癲癇的臨床綜合癥狀表現(xiàn)課件

1、 癲 癇定 義 是臨床綜合征，是一組反復發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的大腦功能失調(diào)。感覺、意識、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或兼而有之。/ 繼發(fā)性癲癇病因： 腦外傷 顱內(nèi)感染(感染性疾患、脫鞘?。?腦腫瘤 腦寄生蟲 腦血管病 腦萎縮 代謝性疾?。?a .非酮性高血糖；b .低血糖； c .低血鈣；d. 尿毒癥晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、鉛、汞、藥/dxbyf/ 物中毒、輻射過量：治療 發(fā) 作 類 型國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類 1部分性發(fā)作 局部起始 （1）單純性：無意識障礙，可分運動、體 感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀 （2）復雜性：有意識障礙 繼發(fā)泛化：由部分

2、起始擴展為GTCS 2001年分類 （一）1.自限性發(fā)作類型 a.全面性發(fā)作 強直-陣攣性發(fā)作 （包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型） 陣攣性發(fā)作 沒有強直成分 有強直成分 b. 局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作 具有原始感覺癥狀（例如：枕葉和頂 葉癲癇） 具有經(jīng)驗性感覺癥狀（例如：顳頂枕 葉交界處癲癇） 2. 持續(xù)性發(fā)作類型 a .全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性強直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) b. 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲 癇持續(xù)狀態(tài)） 伴偏側輕癱

3、的偏側抽搐狀態(tài) 3 .反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺刺激 閃光：如有可能說明光的顏色 圖像 其他一些視覺刺激 思考，音樂，進食，運用，軀體感覺、 本體感覺，閱讀，熱水，驚跳。 （二）癲癇綜合癥和相關情況 良性家族性新生兒驚厥 早發(fā)性肌陣攣腦病 大田園（ohtahara）綜合癥 嬰兒游走性部分性發(fā)作 West綜合癥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 良性家族性嬰兒驚厥 良性嬰兒性驚厥（非家族性） Dravet綜合癥 偏側抽搐-偏癱綜合癥（HH綜合癥） *非進行腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 良性早期性兒童枕葉癲癇 （Panayiotopoulos型） 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gaastau

4、t型） *新確定的綜合癥 不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 青少年肌陣攣癲癇 僅有全面性強直-陣攣發(fā)作的癲癇反射性癲癇 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 其它視覺敏感性癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 驚跳性癲癇 常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥伴全面性癲癇 * 不同部位的家族性局灶性癲癇癥狀性（或可能的癥狀性）局灶性癲癇 邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側癲癇 根據(jù)特殊病因確定的顳葉內(nèi)側癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其它類型 新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 根據(jù)部位和病因確定的其它類型 *新確定的綜合癥 鑒別診斷 確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤診為癲癇 1.

5、假性發(fā)作 2. 面肌痙攣、多發(fā)性抽動癥、雙腿交 叉摩擦癥 3.運動誘發(fā)性運動障礙 4. 睡眠障礙：夜驚、夜游、睡眠肌陣 攣、發(fā)作性睡病 5 .TIA、偏頭痛（二）假性發(fā)作：為精神性發(fā)作，屬心因 性疾病，可與癲癇并存 （四）假性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別要點 特點 癲癇發(fā)作假性發(fā)作 發(fā)作 突然 可逐漸發(fā)生 發(fā)作時意識清楚 少見 多見 捶胸、挺腹、翻滾、踢腿 罕見 多見 面色 紫紺 潮紅 舌咬傷及其他外傷 常見 少見 刻板式發(fā)作 通常 不通常 對抗被動運動及開瞼動作 無 有 有防上舉手墜落面部動作 無 有 發(fā)作持續(xù)時間 短 長 （數(shù)秒到數(shù)分鐘） （數(shù)分至數(shù)十分） 暗示誘發(fā)發(fā)作 罕見 常見 發(fā)作后嗜睡或意識

6、混濁 常見 罕見 發(fā)作期腦電圖異常 幾乎均可見到 罕見 發(fā)作后腦電圖異常 通常 罕見 （五）假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序 臨床發(fā)作事件 Video-EEG 發(fā)作期及發(fā)作后EEG + 癲癇性發(fā)作 發(fā)作期EEG及發(fā)作后EEG改變不明確 誘發(fā)試驗 睡眠 覺醒 催乳素試驗 + 催乳素試驗 - 催乳素試驗 + 癲癇性發(fā)作 可能為假性癲癇發(fā)作 可能為癲癇性發(fā)作 Video-EEG （六）與睡眠有關的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別 診斷 發(fā)生時間 臨床表現(xiàn) EEG、PSG 夜驚 nREM- 睡眠中突然哭喊、驚叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、緊張、持續(xù)20秒 夢行癥 nREM- 突然起床活動、徘徊、持續(xù)

7、節(jié)律性波 數(shù)分 睡眠肌陣攣 nREM- 多見于兒童、不定位肌陣攣 正常睡眠圖 周期性腿動 nREM-拇或足背屈刻板運動，1-2秒 正常睡眠圖 反復出現(xiàn)，多見于成人 發(fā)作性睡病 白天不可抗拒睡眠、猝倒、夢魘 REM-nREM 睡眠麻痹四聯(lián)征 CPS（夜游癥） 睡眠中 突然起床做“正?！被虍惓幼?顳葉癇樣放電或低 數(shù)分，不能回憶 電壓或快波 BCECT 剛入睡 口角抽動開始或SGTCS 瀕醒時 （八） TIA與癲癇的鑒別 鑒別項目 TIA Epilepsy 機制 短暫性局限性腦缺血 局灶性腦區(qū)神經(jīng)元異常 放電 臨床特征 短暫性、發(fā)作性、 與TIA相似 刻板性神經(jīng)功能異常 流行病學 多見于老年，高

8、血壓、 任何年齡，缺乏左述危險因素 A硬化、糖尿病 發(fā)作時間 數(shù)分-數(shù)時（長） 數(shù)十秒-數(shù)分（短） 癥狀性質 功能缺失癥狀 刺激癥狀多 血管檢查 可有頸動脈狹窄、斑塊 缺少 腦電圖 慢波性異常 癇樣放電 治療 AEDs無效，改善循環(huán)有效 AEDs有效 （九）癲癇與暈厥的鑒別 特點 暈厥 癲癇發(fā)作 位置 通常站位 任何位置 時間 白天 白天或夜間 面色 蒼白 正?；蜃辖C 先兆 頭暈、輕微頭痛、視物模糊 可有特殊先兆 發(fā)作 逐漸、偶有突然 突發(fā)或有短暫先兆 持續(xù)時間 短 短或長 植物神經(jīng)癥狀 常見 不常見 自傷及誤傷 少見 可以發(fā)生 尿失禁 罕見 較常見 發(fā)后定向障礙 罕見 可見，伴強直-陣攣、C

9、PS 自動癥 無 可發(fā)生，伴失神、CPS 腦電圖 發(fā)作間期正常，發(fā)作期為 發(fā)作期發(fā)作間期有異常， 慢波及平坦波 也可正常（十）額葉復雜部分性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點 特點 FLCPS PS 發(fā)作時間 睡眠 覺醒 發(fā)作持續(xù)時間 1分 數(shù)分鐘以上 癥狀學 刻板 多變且怪異 姿勢 臂外展旋前，姿勢性 角弓反張樣等 發(fā)聲 單調(diào)，缺乏感情 頻頻出現(xiàn)， 帶感情內(nèi)容 知覺 輕微喪失或無 易變 EEG 有異常，運動偽差 運動偽差 FLCPS： Frontal loble complex partial seizure; PS：Psendoseizure （十一）假狀旁腺功能減低： 可以有癲癇樣發(fā)作，手足搐為主，

10、無 意識喪失，血鈣低，血磷高，抗癲癇藥物 治療無效，CT顯示底節(jié)鈣化。 用藥停藥原則1. 診斷明確，按發(fā)作類型選擇藥物，定期 查血常規(guī)及肝、腎功能。2. 一年內(nèi)發(fā)作兩次或三次，腦電圖正常， 無神經(jīng)科定位體征及精神癥狀，可以不 予藥物治療3. 盡可能用單藥治療，聯(lián)合用藥不超過三 種，要注意抗癲癇藥物的相互作用。4. 抗癲癇藥物少劑量給予，逐漸增加到應 用量，根據(jù)體重情況恰當給藥，以最小 劑量的藥物控制發(fā)作為好。 5. 當兩種藥物交替換藥時，需加的藥物到 使用量后，逐漸減少該停的藥物。6. 停藥原則： 臨床上不發(fā)作至少二年，腦電圖正常， 可以緩慢逐漸減藥（有的國家規(guī)定至少 五年不發(fā)作，才可以逐漸減

11、藥），切忌 突然減藥，導致癲癇持續(xù)狀態(tài)。7. 發(fā)病年齡大于30歲，有器質性腦部疾病 時需終身服藥。8. 婦女最好服藥期間不懷孕，如若懷孕盡 量先逐漸減藥。盡量避免癲癇大發(fā)作。 選擇藥物 發(fā)作類型 一線AEDs 二線或輔助AEDs 單純及復雜部分性發(fā)作、 卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉 氧異安定、氯硝西泮 部分性發(fā)作繼發(fā)GTCS 苯巴比妥、撲癇酮GTCS 卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙酰唑胺、奧沙西泮 苯妥英鈉、撲癇酮 氯硝西泮特發(fā)性大發(fā)作合并失神發(fā)作 首選丙戊酸鈉，其次為苯妥英鈉 或苯巴比妥繼發(fā)性或性質不明的GTCS 卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥失神發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮

12、三甲雙酮強直性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉 奧沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸鈉失張力性和非典型性 奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉 乙酰唑胺、卡馬西平 失神發(fā)作 苯妥英鈉、苯巴比妥 撲癇酮肌陣攣性發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰唑胺、奧沙西泮 硝西泮、苯妥英鈉嬰兒痙攣癥 促腎上腺皮質激素(ACTH)、強地松、 氯硝西泮有中央顳部或枕部棘波的 卡馬西平或丙戊酸鈉 良性兒童期癲癇Lennox-Gastaut綜合征 首選丙戊酸鈉，次選氯硝安定癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療1.保持呼吸道通暢及通氣功能:解開頸部紐扣,頭 向一側傾斜,避免嘔吐物誤吸入氣管保持呼吸道 通暢。2.簡明扼要詢問病史：服藥種類，白天可到中

13、心 藥房查血藥濃度。檢查結果應在12小時即出 報告，除外常見的藥物中毒。3.靜脈通道：0.9%生理鹽水500ml靜脈點滴維 持通道，然后根據(jù)化驗結果調(diào)整用藥。4. 生命體征鑒別：測查生命體征，心電圖,血常 規(guī)。 5.對癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，常用的藥物如下：患者體重為50-70Kg時1）安定20-40mg緩慢靜推，如若抽搐停止，可同時肌注 苯巴比妥0.2，患者清醒后應繼續(xù)服抗癲癇藥。若不能 口服，8小時后重復苯巴比妥注射。如若抽搐繼續(xù)，8- 12小時可靜點安定100mg，24小時最大量200mg。在使 用藥物時注意呼吸狀況，呼吸困難，及時氣管切開。2）10水合氯醛20ml鼻飼或灌腸。若灌腸時20ml等量石 蠟油同時使用。3）德巴金（丙戊酸鈉）注射劑：該藥溶于0.9生理鹽水 5-10%葡萄糖注射液均可。 德巴金400mg溶于小壺，緩慢靜點，與10分鐘內(nèi)滴注靜 脈