，應(yīng)行次全子宮切除。術(shù)后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。若條件許可，胎盤功能好，引產(chǎn)陰道分娩的結(jié)果也較好。產(chǎn)后仍需支持療法，應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。注意休息，不宜哺乳。經(jīng)上述治療，多數(shù)產(chǎn)婦病情改善，預(yù)后良好。肝臟損害一般在產(chǎn)后4周能康復(fù)，無慢性肝病后遺