人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤

1、Case患者范某某，女，56歲患者一月前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸、腋窩、腹股溝多發(fā)腫塊，最大約蠶豆大小，伴壓痛不適癥狀，無(wú)呼吸及吞咽困難，伴發(fā)熱，最高達(dá)39.7，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)尿頻尿急尿痛。病程中飲食睡眠尚可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。第一頁(yè)，共五十三頁(yè)。Case體格檢查發(fā)現(xiàn)：T 36.7， P 80/min，R 18/min，BP 105/69 mmHg一般狀態(tài)良好，皮膚鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)觸及腫大，最大約3x1cm，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)觸及腫大，最大約2x2cm，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)觸及腫大，最大約2x2cm，所觸及淋巴結(jié)質(zhì)韌，有壓痛，活動(dòng)性差。余無(wú)異常第二頁(yè)，共五十三頁(yè)。輔助

2、檢查肺CT顯示：縱膈內(nèi)及雙側(cè)腋窩區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大血常規(guī)：WBC：5.68x109/L；嗜酸性粒細(xì)胞百分率：17.31%（0.50-5.00）；Hb：106.00；PLT：110 x109/L紅細(xì)胞沉降率：103.00mm/h（0-20）抗核抗體全項(xiàng)：無(wú)異常EB病毒抗體檢測(cè)：抗EBV早期抗原IgG抗體：-抗EBV核抗原IgG抗體：+抗EBV衣殼抗原IgG抗體：+抗EBV衣殼抗原IgM抗體：-第三頁(yè)，共五十三頁(yè)。Case處置：淋巴結(jié)切除+活檢骨髓穿刺術(shù)后病理回報(bào)：淋巴瘤骨穿涂片可見(jiàn)RS細(xì)胞第四頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴瘤lymphoma第五頁(yè)，共五十三頁(yè)。授課內(nèi)容淋巴瘤的病因及發(fā)病機(jī)制了解淋巴瘤的病理和

3、分型包括HDRye分型及NHLWHO分型掌握淋巴瘤的臨床分期Ann Arbor掌握淋巴瘤的臨床表現(xiàn)，診斷和鑒別診斷掌握淋巴瘤的治療掌握第六頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴瘤 概 念 起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。 NHLH DHodgkin Lymphoma Non HodgkinLymphoma (NHL) Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lym

4、phoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical reasons第七頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴瘤免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤分為NHL和HD兩大類(lèi)型發(fā)生于體內(nèi)的淋巴結(jié)和淋巴組織與單核-巨噬系統(tǒng)、血液系統(tǒng)密切相關(guān)全身各組織、系統(tǒng)均可受累臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大與全身病癥特 點(diǎn)第八頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴瘤病因及發(fā)病機(jī)制感染EBV人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒型HTLV-I、Kaposi肉瘤病毒邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染幽門(mén)螺桿菌免疫功能低下器官移植后枯燥綜合征理化因素遺傳因素第九頁(yè)，共五

5、十三頁(yè)?；羝娼鹆馨土?特點(diǎn)是淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，典型的病理特征是Reed-Sternberg，R-S細(xì)胞存在于不同類(lèi)型反響性炎細(xì)胞的特征背景中，并伴有不同程度纖維化 我國(guó)患者的發(fā)病率明顯低于歐美國(guó)家概 念第十頁(yè)，共五十三頁(yè)?；羝娼鹆馨土?病理和分型2022WHO分型 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型淋巴豐富型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤 根本病理特征是在多形性炎癥浸潤(rùn)性背景中 找到R-S細(xì)胞 在國(guó)內(nèi)，經(jīng)典HL中混合細(xì)胞型最為常見(jiàn)，其次為結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞削減型第十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤第十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。霍奇金淋巴瘤陷窩細(xì)胞 細(xì)胞體積大，4

6、0-50m，細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡，核仁不明顯，水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過(guò)程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙 -“陷窩。第十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴細(xì)胞為主型HL(爆米把戲C 細(xì)胞核呈水泡狀增大，單核且多分葉狀 爆米花,核仁較典型R-S細(xì)胞小 .結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，主要為中小淋巴細(xì)胞，RS細(xì)胞少見(jiàn) 病變局限，預(yù)后較好第十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞) 由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣,典型的RS Cell少，但可見(jiàn)陷窩C.年輕患者多，診斷時(shí)多為、期，預(yù)后尚可第十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。混合細(xì)胞型HL(鏡影細(xì)胞)病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤(rùn)LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C輕度纖維

7、化有播散傾向，預(yù)后相對(duì)較差第十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。淋巴細(xì)胞消減型HL 彌漫性纖維化，細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少，R-S細(xì)胞及變型R-S細(xì)胞增多。老年患者多，診斷時(shí)多、期，預(yù)后極差第十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。 無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大, 其次腋下 淋巴結(jié)外器官受累 少數(shù)患者 無(wú)原因持續(xù)性或周期性發(fā)熱伴B病癥 全身或局部皮膚瘙癢酒后淋巴結(jié)痛霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)第十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。 NHL的命名和分類(lèi)極不一致。目前認(rèn)為，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞在組織發(fā)生、細(xì)胞形態(tài)以及功能上均有不同，淋巴細(xì)胞中的B和T細(xì)胞也是兩類(lèi)不同功能的細(xì)胞，加上NHL的明顯異質(zhì)性，使分類(lèi)復(fù)雜多變。目前以免疫學(xué)和形態(tài)

8、學(xué)為根底，將免疫組化、細(xì)胞遺傳和基因檢測(cè)等新技術(shù)應(yīng)用于分型中非霍奇金淋巴瘤第十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。 前驅(qū)腫瘤成熟B細(xì)胞來(lái)源淋巴瘤成熟T/NK細(xì)胞淋巴瘤母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞腫瘤譜系未定的急性白血病急性未分化白血病混合表型急性白血病，有/無(wú)重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常前驅(qū)淋巴性腫瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤非特殊類(lèi)型B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤B-前淋巴細(xì)胞性白血病脾邊緣帶淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病，不能分類(lèi)淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤重鏈病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）原發(fā)皮膚

9、濾泡中心淋巴瘤濾泡性淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊類(lèi)型T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚DLBCL，腿型老年人EBV陽(yáng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間不能分類(lèi)的B細(xì)胞淋巴瘤介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類(lèi)的B細(xì)胞淋巴瘤T前淋巴細(xì)胞白血病T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤EBV相關(guān)的克隆性淋巴組織增殖性疾患（兒童）結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜

10、炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合征原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類(lèi)型血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤ALK陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤ALK陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤WHO2022第二十頁(yè)，共五十三頁(yè)。組織學(xué)分類(lèi)國(guó)際淋巴瘤分類(lèi)研究組：對(duì)1403例分類(lèi)研究DLBCL 31%濾泡性 22%小淋巴細(xì)胞CLL型 6%套細(xì)胞型 6%周?chē)鶷細(xì)胞 6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型 5%余下各亞型均 2%第二十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。NHL生存率分組Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤總生存

11、率約75%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約55%彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤總生存率約45%套細(xì)胞淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤總生存率30%第二十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。主要惰性NHL種類(lèi)濾泡型淋巴瘤 FL 小細(xì)胞淋巴瘤 SLL 淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤 MZL 結(jié)外邊緣帶淋巴瘤 MALT 脾邊緣帶淋巴瘤 (SMZL)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤 LPL 第二十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。 盡管近年來(lái)，對(duì)淋巴瘤的分類(lèi)型進(jìn)行了不斷探索，提出了一些新的分型，但是這些分類(lèi)仍然很繁雜。目前較普遍的作法：仍以工作分型為根底，參考上述分類(lèi)，再通過(guò)系列單抗的免疫組化

12、染色及染色體檢查了解免疫表型與細(xì)胞遺傳特性等。以便深入了解本病的本質(zhì)特征，為以后選擇治療方案，判斷預(yù)后提供依據(jù) 第二十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。圖: 淋巴結(jié)活檢組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小和大的淋巴瘤細(xì)胞的彌漫侵犯,正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失( HE染色,100倍;右下角插圖為高倍鏡視野400倍)第二十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)全身性；多樣性；隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多，男較女為多；除惰性淋巴瘤外，一般開(kāi)展迅速NHL對(duì)各器官的壓迫和浸潤(rùn)較HL多見(jiàn)，常以高熱或各器官、系統(tǒng)病癥為主要臨床表現(xiàn)；約20%的NHL患者在晚期累及骨髓，開(kāi)展成淋巴瘤細(xì)胞白血病。無(wú)痛性進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床表現(xiàn)第二

13、十六頁(yè)，共五十三頁(yè)?；羝娼鹆馨土雠R床分期單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域或局灶性單個(gè)結(jié)外器官E受侵犯在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯或局灶性單個(gè)結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯E 橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時(shí)受侵犯，可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官E、脾受侵犯S或兩者皆有ES彌漫性多灶性單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受侵犯，或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠(yuǎn)處非區(qū)域性淋巴結(jié)受侵犯全身癥狀分組（發(fā)熱、盜汗、體重下降）無(wú)癥狀組 A組B組非霍奇金淋巴瘤第二十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤血液和骨髓檢查化驗(yàn)檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查剖腹探查 HL常有輕或中度貧血，局部

14、患者嗜酸性粒細(xì)胞升高。骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，血細(xì)胞減少。骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤(rùn)的依據(jù)，活檢可提高陽(yáng)性率；NHL白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)或相對(duì)增多。局部患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤細(xì)胞。晚期發(fā)生淋巴瘤細(xì)胞白血病時(shí)，可呈現(xiàn)白血病樣血象和骨髓象血清乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良；血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示累及骨骼；并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性的溶血性貧血；少數(shù)可出現(xiàn)單株IgG或IgM；中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時(shí)腦脊液中蛋白升高B超、CT、MRI及PET/CTB超：發(fā)現(xiàn)體檢時(shí)表淺淋巴結(jié)觸診的遺漏以及腹腔、盆腔淋巴結(jié)、肝脾的檢查；CT： CT是腹部檢查的首選方法，胸部CT可

15、確定縱隔與肺門(mén)淋巴結(jié)腫大；MRI：如伴有脊神經(jīng)病癥者；PET/CT：淋巴瘤病灶及部位。是一種根據(jù)生化影像來(lái)進(jìn)行腫瘤定性定位的診斷方法。病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的根本方法淋巴結(jié)完整地取出，深部淋巴結(jié)可依靠B超或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺涂片；免疫酶標(biāo)和流式細(xì)胞儀測(cè)定淋巴瘤細(xì)胞的分化抗原，對(duì)NHL的細(xì)胞表型分析，可為淋巴瘤進(jìn)一步分型診斷提供依據(jù)一般不易接受但必須為診斷及臨床分期提供可靠依據(jù)時(shí)； 1.發(fā)熱待查病例、臨床高度疑心淋巴瘤、B超發(fā)現(xiàn)有腹腔淋巴結(jié)腫大但無(wú)淺表淋巴結(jié)或病灶可供活檢的情況下，為肯定診斷；2.準(zhǔn)備單用擴(kuò)大照射治療HL前，為明確分期診斷，有時(shí)需要剖腹探查，同時(shí)切除脾并做活檢第二十八頁(yè)，共五十三

16、頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤診 斷慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)考慮本病病理組織學(xué)檢查是最重要的診斷依據(jù) 進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者 應(yīng)做淋巴結(jié)印片及病理切片或淋巴結(jié)穿刺物涂片檢查 疑皮膚淋巴瘤 皮膚活檢及印片 血細(xì)胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變 可做骨髓活檢和涂片尋找R-S細(xì)胞或NHL細(xì)胞 根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果 淋巴瘤的診斷和分類(lèi)分型診斷 單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué) 按WHO2022的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分型診斷分期診斷第二十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。診斷流程圖慢性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大進(jìn)行性第三十頁(yè)，共五十三頁(yè)。診斷流程圖慢性進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大第三十一頁(yè)，共五十三頁(yè)

17、。診斷流程圖病理組織學(xué)檢查慢性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大進(jìn)行性第三十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。診斷流程圖免疫分型分子生物學(xué)檢測(cè)細(xì)胞/分子遺傳學(xué)病理組織學(xué)檢查慢性進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大第三十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。診斷流程圖病理分期危險(xiǎn)分層臨床分期慢性進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大病理組織學(xué)檢查第三十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤發(fā)熱較多見(jiàn)（20%-40%）少見(jiàn)（約10%）瘤細(xì)胞R-S細(xì)胞，瘤細(xì)胞較少各類(lèi)別，各階段細(xì)胞，瘤細(xì)胞較多反應(yīng)成分比例較大較小原發(fā)部位結(jié)內(nèi)較常見(jiàn)結(jié)外占1/3病變范圍多呈局限，屬相鄰的淋巴結(jié)病變很少呈局限性病程進(jìn)展較慢除低度惡性外，中、高惡性進(jìn)展快淋巴結(jié)分布向心性，多沿鄰區(qū)發(fā)展，滑車(chē)上

18、淋巴結(jié)很少累及離心性，不沿鄰區(qū)發(fā)展，易波及滑車(chē)上淋巴結(jié)播散方式鄰近淋巴結(jié)播散跳躍性播散口咽淋巴環(huán)病變少見(jiàn)（1%）多見(jiàn)（15-30%）縱膈病變多見(jiàn)（約50%）少見(jiàn)（20%）（淋巴母型除外）非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診 斷第三十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤胃腸道罕見(jiàn)常見(jiàn)腹腔和腹膜后淋巴結(jié)較少累及（除外老年人和癥狀明顯者）常見(jiàn)，尤其是腸系膜和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)肝臟侵犯少見(jiàn)（除外脾侵犯和有全身癥狀者）多見(jiàn)，尤其在結(jié)節(jié)性脾受累常見(jiàn)可見(jiàn)皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累罕見(jiàn)可見(jiàn)骨髓侵犯少見(jiàn)多見(jiàn)全身癥狀少見(jiàn)罕見(jiàn)治療效果比較恒定差異較大預(yù)后較好，部分可治愈差異較大非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診 斷

19、第三十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診 斷第三十七頁(yè)，共五十三頁(yè)?；羝娼鹆馨土鲋委煰煶虉D霍奇金淋巴瘤早期HL（、期）晚期HL（、期）24療程ABVD+受累野放療復(fù)發(fā)難治性HL68周期化療+受累野放療二線化療或高劑量化療自體造血干細(xì)胞移植常用方案為MOPP、ABVD方案；ABVD方案已替代MOPP為HL的首選化療方案。第三十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤2022WHO常見(jiàn)分型非霍奇金淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1邊緣區(qū)淋巴瘤2濾泡性淋巴瘤3套細(xì)胞淋巴瘤瘤4 非特指型、可確定的亞型和其他大B細(xì)胞型。 多數(shù)為原發(fā)DLBCL，也可以由惰性淋巴瘤進(jìn)展或轉(zhuǎn)化而來(lái)。CD20單克隆抗體改善預(yù)

20、后來(lái)源于濾泡CD5+的B細(xì)胞老年男性多見(jiàn)，占NHL的5化療完全緩解率低生發(fā)中心的淋巴瘤，為B細(xì)胞來(lái)源常累及脾和骨髓惰性淋巴瘤，預(yù)后較好 惰性淋巴瘤結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣淋巴瘤脾B細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤第三十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤2022WHO常見(jiàn)分型非霍奇金淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血病5血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤6間變性大細(xì)胞淋巴瘤7蕈樣肉芽腫Szary綜合征9外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型 8由形態(tài)一致的小無(wú)裂細(xì)胞組成發(fā)現(xiàn)t8；14與MYC基因重排有診斷意義增生極快，是嚴(yán)重的侵襲性NHL在流行區(qū)兒童多見(jiàn)，頜骨累及是其特點(diǎn)；在非流行區(qū)，病變主要累及回腸末端和腹部臟器。

21、一種侵襲性T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于老年人，預(yù)后較差 臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，伴多株高免疫球蛋白血癥傳統(tǒng)化療和大劑量化療加造血干細(xì)胞移植等治療方法對(duì)于AITL預(yù)后改善的價(jià)值有限屬于侵襲性非霍奇金淋巴瘤，好發(fā)于兒童細(xì)胞形態(tài)大小不一，可類(lèi)似R-S細(xì)胞，有時(shí)可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病混淆。細(xì)胞呈CD30+，常有t2；5染色體異常；ALK基因陽(yáng)性。免疫表型可為T(mén)細(xì)胞型，臨床開(kāi)展迅速是指起源于成熟的胸腺后T細(xì)胞和NK細(xì)胞的一組異質(zhì)性較大的惡性腫瘤。呈侵襲性，預(yù)后不良。常見(jiàn)為蕈樣肉芽腫，侵及末梢血液為Szary綜合征。臨床屬惰性淋巴瘤類(lèi)型。增生的細(xì)胞為成熟的輔助性T細(xì)胞，呈CD3+

22、、CD4+、CD8-第四十頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 治 療NHL治療造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療生物治療第四十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 治 療原始B淋巴細(xì)胞淋巴瘤、原始免疫細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤DLBCL：CHOP、R-CHOP方案,原始T淋巴細(xì)胞淋巴瘤，血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和周?chē)訲細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞侵襲性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤:HyperCVAD-R不論分期均應(yīng)以化療為主，對(duì)化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者，可行局部放療擴(kuò)大照射難治復(fù)發(fā)：ICE、DHAP、MINEHy

23、perCVAD/MTX-Ara-C、雷利度胺T細(xì)胞侵襲性淋巴瘤以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療第四十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。第四十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 治 療小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞淋巴瘤、 邊緣區(qū)淋巴瘤 濾泡性淋巴瘤如病情有所進(jìn)展苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺蕈樣肉芽腫/Szary綜合征B細(xì)胞惰性淋巴瘤期和期：COP、CHOP、FC方案發(fā)展較慢，化、放療有效，但不易緩解難治復(fù)發(fā)：FMD、BD難治復(fù)發(fā)：HyperCVADT細(xì)胞惰性淋巴瘤以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療第四十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 治 療 單克隆抗體R-CHOP，R-EPOCH，R-HyperCVAD和R-E

24、SHAP蕈樣肉芽腫/Szary綜合征干擾素生物治療抗幽門(mén)桿菌的藥物胃MALT淋巴瘤經(jīng)抗幽門(mén)螺桿菌治療后局部患者病癥改善,淋巴瘤消失第四十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 治 療造血干細(xì)胞移植 55歲以下、重要臟器功能正常、緩解期短、難治易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤、可行大劑量聯(lián)合化療后進(jìn)行自體或異基因骨髓（或外周造血干細(xì)胞）移植 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤，如化療和放療不能緩解，則應(yīng)行異基因造血干細(xì)胞移植。手術(shù)治療合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征，可行脾切除術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件第四十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤 預(yù) 后IPI指數(shù) 01IPI指數(shù) 2IPI 指數(shù)3IPI指數(shù) 45低危 低中危 高中危 高危