周圍神經(jīng)源性腫瘤莊

1、關(guān)于周圍神經(jīng)源性腫瘤莊第一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月周圍神經(jīng)源性腫瘤交感神經(jīng)腫瘤周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤（PNST）周圍神經(jīng)鞘瘤惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST)周圍神經(jīng)纖維瘤第二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月良性神經(jīng)鞘膜腫瘤好發(fā)于2040歲人群。多發(fā)生在四肢、頸部、軀干、后腹膜、盆腔等處, 在四肢以關(guān)節(jié)附近為多見，尤以肘、腕、膝、踝, 因大神經(jīng)干走行多數(shù)位于四肢屈側(cè), 從而可以解釋該類腫瘤好發(fā)于四肢屈部的原因。小的神經(jīng)鞘膜腫瘤通常無癥狀，但腫瘤增大時壓迫起源神經(jīng)時可產(chǎn)生異常感覺，疼痛為持續(xù)和頑固性，可沿周圍神經(jīng)放射。第三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 組織學(xué)周圍神

2、經(jīng)纖維神經(jīng)外膜神經(jīng)束膜神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)鞘膜神經(jīng)軸突第四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)鞘瘤（Neurilemmoma）是單一的Schwanna細(xì)胞來源的腫瘤，由Schwanna細(xì)胞和周圍膠原基質(zhì)組成。腫瘤本身與神經(jīng)干密切相關(guān), 或包繞神經(jīng), 或位于神經(jīng)干的邊緣鞘膜內(nèi)。此類腫瘤多為單發(fā)。腫瘤在四肢肌間隙橫向生長,空間有限, 只能沿著神經(jīng)血管鞘縱向生長, 從而表現(xiàn)為上下紡錘形、梭形或橢圓形。腫瘤呈偏心性生長, 有真正意義上的病理包膜,即腫瘤是壓迫而不是浸潤神經(jīng)。外科手術(shù)時, 將腫瘤和旁邊的神經(jīng)纖維干分離并切除腫瘤, 不會損傷神經(jīng)。第五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)纖維瘤（

3、Neurofibroma）是由神經(jīng)鞘細(xì)胞 （ 即Schwanna細(xì)胞）及纖維母細(xì)胞2 種成分組成的神經(jīng)源性腫瘤，多為單發(fā)，多發(fā)者即為神經(jīng)纖維瘤?。∟F）。腫瘤多發(fā)生于中小神經(jīng)干和末梢皮神經(jīng), 由于它生長在神經(jīng)內(nèi)膜上沒有真正意義上的病理包膜, 影像檢查所見的“ 包膜”其實是由擠壓在腫瘤周圍的神經(jīng)鞘膜和部分神經(jīng)纖維組織而形成的“假包膜”。肉眼觀腫瘤與神經(jīng)干有密切關(guān)系，鏡下載瘤神經(jīng)分散貫穿于腫瘤組織中，所以腫瘤與神經(jīng)不可能進(jìn)行外科手術(shù)分離，需切除神經(jīng)干。第六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月部位 皮下、及四肢：神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤 較大神經(jīng)干：神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤第七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于

4、2022年6月影像學(xué)特征：MRI信號靶征中央強(qiáng)化薄的高信號邊緣神經(jīng)出入征第八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月信號T1WI：兩者都為低等的信號，信號均勻。T2WI：兩者都為不均勻高信號為主。第九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月fascicular appearance(束征)神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤T2WI第十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月靶征Suh和Varma發(fā)現(xiàn)當(dāng)神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的中心區(qū)富含膠原纖維等結(jié)構(gòu)而周邊部位有顯著的粘液變性時可在T2WI出現(xiàn)“靶征”，并認(rèn)為該征是良性神經(jīng)源性腫瘤的一種特征性改變。T2WI 上顯示“靶征”,病理上腫瘤中央?yún)^(qū)為致密的嗜酸性纖維

5、和密集的細(xì)胞成分,缺少非原纖維基質(zhì)。而周圍區(qū)為疏松排列的嗜酸性纖維,細(xì)胞成分少的非原纖維基質(zhì)豐富。第十一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月良惡性腫瘤均可出現(xiàn)“靶征”，良性者靶心與靶周分別為富含膠原纖維的antoni A 區(qū)和明顯水腫、粘液變性的antoni B區(qū)。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤（MPNST） 靶心除富含膠原纖維外，中心部還有鈣化，靶周也為明顯水腫粘液變性區(qū)域，故“靶征”的出現(xiàn)可能只提示病變多為神經(jīng)源性腫瘤，而與腫瘤的良惡性無關(guān)?！鞍姓鳌辈⒎巧窠?jīng)源性腫瘤所獨有，粘液性脂肪肉瘤和軟骨肉瘤也可出現(xiàn)該征,故“靶征”可能只是腫瘤的各種繼發(fā)性改變的一種巧合，其中以神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)的幾率較大而已。

6、第十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月靶征神經(jīng)纖維瘤多見（58%) 神經(jīng)鞘瘤較少見（15%）第十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月中央強(qiáng)化富含細(xì)胞多的antoni A區(qū)在中央（血管少）細(xì)胞成分較少的antoni B區(qū)在外周（血管多）如果這兩個區(qū)域隨機(jī)分布，則腫瘤不表現(xiàn)中央強(qiáng)化神經(jīng)纖維瘤（75%）神經(jīng)鞘瘤（8%）（靶征+中央強(qiáng)化）：神經(jīng)纖維瘤（63%）神經(jīng)鞘瘤（3%）第十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月54歲，男性，右側(cè)股神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤第十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月薄的高信號邊緣T2WI上腫瘤邊緣顯示薄的高信號邊緣病理顯示為組織疏松、水腫成分，即a

7、ntoni B區(qū)多數(shù)神經(jīng)鞘瘤都有顯示男性，57歲，神經(jīng)鞘瘤第十六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)出入征神經(jīng)從瘤外周（偏心）出入：神經(jīng)鞘瘤多見神經(jīng)從瘤中央出入：兩者都可出現(xiàn)第十七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月男性，51歲，左前臂神經(jīng)纖維瘤，部分惡變第十八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月男性，44歲，左上臂神經(jīng)鞘瘤復(fù)發(fā)第十九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月64歲，男性，左大腿神經(jīng)鞘瘤第二十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月小結(jié)T2WI上的靶征，中央強(qiáng)化神經(jīng)纖維瘤束征，T2WI上薄的高信號邊緣，彌漫性的強(qiáng)化 神經(jīng)鞘瘤第二十一張，PPT共二十七頁，

8、創(chuàng)作于2022年6月鑒別：S-100神經(jīng)纖維瘤：鏡下細(xì)胞形態(tài)學(xué)與神經(jīng)鞘瘤、纖維組織細(xì)胞瘤等相似，通常需免疫組化加以鑒別。S-100 蛋白又稱酸性鈣結(jié)合蛋白， 是診斷神經(jīng)纖維瘤最重要的蛋白。第二十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月良惡性鑒別T1WI中央為等，T2WI為高信號，不一定是壞死，而可能是粘液樣變。惡性：腫瘤較大，邊界不清，瘤周水腫多見。由于中央的壞死和出血，強(qiáng)化主要位于腫瘤周邊。良性：雖然有半數(shù)的腫瘤在CT和MRI不表現(xiàn)為中央強(qiáng)化，但如果出現(xiàn)中央強(qiáng)化，則提示腫瘤為良性。第二十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月在MRI 上信號特點（靶征、中央強(qiáng)化/彌漫性強(qiáng)化）大部分神

9、經(jīng)源性腫瘤邊界清晰,于春水等1報道全部良性神經(jīng)源性腫瘤邊緣光滑清晰,與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清楚。因沿神經(jīng)干走向，腫瘤長軸與神經(jīng)干平行，腫瘤多呈卵圓形或梭形。如腫瘤兩端與神經(jīng)干連接， 則可明確診斷為神經(jīng)源性腫瘤。Stull 等5 報道23 例神經(jīng)源性腫瘤中有5 例顯示鄰近或遠(yuǎn)處受累神經(jīng)所支配的肌肉萎縮改變,并指出該征象有助于提示神經(jīng)源性腫瘤的診斷。脂肪分離征神經(jīng)源性腫瘤與其他軟組織腫瘤的鑒別：第二十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 男性，18 歲，腓總神 經(jīng)神經(jīng)纖維瘤，臨床上 足下垂，并與腓總神經(jīng) 相關(guān)的小腿前部肌群的 脂性萎縮。 第二十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 脂肪分離征（T1WI）