人衛(wèi)版外科學顱內和椎管內血管性疾病第一、二、三節(jié)課件

1、第二十章 顱內和椎管內血管性疾病 第一節(jié) 自發(fā)性蛛網膜下腔出血第二節(jié) 顱內動脈瘤第三節(jié) 顱內和脊髓血管畸形第四節(jié) 腦底異常血管網癥第五節(jié) 頸動脈海綿竇瘺第六節(jié) 腦血管疾病一站式手術第七節(jié) 缺血性腦卒中外科治療第八節(jié) 腦出血外科治療重點難點熟悉了解掌握（一）自發(fā)性蛛網膜下腔出血的病因、臨床表現（二）顱內動脈瘤和動靜脈畸形的臨床表現、治療原則（一）海綿狀血管畸形的診斷與治療（二）腦底異常血管網癥影像學特點（一）自發(fā)性蛛網膜下腔出血的診斷方法與鑒別診斷（二）了解頸動脈海綿竇瘺的臨床表現自發(fā)性蛛網膜下腔出血第一節(jié) 蛛網膜下腔出血（Subarachnoid Hemorrhage, SAH）是由各種病因引

2、起顱內和椎管內病變血管突然破裂，血液流至蛛網膜下腔的統稱，分為自發(fā)性和外傷性兩類，本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網膜下腔出血。一、概述外科學（第9版） 顱內動脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，占自發(fā)性蛛網膜下腔出血的70，前者較后者多見，其他原因有動脈硬化、煙霧?。∕oyamoya disease）、腦腫瘤卒中、血液病、動脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥。二、病因外科學（第9版）1. 劇烈頭痛 多數病人動脈瘤破裂前有情緒激動、便秘、咳嗽等誘因。病人突發(fā)頭痛如“頭要炸開”，伴有惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗，眩暈、項背痛或下肢疼痛。出血后12天內腦膜刺激征陽性。動脈瘤破裂后未得到及時治療，可能會在首次出血后12周再

3、次出血，約1/3病人死于再出血。2. 意識障礙 半數病人出現一過性意識障礙，嚴重者昏迷。3. 抽搐發(fā)作 20%病人出血后抽搐發(fā)作。4. 腦神經損害 頸內動脈-后交通動脈、基底動脈頂端和大腦后動脈動脈瘤可造成同側動眼神經麻痹。三、臨床表現外科學（第9版）5. 視力視野障礙 蛛網膜下腔出血沿視神經鞘延伸，眼底檢查可見玻璃體膜下片塊狀出血。出血量過多血液浸入玻璃體內，引起視力障礙。巨大動脈瘤壓迫視神經或視放射時，病人出現雙顳偏盲或同向偏盲。6. 其他 約1%顱內動靜脈畸形和動脈瘤可出現顱內雜音。部分蛛網膜下腔出血發(fā)病后數日可有低熱。視網膜（內）出血和（或）玻璃體內出血（Terson綜合征），可能與高

4、死亡率相關。外科學（第9版）動脈瘤動靜脈畸形動脈硬化煙霧病腦瘤卒中發(fā)病年齡4060歲35歲以下50歲以上青少年多見3060歲出血前癥狀無癥狀III神經麻痹癲癇發(fā)作高血壓史肢體麻木顱壓高和病灶癥狀血壓正常或增高正常增高正常正常復發(fā)出血常見且有規(guī)律年出血率2可見可見少見意識障礙較嚴重較重較重有輕有重較重腦神經麻痹腦神經無少見少見顱底腫瘤可見偏癱少見較常見多見常見 常見眼癥狀可見玻璃體出血可有同向偏盲眼底動脈硬化少見可有視乳頭水腫CT檢查蛛網膜下腔高密度增強可見AVMs影腦萎縮或腦梗死灶腦室出血鑄型或腦梗死灶增強可見腦瘤影自發(fā)性蛛網膜下腔出血鑒別診斷外科學（第9版）分級病情0動脈瘤未破裂 1無癥狀，

5、或輕度頭痛，輕度頸項強直 1a無急性腦膜/腦反應，但有固定的神經功能缺失2中至重度頭痛，頸項強直，或腦神經麻痹（如,）3嗜睡或意識模糊，輕度局灶性神經功能缺失4昏迷，中等至重度偏癱，早期去大腦強直5深昏迷，去大腦強直，頻死狀態(tài)* 合并嚴重全身性疾病（如高血壓，糖尿病，嚴重動脈硬化，慢性阻塞性肺疾患）或血管造影發(fā)現嚴重血管痙攣者，加1級 Hunt和Hess蛛網膜下腔出血分級為便于判斷病情，選擇造影和手術時機，評價療效，常采用Hunt和Hess蛛網膜下腔出血分級表外科學（第9版）1.電子計算機斷層掃描（Computed Tomography，CT）（1）CT：SAH后48小時內，非強化高分辨率CT

6、可發(fā)現95的SAH。第一周內CT顯示最清晰。顯示腦溝與腦池密度增高。頸內動脈瘤破裂出血以環(huán)池最多，大腦中動脈瘤破裂血液積聚患側外側裂，大腦前動脈瘤出血集中在縱裂池。基底動脈瘤破裂后，血液主要聚積于腳間池與環(huán)池附近。（2）CT血管造影（CT Angiography，CTA）：診斷動脈瘤和血管畸形首選無創(chuàng)檢查，對SAH的鑒別很有幫助。2. 磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI） SAH后2448小時內不敏感（高鐵血紅蛋白過少），47天后敏感性增加（對亞急性SAH，1020天效果佳）。磁共振FLAIR像是檢查蛛網膜下腔出血最敏感的影像學檢查。四、診斷外科學（第9版

7、）3. 數字減影血管造影（DSA） SAH病因診斷的金標準，可明確動脈瘤尺寸、部位、單發(fā)或多發(fā)，有無血管痙攣，動靜脈畸形的供應動脈和引流靜脈，以及側支循環(huán)情況。對懷疑脊髓動靜脈畸形者應行脊髓動脈造影。4. 腰椎穿刺CT已確診的SAH不需再作腰椎穿刺。腰椎穿刺獲取腦脊液化驗檢查在SAH伴有顱內壓增高時可能誘發(fā)腦疝。外科學（第9版）頭部CT平掃軟組織窗環(huán)池及右側裂蛛網膜下腔出血外科學（第9版）1. 出血急性期，病人應絕對臥床休息，可用止血劑。頭痛劇烈者給止痛、鎮(zhèn)靜劑，保持大便通暢等。伴顱內壓增高應用20%甘露醇溶液脫水治療。2. 盡早病因治療，如開顱動脈瘤夾閉或介入栓塞，動靜脈畸形或腦腫瘤切除等。

8、五、治療外科學（第9版）顱內動脈瘤第二節(jié) 顱內動脈瘤（intracranial aneurysm）系顱內動脈局限性異常擴大造成動脈壁的囊性膨出，占蛛網膜下腔出血75%80。本病好發(fā)于4060歲中老年人。一、概述外科學（第9版） 動脈瘤病因尚不完全清楚。動脈壁先天缺陷學說認為Willis環(huán)動脈分叉處動脈壁先天性平滑肌層缺乏。動脈壁后天性退變學說則認為，顱內動脈粥樣硬化和高血壓，使動脈內彈力板破壞，漸漸膨出形成囊性動脈瘤。炎性反應引起蛋白水解酶增多，在動脈瘤形成過程中的作用有待進一步研究。感染病灶如細菌性心內膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落侵蝕腦動脈壁形成感染性動脈瘤，頭部外傷也可導致發(fā)生動脈瘤，

9、但臨床均少見。遺傳也可能與動脈瘤形成相關。二、病因外科學（第9版）（一）病理 動脈瘤多為囊性，呈球形或漿果狀，外觀紫紅色，瘤壁極薄，瘤頂部最薄弱多為出血點。動脈瘤破裂口周圍被凝血塊包裹，瘤頂破口處與周圍組織粘連。組織學檢查可見動脈瘤壁僅存一層內膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。瘤壁內有炎性細胞浸潤。電鏡下可見瘤壁彈力板消失。巨大動脈瘤內常有血栓甚至鈣化，血栓呈“洋蔥”狀分層。三、病理和分類外科學（第9版）1. 依動脈瘤位置分類（二）分類（1）頸內動脈系統動脈瘤約占顱內動脈瘤90，包括頸內動脈-后交通動脈瘤，前動脈-前交通動脈瘤，大腦中動脈動脈瘤。（2）椎基底動脈系統動脈瘤約占顱內動脈

10、瘤10，包括椎動脈-小腦后下動脈瘤、基底動脈瘤和大腦后動脈瘤等。外科學（第9版）2. 依動脈瘤大小分類一般型動脈瘤出血幾率大。多發(fā)動脈瘤在SAH的病例中占15%33.5%。小型動脈瘤：0.5cm一般型動脈瘤：0.61.5cm大型動脈瘤：1.62.5cm巨型動脈瘤：2.5cm外科學（第9版）1. 體檢偶然發(fā)現 未破裂出血的中、小型動脈瘤，病人無癥狀，多為偶然發(fā)現。2. 蛛網膜下腔出血相關癥狀 動脈瘤一旦破裂表現為SAH，部分病人出血前有勞累，情緒激動等誘因，也可無明顯誘因或睡眠中發(fā)病。 多數動脈瘤破口會被凝血封閉停止出血，病情逐漸穩(wěn)定。隨著動脈瘤破口周圍血塊溶解，動脈瘤可能再次破潰出血，多發(fā)生在

11、第一次出血后2周內。 SAH后腦脊液中紅細胞破壞產生5-羥色胺、兒茶酚胺等多種血管活性物質使腦血管痙攣（Vasospasm），多發(fā)生在出血后315天。局部血管痙攣腦血管造影顯示動脈瘤附近動脈纖細，病人癥狀不明顯，廣泛腦血管痙攣會導致腦梗死，病人意識障礙加重，出現偏癱，甚至死亡。 四、臨床表現外科學（第9版）3. 局灶癥狀 取決于動脈瘤部位、毗鄰解剖結構及動脈瘤大小。動眼神經麻痹常見于頸內動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈動脈瘤，病側眼瞼下垂、瞳孔散大，內收、上、下視不能，直接、間接光反應消失。有時局灶癥狀出現在SAH前，如頭痛、眼眶痛，繼之動眼神經麻痹，此時應警惕隨之而來動脈瘤破裂出血。大腦中動脈

12、瘤出血形成血腫，病人可出現偏癱和（或）失語。巨型動脈瘤壓迫視路時，病人有視力視野障礙。外科學（第9版）1. 出血急性期動脈瘤診斷見本章第一節(jié)自發(fā)性蛛網膜下腔出血2. 經股動脈插管全腦血管造影（DSA）五、診斷對判明動脈瘤位置、數目、形態(tài)、尺寸、血管痙攣和確定手術方案都十分重要。Hunt-Hass3級以下病人，應及早行腦血管造影，3級及其以上病人待病情穩(wěn)定后再行造影檢查。及早造影明確診斷，盡快手術夾閉或介入閉塞動脈瘤，防止動脈瘤再次破裂出血。SAH病人首次造影陰性，可能因腦血管痙攣動脈瘤未顯影，應在1個月后重復血管造影。外科學（第9版）左側頸內動脈DSA左頸內動脈交通段巨大動脈瘤A.左頸內動脈正

13、位；B. 左頸內動脈側位；C.三維血管造影ABC外科學（第9版）1. 治療原則 應盡快對破裂動脈瘤進行夾閉或栓塞，以確保動脈瘤安全避免再出血。Hunt-Hass3級病人應爭取急診手術（出血后3日內），Hunt-Hass3級病人可能存在腦血管痙攣和腦積水，急診手術危險性較大，需待病情好轉后再進行手術。顯微手術夾閉動脈瘤死亡率低于2。（一）手術治療六、治療外科學（第9版）2.手術方法 動脈瘤頸夾閉術可徹底消除動脈瘤，保持動脈瘤的源生動脈（parent artery）通暢。孤立術（trapping of aneurysm）是在動脈瘤的兩端夾閉源生動脈，在未能證明腦的側支供血良好情況下應慎用。動脈瘤包

14、裹術（wrapping aneurysm）療效不肯定。吲哚青綠血管造影（ICG）可評估顯微手術中動脈瘤夾閉狀態(tài)，及時調整動脈瘤夾不當位置，保持載瘤動脈通暢和動脈瘤夾閉完全。 高齡、病情危重或不接受手術夾閉動脈瘤的病人，椎-基底動脈瘤可選血管內治療（endovascular treatment）。復雜性動脈瘤可在復合手術室（Hybrid operating room）實施一站式手術（One-stop operation）治療。動脈瘤術后均應復查腦血管造影證實動脈瘤是否閉塞。外科學（第9版）（二）圍術期治療 病人置ICU監(jiān)護，絕對臥床，適當鎮(zhèn)靜治療，減少不良聲、光刺激。維持正常血壓。便秘者應給緩瀉

15、劑。合并腦血管痙攣時經顱多普勒超聲監(jiān)測腦血流變化，觀察病情進展。 蛛網膜下腔出血后的腦血管痙攣采用尼莫地平治療。為預防動脈瘤再次出血，采用抗纖維蛋白溶解劑（氨基己酸），但腎功能障礙者慎用，副作用有血栓形成可能。外科學（第9版）（三）未破裂動脈瘤 CTA和MRA臨床應用后發(fā)現未破裂動脈瘤治療在臨床研究中，尚無高等級的臨床指南。目前治療未破裂動脈瘤策略主要考慮動脈瘤病人年齡、有無SAH史，動脈瘤尺寸和位置。巨大和（或）癥狀性動脈瘤、動脈瘤增大或形態(tài)改變者建議治療，特別是年輕病人。 未經治療偶發(fā)動脈瘤推薦每年進行一次MRA/CTA檢查，如顯示動脈瘤增大應進行治療；動脈瘤未見增大可繼續(xù)隨訪觀察。外科學

16、（第9版）顱內和椎管內血管畸形第三節(jié) 顱內和椎管內血管畸形（vascular malformations）屬先天性中樞神經系統血管發(fā)育異常，分為四種類型：動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）；海綿狀血管畸形（cavernous malformation，CM）；毛細血管擴張（telangiectasia）；靜脈畸形（venous malformations，VM），以AVMs最常見占血管畸形44%60%，其次是CMs占血管畸形19%31%。一、概述外科學（第9版）1. 概述（一）顱內動靜脈畸形顱內動靜脈畸形是由一支或幾支發(fā)育異常供血動脈、引流靜脈形成的病理

17、腦血管團，可隨人體發(fā)育增長。小型AVM不及1cm，巨大AVM可達10cm?；窝軋F周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質增生。畸形血管表面的蛛網膜色白且厚。顱內AVM可位于腦組織任何部位，大腦半球AVM多呈楔形，其尖端指向側腦室。二、動靜脈畸形外科學（第9版）2. 臨床表現（1） 出血 畸形血管破裂出血多發(fā)生在腦內，也可導致腦室內或蛛網膜下腔出血。30%65%的AVM首發(fā)癥狀是出血，出血好發(fā)年齡2040歲。出血后病人出現意識障礙、頭痛、嘔吐等癥狀。單支動脈供血、體積小、部位深在，以及顱后窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期AVM出血風險較高。（2）癲癇發(fā)作 額、顳部AVM的病人多以癲癇為首發(fā)癥狀，與

18、病灶周圍腦缺血、膠質增生，以及出血后含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。長期頑固性癲癇發(fā)作腦組織缺氧，會造成病人智力減退。（3）頭痛 間斷性局部或全頭痛，可能與供血動脈、引流靜脈以及靜脈竇擴張，或因AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高有關。（4）神經功能障礙 由于AVM盜血、腦內出血或合并腦積水，病人出現肢體運動、感覺、視野以及語言進行性功能障礙。個別病人可有頭部雜音或三叉神經痛。（5）兒童大腦大靜脈（vein of Galen）畸形 也稱大腦大靜脈動脈瘤（aneurysm of vein of Galen），可以導致心力衰竭和腦積水。外科學（第9版）3. 診斷（1）CT 增強掃描AVM表現為混雜密度區(qū)

19、，大腦半球中線結構無移位。出血急性期CT可以確定出血量、部位以及腦積水。（2）MRI 因病灶內高速血流，MRI掃描AVM表現為流空現象，顯示畸形血管團與腦的解剖關系，為切除AVM選擇手術入路提供依據。 CTA和MRA可供篩查或AVM病人隨訪。（3）全腦血管造影（DSA） 可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度。（4）腦電圖 大腦半球AVM可見慢波或棘波。手術中根據腦電圖監(jiān)測提示切除癲癇病灶可減少術后抽搐發(fā)作。外科學（第9版）右側頸總動脈DSA右頂枕動靜脈畸形A.右頸總動脈正位；B. 右頸總動脈側位AB外科學（第9版）4. 治療（1）手術切除是根治AVM最佳方法，可以去除病灶

20、出血危險，恢復正常腦的血液供應。開顱前完成腦血管造影，以明確畸形血管。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影可緊急開顱手術清除血腫，待二期手術再切除畸形血管，未行血管造影貿然切除畸形血管是危險的。 在多功能手術室（Hybrid operating room）實施一站式手術（One-stop operation），清除血腫并切除AVM是急診治療病人的最佳選擇。 切除巨大AVM手術中或手術后會發(fā)生腦急性膨出或腦出血，稱為正常灌注壓突破（Normal perfusion pressure breakthrough, NPPB），危險性極高。目前采用手術中栓塞后切除巨大AVM，并利用激光多普勒血流儀監(jiān)測腦

21、動靜脈畸形切除前后病灶周圍皮層局部血流變化，發(fā)現切除AVM后周圍腦皮層血流量增加，持續(xù)時間超過2448小時，保持病人血壓低水平是克服NPPB措施之一。切除前分次栓塞AVM，可避免發(fā)生NPPB，但在栓塞間隔期AVM仍有出血風險。外科學（第9版）（2）位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術切除。（3）各種治療后都應復查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。對殘存的畸形血管團還需輔以其他治療，避免再出血。手術后殘存、或尺寸3cm AVM可考慮血管內治療或立體放射治療（刀），但在治療期間仍有出血可能。外科學（第9版）1. 概述（二）脊髓動靜脈畸形脊髓AVM少見，男多于女，80%病人發(fā)病

22、在2040歲。脊髓AVM發(fā)展緩慢，可多年保持穩(wěn)定。脊髓AVM位于髓內和（或）髓外，亦可在硬脊膜外形成動靜脈瘺。由于脊髓各節(jié)段供血來源不同，按AVM部位可分為三段：頸段、上胸段和下胸-腰-骶段，以后者常見。外科學（第9版）2.臨床表現（1）AVM壓迫脊髓或神經根出現病灶所在階段肢體麻木和肌力下降。（2）病灶血管破裂引起蛛網膜下腔出血或脊髓內血腫。病人以畸形所在脊髓節(jié)段相符合的急性疼痛發(fā)病，改變體位可誘發(fā)疼痛；間歇性跛行，肢體力弱甚至癱瘓，括約肌障礙等癥狀臨床也常見。 MRI掃描AVM為流空的血管影，有時為異常條索狀等T2信號。合并出血時病灶混有不規(guī)則點片狀短T1高強度信號。MRI也可鑒別髓內CM

23、。脊髓血管造影（DSA）可顯示AVM位置和范圍。3. 治療顯微外科手術切除表淺局限的脊髓AVM效果滿意。范圍廣泛脊髓AVM可血管內治療。外科學（第9版）三、海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形又稱為海綿狀血管瘤（cavernoma；cavernous angioma；cavernous hemangioma）。外科學（第9版）1. 概述（一）腦海綿狀血管畸形腦CM發(fā)生率為0.02%0.13%，占中樞神經系統血管畸形5%13%，48%86%位于幕上，4%35%位于腦干。脊髓CM少見。 CM分為散發(fā)型和遺傳型。后者多見于孟德爾染色體顯性遺傳。遺傳學至少有3個基因位點（7q11-q22、7p15-13和3q

24、25.2-q27），是一種常染色體顯性遺傳病。從新生兒到84歲各年齡段均可發(fā)病，男女發(fā)病率相等。多發(fā)病灶占23%50%，多見于家族性CM。外科學（第9版）2. 病理學 CM發(fā)生在腦或脊髓實質，少見于腦神經，體積從幾毫米到幾厘米。CM可伴發(fā)靜脈畸形，動靜脈畸形和毛細血管畸形，身體其他部位也可伴發(fā)小型CM。CM大體標本呈桑葚狀，黑紅色或是紫色。光鏡下von Willebrand因子染色陽性，平滑肌缺失。電鏡下內皮細胞出現不正常裂隙，內皮下平滑肌缺失和分化不良。外科學（第9版）3. 臨床表現（1）腦內出血 出血發(fā)生率較低，約2.6%3.1/年（女性4.2，高于男性0.9）。妊娠期和分娩時是否增加出血危險尚未知。CM可反復少量出血，顯著出血風險明顯小于動靜脈畸形。除非腦干CM很少危及病人生命。 （2）癲癇是最常見癥狀占35%55%。新出現癲癇發(fā)生率為2.4/年。（3）CM逐漸增大，病灶占位效應可