急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病

1、關(guān)于急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病第一張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述又稱吉蘭-巴雷綜合征或格林-巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）起病方式：急性或亞急性大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病主要病理改變：周圍神經(jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，部分病理伴有遠(yuǎn)端軸索變性第二張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué)年發(fā)病率大約在0.61.9/10萬。男性病人略多年齡組有兩個高峰在1625歲與4560歲全年各個季節(jié)，以夏秋季為多發(fā)季節(jié)，7、8、9三個月發(fā)病者占55.666.1 第三張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病

2、機(jī)制發(fā)病前病人有感染、疫苗接種及手術(shù)史 較明確的有：腸彎曲桿菌、皰疹病毒、 肺炎支原體可能是遲發(fā)性過敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子。第四張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體） 抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經(jīng)損傷第五張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出免疫細(xì)胞在發(fā)病后

3、第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失 后期髓鞘再生、恢復(fù)第六張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)起病 病前14周有上呼吸道或消化道感染癥 狀，少數(shù)有疫苗接種史。第九張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)肢體運(yùn)動障礙從下至上（少數(shù)呈下行性）從遠(yuǎn)端到近端進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級）對稱性：兩側(cè)基本對稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周第十張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于20

4、22年6月臨 床 表 現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%） 語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難面神經(jīng)常受累（20%） 周圍性面癱第十一張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動）第十二張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)感覺障礙早期、短暫（一過性）、程度較輕主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感覺異常-手套、襪套樣感覺障礙）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、ker

5、ning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重 根痛）第十三張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙早期、一過性、大多輕微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障 礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）第十四張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計數(shù)和其它均正常見于80-90%的病例1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）第十五張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失（AIDP): 運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電 位波幅減

6、低不明顯軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動和感覺神經(jīng)電位波幅顯 著降低、傳導(dǎo)速度基本正常第十六張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)(1962年osler提出) 1、病前13周常有感染史多為呼吸道感染或胃腸癥狀。 2、可發(fā)生于各年齡組的兩性病人。 3、入院時無發(fā)熱。 4、手足的感覺障礙先于癱瘓之前。 5、很快起病，對稱性肌力減退，以四肢近端為嚴(yán)重。 6、客觀感覺障礙較輕而短暫，典型者為手套襪子型感覺障礙。 7、膀胱括約肌障礙輕而短暫。 8、腱反射減退或消失。 9、常伴顱N障礙，以面癱最常見。10、第3周

7、開始恢復(fù)，少數(shù)可有復(fù)發(fā)。11、Csf蛋白含量增加，而細(xì)胞數(shù)相對不增加。第十七張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 急性脊髓前角灰質(zhì)炎：多發(fā)生于兒童，常有明顯發(fā)熱，癥狀發(fā)展較快，麻痹開始即達(dá)高峰，肢體癱瘓非對稱性，無感覺障礙。Csf在第一周內(nèi)檢查多有細(xì)胞 的明顯增加。 急性脊髓炎：表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，有明顯的傳導(dǎo)束型感覺障礙，早期出現(xiàn)膀胱括約肌功能障礙。 周期性麻痹：周期性發(fā)作性肢體弛緩性癱，發(fā)作時血鉀降低，心電圖有低鉀改變。Csf正常，補(bǔ)鉀后癥 狀迅速恢復(fù)。 重癥肌無力：肌無力與疲勞有關(guān)，活動后癥狀加重；休息及睡眠后減輕，無感覺障礙；常侵犯眼外?。恍滤沟拿鲗嶒灒?）。 第十八張

8、，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療原則 全身支持療法有助于防止病情惡化；早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓，及時進(jìn)行氣管切開；應(yīng)用免疫抑制劑；預(yù)防肺部感染。 第十九張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療要點呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治療：氣管插管或氣管切開）其他：（1）血漿置換療法： 應(yīng)用于病情較重的或有呼吸肌麻痹的患者，在2周內(nèi)接受此療法可縮短需用呼吸機(jī)的時間，減少并發(fā)癥。（2）大劑量免疫球蛋白治療：丙種球蛋白 效果同血漿置換療法（3）腎上腺糖皮質(zhì)激素：地塞米松，甲強(qiáng)龍 對慢性型效果較好（4）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（5）神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)藥物：維生素B1、B12、ATP、細(xì)胞色素C 第二十張，PP

9、T共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病史 患者，男性，66Y，11年前行病理檢查確診為非霍奇金淋巴瘤，2月前開始出現(xiàn)雙下肢麻木乏力，主要為左下肢，自腰間向腰底放射，伴耳鳴，大便困難，小便失禁。1月前自覺癥狀加重，當(dāng)時查肌力雙上肢及右下肢5級，左下肢4級，左下肢淺感覺減退，雙側(cè)巴氏征陰性。半月余前患者雙下肢無力情況進(jìn)一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，雙下肢感覺減退，雙側(cè)巴氏征陽性。12月27日出現(xiàn)小便潴留，予以留置導(dǎo)尿，檢查腰穿腦脊液蛋白1.06g/L，肌電圖示周圍神經(jīng)損害（下肢受累較上肢受累明顯）。入院后給予金路捷、彌可保營養(yǎng)神經(jīng)，甲強(qiáng)龍、拜復(fù)樂、米開民抗炎抗真菌治療，金奧康護(hù)胃，可患者病情進(jìn)展

10、迅速，口齒不清明顯，反應(yīng)明顯遲鈍，雙下肢肌力較前下降。1月7日出現(xiàn)呼吸費力，張口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右側(cè)腦室旁小片狀稍低密度影，考慮腦梗灶。第二十一張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 1月8日21:40左右突發(fā)意識喪失，雙眼左側(cè)凝視繼而呼吸停止，即予以去枕平臥，保持呼吸道通暢，后出現(xiàn)牙關(guān)緊閉，全身抽搐發(fā)作10秒，緊急氣管插管后轉(zhuǎn)入我科。入科后給予機(jī)械通氣，床邊CRRT腎替代治療，以及抗感染對癥支持治療，并經(jīng)全院會診考慮脫髓鞘病變可能性大，治療上加強(qiáng)激素沖擊，同時加用丙種球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍繼續(xù)加重，于1月15日晚出現(xiàn)氧合下降，循環(huán)不穩(wěn)定，予以增加氧濃度，支持壓

11、力以及補(bǔ)液糾正內(nèi)環(huán)境紊亂，大劑量血管活性藥物穩(wěn)定循環(huán)等抗休克處理，患者循環(huán)狀態(tài)難以維持，于1月17日21:40死亡。 第二十二張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月低效性呼吸型態(tài)/與呼吸肌麻痹呼吸無力有關(guān)。軀體移動障礙/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。吞咽障礙/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻痹、咀嚼肌無力及氣管切開有關(guān)。清理呼吸道無效/與呼吸肌麻痹、咳嗽無力及肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻痹不能吞咽進(jìn)食有關(guān)?？謶?與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關(guān)。有皮膚完整性受損的危險/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓，長期臥床有關(guān)。潛在并發(fā)癥 壓瘡、肺炎、泌尿系感染。護(hù)理診斷第

12、二十三張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施低效性呼吸型態(tài) /與呼吸肌麻痹呼吸無力有關(guān)給氧 持續(xù)給氧，并保持輸氧管道的通暢。準(zhǔn)備搶救用物 床邊備吸引器、氣管切開包及機(jī)械通氣設(shè)備，以利隨時搶救。病情監(jiān)測：R、血氣分析 呼吸機(jī)使用：當(dāng)病人出現(xiàn)呼吸費力、煩躁、出汗、口唇紫紺等缺氧癥狀，肺活量降至2025ML/kg以下，血氧飽和度降低 或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸機(jī)的管理 根據(jù)血氣分析結(jié)果調(diào)整通氣量和通氣壓力 檢查呼吸機(jī)性能、定時氣管給藥和氣道霧化 定時翻身、拍背和及時吸痰，確保呼吸道通暢第二十四張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月氣管切開的護(hù)理 及時

13、有效地吸痰, 患者入院后第6天出現(xiàn)呼吸肌麻痹，呼吸困難, 給予行氣管切開術(shù)，氣管套管內(nèi)吸氧。術(shù)后注意觀察氣管切開處有無滲血滲液, 皮下有無氣腫。氣管切開處每日換藥1次, 固定氣管帶松緊適宜。正確吸痰, 選擇合適的一次性吸痰管, 一般每12h吸痰1次, 痰多時隨時吸。定時翻身拍背, 更換體位。46h氣囊放氣1次, 氣囊放氣前先吸盡氣管及口鼻腔內(nèi)的分泌物, 每次放氣時間510min。第二十五張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 保持呼吸道通暢 定時給予吸引及霧化氣道。吸痰時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作, 動作輕柔，左右旋轉(zhuǎn), 邊吸邊螺旋形后退, 吸痰負(fù)壓100120mmHg ，最大不超過200mmHg。

14、每次抽吸時間不宜過長, 一般不超過15s, 且間斷1 2min后再吸, 以免患者出現(xiàn)低氧血癥。如患者痰中帶血，要警惕有出血的可能。 第二十六張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施軀體移動障礙/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。 心理支持 飲食護(hù)理 生活護(hù)理 用藥護(hù)理 康復(fù)護(hù)理 第二十七張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月心理支持 本病起病急，進(jìn)展快，恢復(fù)期較長，病人常產(chǎn)生焦慮、恐懼心理及急躁情緒，而長期的情緒低落不利于康復(fù)。護(hù)士應(yīng)及時了解病人的心理狀況，主動關(guān)心病人，耐心傾聽病人的感受，幫助分析、解釋病情，告知本病經(jīng)積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后好，使病人增強(qiáng)信息，去除煩惱

15、，充分配合治療。第二十八張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月飲食護(hù)理 進(jìn)食時和進(jìn)食后30min應(yīng)抬高床頭，防止誤吸。給予高蛋白, 高熱量, 高維生素等易消化飲食, 增強(qiáng)機(jī)體對疾病的抵抗力。當(dāng)患者因咽喉肌麻痹出現(xiàn)吞咽困難時, 給予糊狀 食物, 并予留置胃管鼻飼，且給病人及家屬講解 留置胃管的必要性及注意事項。留置胃管期間觀察胃液顏色及量, 鼻飼前回抽胃 液證實胃管確實在胃內(nèi), 每4h鼻飼一次, 每次不超過200ml , 鼻飼后注入適量溫開水并固定好胃管。 第二十九張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月生活護(hù)理幫助病人正確擺放體位，采取舒適臥位。向病人及家屬說明翻身及肢體運(yùn)動的重要性，23h協(xié)助翻身一次，保持床單整潔 干燥。每日口腔護(hù)理23次，并行溫水全身擦拭，保持口腔和皮膚的清潔，以促進(jìn)肢體血液循環(huán)。第三十張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月用藥護(hù)理按醫(yī)囑正確給藥，注意藥物的作用、不良反應(yīng)。某些鎮(zhèn)靜安眠類藥物可產(chǎn)生呼吸抑制，不能輕易使用，以免掩蓋或加重病情。第三十一張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月康復(fù)護(hù)理目的：改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān) 節(jié)孿縮、促進(jìn)肢體功能恢復(fù)方法：理療、針灸、按摩第三十二張，PPT共三十五頁，創(chuàng)作于2022年6月保 健 指 導(dǎo)1應(yīng)使病人了解肢體癱瘓的恢復(fù)過程，使之安 心配合治療和護(hù)