2022醫(yī)學(xué)課件妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診治-副本-精選文檔

1、一、主要內(nèi)容概述 診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 治療要點(diǎn) 4123第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。1、概述血小板減少在妊娠期間并不少見(jiàn)妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP)是較常見(jiàn)的表現(xiàn)為血小板減少的病癥之一第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。1、概述ITP定義：。自身免疫良性血液系統(tǒng)疾患，好發(fā)于2040歲育齡期女性病因尚不明確表現(xiàn)為外周血中血小板減少、 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K無(wú)明顯脾臟腫大、 可伴有皮膚黏膜出血。第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。1、概述發(fā)病率:0.11% 0.12%發(fā)病機(jī)制:多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多, 最終導(dǎo)致

2、血小板減少主要危害:抗血小板抗體可通過(guò)胎盤(pán)有引起胎兒或新生兒被動(dòng)免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)注釋：ITP患者分娩的新生兒中，血小板計(jì)數(shù)50109/L、20109/L的發(fā)生率分別為10%與5%。新生兒最嚴(yán)重的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血，發(fā)生率為1%，常于生后13 d內(nèi)發(fā)生，但也有報(bào)道在胎兒期發(fā)生，預(yù)后不良，半數(shù)左右會(huì)引起嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥甚至死亡。第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)既往病史 除外其他因素檢測(cè)抗原特異性自身抗體123診斷并無(wú)特異性標(biāo)準(zhǔn), 主要是排除其他原因的血小板減少第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)既往病史 妊娠合并 ITP患者多數(shù)在妊娠前即有血小板減少病史, 在妊娠早期發(fā)現(xiàn)

3、血小板減少, 血小板計(jì)數(shù)多數(shù)低于 50 *109/L且有出血病癥第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)除外其他因素 在妊娠中期后發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)要除外：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE抗磷脂綜合征 (APS)藥物性和血栓性血小板減少癥 注意與妊娠并發(fā)癥相關(guān)的血小板減少相鑒別：子癇前期HELLP綜合征第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)，推薦行以下檢查(推薦級(jí)別2C)：(1)外周血全血細(xì)胞常規(guī)分析及血涂片：可了解血小板凝集情況，有無(wú)破碎紅細(xì)胞，白細(xì)胞有無(wú)形態(tài)及數(shù)目異常。除外先天性巨大血小板減少癥、假性血小板減少癥、白血病等。(2) 。螺旋桿菌(helicobacter pylori，Hp)、丙

4、型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒感染(3)監(jiān)測(cè)血壓，尿常規(guī)、 (蛋白、潛血、沉渣)，肝、腎功能檢查。HELLP綜合征。 第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)抗原特異性自身抗體以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)用以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。妊娠相關(guān)血小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板減少自身免疫性疾病相關(guān)的血小板減少與血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥三、鑒別診斷血小板減少可以是多種病因的共有表現(xiàn)形式, 但臨床處理和干預(yù)措施并不相同, 所以鑒別診斷尤為重要第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。三、鑒別診斷妊娠期特發(fā)血小板減少癥70%妊娠相關(guān)血小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板減少重度子癇前期HELLP綜

5、合征20%自身免疫性疾病相關(guān)的血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE抗心磷脂綜合征APS與血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥再生障礙性貧血骨髓異常增生癥第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。三、鑒別診斷 妊娠期血小板減少癥 ( gestational thombocytopenia是一種妊娠期的良性疾病 可能機(jī)制：孕婦生理性血容量增加、 血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加 胎盤(pán)循環(huán)中血小板的收集和利用增多導(dǎo)致血小板相對(duì)減少第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。三、鑒別診斷 妊娠期血小板減少癥主要特點(diǎn)：妊娠前無(wú)血小板減少病史多數(shù)病例在妊娠中晚期被發(fā)現(xiàn)血小板減少, 無(wú)其他并發(fā)癥和合并癥;多數(shù)病例的血小板計(jì)數(shù)在 ( 70 100)*109/L之間,

6、 亦有 400U /L; 間接膽紅素濃度增高; 血紅蛋白常低于100 g/L外周血涂片出現(xiàn)碎裂紅細(xì)胞血血漿置換治療是目前最重要的措施與感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物應(yīng)用等有關(guān)與HELLP相比較，TTS和HUS的腎功能損害表現(xiàn)更明顯第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。四、妊娠合并ITP的治療 妊娠合并ITP發(fā)生率較正常人群高, 可能與妊娠期雌激素水平升高增加了脾臟對(duì)血小板的吞噬和破壞作用有關(guān)妊娠合并ITP的治療與非孕期治療相似孕期治療的目的是防止發(fā)生自發(fā)出血, 保障母胎平安, 平安分娩第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。四、妊娠合并ITP的治療 妊娠早期ITP 病情穩(wěn)定, 無(wú)出血, 可以繼續(xù)妊娠建議終

7、止妊娠：存在明顯出血傾向妊娠后病情加重需要糖皮質(zhì)激素治療控制ITP病情時(shí)第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。ITP可否繼續(xù)妊娠血小板計(jì)數(shù)(2030)109/L的ITP患者自發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，如果患者對(duì)治療有效，妊娠期出血大多可控制，且妊娠期處于生理性高凝狀態(tài)，因此ITP患者因出血導(dǎo)致無(wú)法繼續(xù)妊娠的可能性較低。雖然尚無(wú)臨床研究報(bào)道ITP患者妊娠及分娩的禁忌證，但如果妊娠前血小板重度減少伴出血傾向、且治療無(wú)效，考慮到多數(shù)患者妊娠期血小板計(jì)數(shù)將進(jìn)一步降低，在自發(fā)出血無(wú)法控制的情況下，母兒將處于危險(xiǎn)狀況，故上述情況不建議妊娠第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。ITP可否繼續(xù)妊娠妊娠前應(yīng)充分告知以下幾點(diǎn)：(1)雖然妊娠期出

8、血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但仍存在發(fā)生嚴(yán)重出血(尤其是新生兒顱內(nèi)出血)的風(fēng)險(xiǎn)。(2)抗心磷脂抗體陽(yáng)性者，流產(chǎn)及動(dòng)靜脈血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)增加，假設(shè)既往存在流產(chǎn)史或血栓病史，建議使用肝素抗凝治療。(3)妊娠過(guò)程中存在血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低的可能，必要時(shí)需要治療。(4)妊娠期對(duì)血小板減少的治療可能引起高血壓、糖尿病、脂代謝異常等相關(guān)并發(fā)癥。第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。四、妊娠合并ITP的治療 妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定, 一般不予終止, 以保守治療為主對(duì)于血小板 30*109 /L 或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療 治療指征血小板低于30*109 /L時(shí)才考慮治療防止無(wú)出血的輕度血小板減少的患者接受過(guò)度治療治療目標(biāo)血小板計(jì)數(shù)到

9、達(dá)預(yù)防嚴(yán)重出血的平安值不苛求糾正至血小板計(jì)數(shù)正常第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。四、妊娠合并ITP的治療 妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定, 一般不予終止, 以保守治療為主對(duì)于血小板 30*109 /L 或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療 治療指征血小板低于30*109 /L時(shí)才考慮治療防止無(wú)出血的輕度血小板減少的患者接受過(guò)度治療治療目標(biāo)血小板計(jì)數(shù)到達(dá)預(yù)防嚴(yán)重出血的平安值不苛求糾正至血小板計(jì)數(shù)正常第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。.對(duì)于PLT 100*109 /L后減量, 維持每日最小劑量到足月丙種球蛋白靜脈注射, 400mg.kg/d, 共5d, 之后可給予強(qiáng)的松口服維持,第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。1.ITP患者如果合并Hp陽(yáng)

10、性，在非妊娠期經(jīng)除菌治療后，50%以上的患者血小板計(jì)數(shù)可上升。但妊娠期除菌治療應(yīng)權(quán)衡藥物對(duì)胎兒的影響(推薦級(jí)別2C)。 2.除必要情況下，不建議妊娠期使用TPO受體沖動(dòng)劑(推薦級(jí)別1C)。3.妊娠期脾切除誘發(fā)流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)較高，不推薦進(jìn)行(推薦級(jí)別1C)。其指征為糖皮質(zhì)激素和丙球治療后血小板計(jì)數(shù)仍50109/L時(shí)抗凝治療是平安的。當(dāng)ITP患者出現(xiàn)嚴(yán)重血小板減少時(shí)，應(yīng)警惕因血栓形成而導(dǎo)致的血小板進(jìn)一步減少。其他相關(guān)治療利弊第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。妊娠合并ITP的患者，原那么上可等待自然臨產(chǎn)，但應(yīng)結(jié)合宮頸成熟度，在足月后考慮方案分娩(推薦級(jí)別2C)。加強(qiáng)產(chǎn)程中管理, 防止產(chǎn)程延長(zhǎng), 做好產(chǎn)后出血的預(yù)防陰道分娩要注意預(yù)防會(huì)陰部傷口的血腫形成注意新生兒的PLT檢查, 預(yù)防顱內(nèi)出血產(chǎn)后繼續(xù)ITP的治療五、孕期管理和產(chǎn)后出血防范分娩方式選擇第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。分娩時(shí)麻醉方式的選擇無(wú)出血傾向的ITP患者，血小板計(jì)數(shù)80109/L可行椎管內(nèi)麻醉。如果血小板計(jì)數(shù)為(5080)109/L，應(yīng)評(píng)估患者行椎管內(nèi)麻醉或全身麻醉的利弊后決定麻醉方式(推薦級(jí)別2C)。第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。Thank You!第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)一、主要內(nèi)容。發(fā)病機(jī)制:多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多, 最終導(dǎo)