大動脈轉(zhuǎn)位超聲診斷與鑒別診斷知識ppt

1、大動脈(Mai)轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）第一頁，共六十二頁。概(Gai)述是由于胚胎期動脈干的圓錐部反向旋轉(zhuǎn)和吸收(Shou)反常引起的主動脈與肺動脈兩支動脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5%-8%，居發(fā)紺型先心病的第二位。易并發(fā)心衰，病死率高。第二頁，共六十二頁。分型（大動脈轉(zhuǎn)位的(De)不同程度）完全型大動脈轉(zhuǎn)位矯正(Zheng)型大動脈轉(zhuǎn)位不完全型大動脈轉(zhuǎn)位（右室雙出口、左室雙出口）第三頁，共六十二頁。第四頁，共六十二頁。完(Wan)全型大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）

2、心房與心室連接一致AO起(Qi)自RV，PA起自LVLA PA RA AO第五頁，共六十二頁。胚胎學(xué)基(Ji)礎(chǔ)圓錐部旋轉(zhuǎn)運動反常和圓錐部吸收反常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn) 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺動脈瓣下圓錐吸收過(Guo)多，主動脈瓣下圓錐吸收不全第六頁，共六十二頁。病(Bing)理解剖與分型病理解剖特點(Dian)：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接一致，即解剖LA與解剖LV連接，解剖RA與解剖RV連接多為左位心，少數(shù)為右位心和中位心70%室間隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐漸肥厚，（不合并VSD和PS時）左心室逐漸變薄第七頁，共六十二頁。病(Bing)理解剖與分型心臟節(jié)段

3、排列分兩型：右位型（SDD）:心房正位，心室右袢，主動脈位于(Yu)肺動脈右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主動脈位于肺動脈左前方第八頁，共六十二頁。臨床分型(Xing)：I型 室間隔完整II型 室間隔完整，同時合并肺動脈狹窄III型 合并VSDIV型 合并VSD，并同時合并肺動脈狹窄第九頁，共六十二頁。IIIIVIII第十頁，共六十二頁。病理生(Sheng)理與臨床表現(xiàn)循環(huán)特點正常情況： 兩側(cè)心室同時泵血，解剖上是并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)和肺循環(huán)呈單向序貫流動(Dong)，即在生理上是串聯(lián)關(guān)系。TGA: 解剖和生理上均為并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)與右心室、肺循環(huán)與左心室分別循環(huán)。大小循環(huán)各行其道，機

4、體不能獲得氧供。第十一頁，共六十二頁。A： 正常心臟(Zang)血流動力學(xué) B：完全性大動脈轉(zhuǎn)位血流動力學(xué)第十二頁，共六十二頁。TGA存活條件必須存在有效的心內(nèi)左向右(You)和右(You)向左的雙向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活機會越大。兩個循環(huán)交換后的血流量來去要相當(dāng)，否則會導(dǎo)致兩個循環(huán)血流累積量一多一少的不平衡狀態(tài)第十三頁，共六十二頁。兩個循環(huán)交換血流的部位主要有：房水平 ASD和PFO室水平 VSD大動脈水平 PDA側(cè)支循環(huán)水平 支氣管動脈與肺循環(huán)血管串聯(lián)形成側(cè)支循環(huán) 肺微血管與支氣管靜脈連通入(Ru)肋間靜脈或奇靜脈第十四頁，共六十二頁。臨床癥狀和體征主要(Yao)取決于

5、左、右心系統(tǒng)血液的混合程度、左心室流出道即肺動脈狹窄程度以及其他合并畸形。均有發(fā)紺并進(jìn)行性加重，患嬰往往早期夭折。杵狀指在出生后6個月出現(xiàn)。很少會有蹲踞現(xiàn)象。一般無特殊雜音，多來自合并畸形。第十五頁，共六十二頁。超聲病例(Li)分析一男，10歲。超聲診斷：完全型大動脈轉(zhuǎn)位（SDD型）。經(jīng)(Jing)手術(shù)證實。心房正位，心室右袢主動脈位于肺動脈右前方第十六頁，共六十二頁。主動脈發(fā)自右心(Xin)室，肺動脈發(fā)自左心(Xin)室，肺動脈瓣下異常肌束致局部狹窄肺動脈瓣下呈五彩鑲嵌湍流信(Xin)號第十七頁，共六十二頁。右(You)心室明顯增大，右(You)心室壁肥厚肺動(Dong)脈瓣下高速湍流信號第

6、十八頁，共六十二頁。房間隔中(Zhong)央部回聲失落房水平(Ping)左向右分流第十九頁，共六十二頁。增強CT結(jié)果(Guo)，完全型大動脈轉(zhuǎn)位（SDD型）第二十頁，共六十二頁。超聲病例分(Fen)析二男，生后發(fā)紺(Gan)15天，加重伴氣促3天超聲診斷：大動脈轉(zhuǎn)位/室間隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、房間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管切斷縫閉術(shù)第二十一頁，共六十二頁。第二十二頁，共六十二頁。RALALVRVPAAORVLV第二十三頁，共六十二頁。第二十四頁，共六十二頁。第二十五頁，共六十二頁。第二十六頁，共六十二頁。矯正(Zheng)型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）心房與心室連接不

7、(Bu)一致AO起自RV，PA起自LVLA AO RA PA第二十七頁，共六十二頁。胚(Pei)胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐部旋轉(zhuǎn)運動反常和圓錐部吸收(Shou)反常 ，心室袢方向異常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn) 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺動脈瓣下圓錐吸收過多，主動脈瓣下圓錐吸收不全原始心球心室段向左側(cè)袢狀彎曲，導(dǎo)致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）第二十八頁，共六十二頁。病理解(Jie)剖與分型病理解(Jie)剖特點：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接不一致，即解剖LA與解剖RV連接，解剖RA與解剖LV連接第二十九頁，共六十二頁。病理解剖與(Yu)分型心臟節(jié)段排列分四型：SL

8、L型:心房正位，心室(Shi)左袢，主動脈位于肺動脈左前方（最常見）SLD型:心房正位，心室左袢，主動脈位于肺動脈右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈左前方第三十頁，共六十二頁。病理生理與(Yu)臨床表現(xiàn)如不合并其它畸形，血流動力學(xué)正?？珊喜⒌?De)畸形 VSD PS 房室瓣異常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠狀動脈鏡向分布 其它 80%左位心，20%鏡向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心臟位置異常也較常見。血流在功能上得到矯正，可正常循環(huán)，無癥狀。手術(shù)只能矯正所合并的其它畸形即可。第三十一頁，共六十二頁。超(

9、Chao)聲病例分析一女，11歲。超聲診斷：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(Wei)（IDD型）并肺動脈瓣狹窄。RA心房反位，心室右袢肺動脈發(fā)自解剖左室，主動脈發(fā)自解剖右室第三十二頁，共六十二頁。左心室血泵入(Ru)肺動脈，右心室血泵入(Ru)主動脈肺動脈瓣(Ban)上湍流第三十三頁，共六十二頁。超聲病(Bing)例分析二男，2歲 超聲(Sheng)診斷： 中位心 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位 完全房室間隔缺損 混合型肺動脈狹窄 細(xì)小側(cè)枝循環(huán)形成第三十四頁，共六十二頁。PAAO第三十五頁，共六十二頁。第三十六頁，共六十二頁。右室(Shi)雙出口（DORV）主動脈與肺動脈完全或(Huo)大部分起自形態(tài)RVRV AO、PA

10、合并VSD，為左室的唯一出口第三十七頁，共六十二頁。手術(shù)方式（很多）： 心室內(nèi)矯治、Rastelli術(shù)、大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)、心房轉(zhuǎn)位術(shù)、REV術(shù)、Fantan術(shù)和Glenn術(shù)等。VSD的位置是選擇不同方式手術(shù)的最關(guān)鍵所在三尖瓣與肺動脈瓣的距離對選擇手術(shù)方式也(Ye)非常重要第三十八頁，共六十二頁。胚(Pei)胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動脈干向中線移動不充分主動脈瓣下圓錐吸收不全肺動脈瓣下圓錐發(fā)育不良兩大動脈不發(fā)生旋轉(zhuǎn)，保留在以前的位置均與右心室連通 ，形(Xing)成DORV大部分保留圓錐結(jié)構(gòu)無纖維連接；少部分存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，發(fā)育不良仍存在纖維連接第三十九頁，共六十二頁。病理(Li)解剖與分型典型DORV基本病理

11、解剖特征：AO、PA均發(fā)自RVVSD為左心室唯一出口兩組半月瓣均存在肌性圓錐結(jié)構(gòu)，與房室瓣無纖維連接,位于同一高度目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一支大動脈完全發(fā)自右心室，另一支騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，也歸于本病。因此，可以理解為，DORV是(Shi)TOF和TGA之間的過渡類型。第四十頁，共六十二頁。根據(jù)VSD的有無、大小及(Ji)與大動脈的位置關(guān)系分型主動脈瓣下型 (50%) 大動脈位置正常主 動脈騎跨 VSD四周可全為心肌結(jié)構(gòu)，也可為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺多伴RVOT狹窄，病理生理改變與TOF相似人工血管心室內(nèi)矯治，同時以自(Zi)體心包加寬右心室流出道第四十一頁，共六十二頁。肺動脈

12、瓣下型(30%) 多見于兩(Liang)條大動脈左右并列或升主動脈右前移位的DORV。VSD特點：缺損上緣鄰近肺動脈瓣口，而與主動脈瓣口的距離較遠(yuǎn)，主動脈瓣口與肺動脈瓣口之間通常有突起的漏斗部間隔隔開。如肺動脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)完全被吸收，其與二尖瓣存在纖維連接，肺動脈瓣口騎跨于室間隔之上，臨床上稱之為Taussig-Bing。多采用大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)進(jìn)行治療。第四十二頁，共六十二頁。雙動脈下型(10%)多見于漏斗部間隔發(fā)育不良或(Huo)缺如的DORVVSD緊緊位于兩條大動脈下方多采用心內(nèi)隧道連接VSD-主動脈開口，并以自體心包加寬右心室流出道至肺動脈主干。第四十三頁，共六十二頁。遠(yuǎn)離雙肺動脈型(10%

13、) VSD距離主動脈瓣口和肺動脈瓣口均有較大距離，主要位于心室的肌(Ji)梁部，少部分位于膜周流入道多見于DORV合并ECD第四十四頁，共六十二頁。心內(nèi)隧道修復(fù)術(shù)時：VSD應(yīng)離主動脈瓣口要近，三尖瓣與肺動脈瓣的距離要遠(yuǎn)，至少應(yīng)大于主動脈瓣口的直徑，這樣才不至于導(dǎo)致(Zhi)術(shù)后左心室流出道狹窄。另外，心內(nèi)隧道部位應(yīng)沒有三尖瓣的腱索及乳頭肌附著，否則術(shù)中應(yīng)將其切除并再植，也不應(yīng)有肺動脈出口，否則應(yīng)在做心內(nèi)隧道的同時加做右心室肺動脈的外通道，或選擇其他手術(shù)方式。第四十五頁，共六十二頁。按大動脈的位置關(guān)系(Xi)進(jìn)行分類：大動脈位置關(guān)系正常 60% 肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈騎跨于室間隔之上，騎跨

14、率大于75%，VSD位于主動脈瓣下。根據(jù)RVOT是否存在狹窄，從而引發(fā)不同的病理生理及臨床表現(xiàn)，又可分為以下兩種類亞型： TOF型：在以上病理解剖基礎(chǔ)(Chu)上，合并右心室流出道狹窄，右心房、右心室明顯增大，右心室壁肥厚，主動脈瓣與二尖瓣前葉無纖維連接。 肺動脈高壓型：無RVOT狹窄，合并肺動脈高壓，全心明顯增大，肺動脈主干及兩側(cè)肺動脈增寬，主動脈瓣與二尖瓣無纖維連接。 Taussig-Bing 型 肺動脈全部或大部分發(fā)自右心室，主動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前或正前方，VSD位于肺動脈瓣下，半月瓣與房室瓣之間無纖維連接，右心室增大?？珊喜⒎蝿用}瓣口或肺動脈高壓。左轉(zhuǎn)位型 主動脈全

15、部或大部分發(fā)自右心室，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。第四十六頁，共六十二頁。病理生理與(Yu)臨床表現(xiàn)DORV可出現(xiàn)兩類完全不同的血流動力學(xué)(Xue)變化 (RVOT) ：1. 肺血減少和低氧血癥 近70% ，見于RVOT嚴(yán)重狹窄的患者，其血流動力學(xué)改變與TOF相似，常表現(xiàn)為明顯的發(fā)紺和缺氧。右心室流出道中等狹窄者，其自然預(yù)后和手術(shù)治療的結(jié)果較好。2. 肺動脈高壓和充血性心力衰竭 見于RVOT無狹窄的患者。心內(nèi)存在大量左向右分流，肺血多導(dǎo)致肺動脈高壓。肺血雖增多，但氧合充分，患者發(fā)紺較輕。如VSD為主動

16、脈瓣下型，左心室氧合的血自然順暢流向主動脈，經(jīng)皮血氧飽和度可完全或接近正常。Taussig-Bing患者因肺動脈騎跨，發(fā)紺較明顯，與完全型大動脈轉(zhuǎn)位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血導(dǎo)致肺動脈高壓和充血性心力衰竭。第四十七頁，共六十二頁。DORV根據(jù)病理生理不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)對于肺血減少者，患者有發(fā)紺、柱狀指（趾）和低氧血癥的癥狀。對于肺血增多、肺動脈高壓者多有心力衰竭綜合征，喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)不良，多汗氣喘及反復(fù)呼吸道感染、心悸氣短、活動受限甚至肝大、水腫等。部分Tassig-bing和晚期肺動脈高壓患者，以上兩種臨床表現(xiàn)并存，病情(Qing)較嚴(yán)重。第四十八頁，共六十二頁。超聲

17、心動圖表(Biao)現(xiàn)2D 1.大動脈位置關(guān)系正常型 主動脈幾乎完全發(fā)自右心室，騎跨于室間隔上，騎跨率大于75%。肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前方或正前方，主動脈瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。 TOF型：在以上聲像圖特征(Zheng)的基礎(chǔ)上，大動脈短軸等切面可顯示右心室流出道狹窄，肺動脈內(nèi)徑相對較細(xì)。注意要評估肺動脈指數(shù)和左心室舒張末期指數(shù)，為手術(shù)提供重要的信息。 肺動脈高壓型：右心室流出道無狹窄，肺動脈主干及兩側(cè)肺動脈增寬。注意測量肺動脈壓力，排除是否存在埃森曼格綜合征。2.Taussig-Bing 型 肺動脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%,VSD位于肺

18、動脈瓣下。主動脈完全發(fā)自右心室。主動脈位于肺動脈右前方或正前方?？珊喜⒎蝿用}瓣口狹窄或肺動脈高壓。3.左轉(zhuǎn)位型 主動脈全部發(fā)自右心室，或騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。第四十九頁，共六十二頁。 M型 無特征改變 如合并肺動脈高壓時，肺動脈瓣曲線a波低平，cd段呈“W”形(Xing)或“V”形。如合并肺動脈瓣狹窄， a波變深，cd段延長。第五十頁，共六十二頁。CDFI CDFI顯示右心室血同時泵入主動脈和肺動脈，室水平通常為雙向分流信號。合并肺動脈瓣狹窄時，肺動脈瓣上可見收縮期五彩高速血流信號。 CWPW可定量檢查(Cha)以上血流信息。第五十一頁，共六十二頁。超聲病例分(Fen)析一男，12歲 超(Chao)聲診斷：Taussig-BingAO完全發(fā)自RV，PA大部分發(fā)自RV，但騎跨于室間隔上，肺動脈瓣下VSD，肺動脈瓣增厚、回聲增強，開放受限第五十二頁，共六十二頁。RV向AO、PA泵血，室水平左向右(You)分流信號。CW顯示肺動脈瓣上湍流信號第五十三頁，共六十二頁。AO位于PA