2022醫(yī)學(xué)課件妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥病例討論

1、病 歷 討 論第一頁，共三十三頁。 病歷 賈XX，女，29歲，已婚，漢族，職員，河北省辛集市人，主因?qū)m內(nèi)孕34周第一胎，惡心嘔吐1周，全身黃染4天于2022-06-24 10：30入院。既往月經(jīng)規(guī)那么，末次月經(jīng)：2022-10-28，預(yù)產(chǎn)期：2022-8-4。于停經(jīng)40天時(shí)出現(xiàn)惡心，擇食等病狀，不重，持續(xù)約1個(gè)月余自行消失。孕5個(gè)月時(shí)自覺胎動(dòng)，胎動(dòng)正常。于1周前出現(xiàn)惡心、嘔吐，吐出物為胃內(nèi)容物，非噴射狀。4天前出現(xiàn)全身黃染，程度逐漸加重，鞏膜黃染1天伴全身瘙癢。孕期無毒物及藥物接觸史，無放射線接觸史。發(fā)病以來無陰道流血，腹痛等病癥，大小便正常，睡眠尚好。查體：血壓135/80mmHg，心肺正常

2、，肝脾未觸及。其余均無異常。產(chǎn)科情況：腹部膨隆，如孕7個(gè)月大小。宮高28cm，腹圍85cm，胎心115次/分。ROA，先露頭，浮。肛查：宮口未開，先露頭，棘上4cm。骨盆外測(cè)量正常。第二頁，共三十三頁。輔助檢查彩超：肝膽胰脾腎未見異常 宮內(nèi)孕 單活胎 7+月 ROA 胎兒窘迫胎心115128次/分 。肝功： TB160.3umol/L，DB104.7umol/L ALT112.0u/L，AST69u/L血常規(guī)：WBC33.30109 /L，RBC4.141012 /L， HGB135.80g/L， PLT144.00109 /L；肝腎功能：ALT86U/L，AST59 U/L, TBIL197

3、.9mmol/L , DBIL132.6mmol/L, IBIL65.3mmol/L, TBA133.4ummol/L, TG2.42mmol/L 生化：Na+124mmol/L,K+3.48mmol/L,CL94.6mmol/L,CO217.0mmol/L, GLU6.16mmol/， CREA179umol/L ，OSM 246 mosm/K，UA 501 umol/L Ca 2.08 mmol/L，Mg4.02 mmol/L；凝血分析：PT 19.3秒，PTA47.2%，INR 1.50，APTT50.3秒， APTT-R1.62， D-DIMER 5.0mg/L， TT 27.2秒 ，

4、TT-R1.81，F(xiàn)IB 0.53g/L， 血漿凝血酶活性測(cè)定40.00%第三頁，共三十三頁。鑒別診斷特點(diǎn)處理檢查請(qǐng)分析此病例的診斷第四頁，共三十三頁。病例特點(diǎn)1女，29歲2宮內(nèi)孕34周第一胎，惡心嘔吐1周，全身黃染4天3既往月經(jīng)規(guī)那么，末次月經(jīng)：2022-10-28，預(yù)產(chǎn) 期：2022-8-4。4于停經(jīng)40天時(shí)出現(xiàn)早孕反響，不重，持續(xù) 約1個(gè)月余自行消失。5孕5個(gè)月時(shí)自覺胎動(dòng)，胎動(dòng)正常。6于1周前出現(xiàn)惡心、嘔吐，吐出物為胃內(nèi)容物，非 噴射狀。4天前出現(xiàn)全身黃染，程度逐漸加重，鞏膜黃染1天伴全身瘙癢。7孕期無毒物及藥物接觸史，無放射線接觸史。第五頁，共三十三頁。病例特點(diǎn)8發(fā)病以來無陰道流血，腹

5、痛等病癥，大小便正常， 睡眠尚好。9查體未見異常10產(chǎn)科情況：腹部膨隆，如孕7個(gè)月大小。宮高 28cm，腹圍85cm，胎心115次/分。ROA，先露頭， 浮。肛查：宮口未開，先露頭，棘上4cm。骨盆外 測(cè)量正常。 11輔助檢查：宮內(nèi)孕，單活胎，7+月，ROA，胎兒窘 迫12TB、 DB、ALT、AST升高提示肝功能異常 13血常規(guī)：提示白細(xì)胞升高14生化全項(xiàng)反響：血肌酐、尿酸升高，提示腎功能受損。血鈉、鉀、氯、鈣、滲透壓輕度降低，血糖升高。15凝血分析：提示凝血功能障礙第六頁，共三十三頁。根據(jù)病理特點(diǎn)考慮如下疾病1.妊娠期急性脂肪肝2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥3.妊娠合并急性病毒性肝炎4.妊高征肝

6、損和HELLP綜合征5.妊娠劇吐引起的肝損害6.藥物性肝損害7.妊娠合并急性膽囊炎和膽石癥8.Dubin-Johnson綜合征9.妊娠糖尿病10.胎兒窘迫第七頁，共三十三頁。初步診斷1.妊娠期急性脂肪肝合并重度ICP2.胎兒窘迫3.妊娠糖尿病 ？4.宮內(nèi)孕34周 第一胎 ROA第八頁，共三十三頁。妊娠期急性脂肪肝？第九頁，共三十三頁。妊娠期急性脂肪肝 AFLP診斷需根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，并結(jié)合影像學(xué)檢查來明確診斷。肝臟穿刺活檢是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床特點(diǎn)：絕大多數(shù)患者起病迅猛，起病時(shí)孕婦有持續(xù)的惡心、嘔吐(70)黃疸：在消化道病癥出現(xiàn)l一2周后表現(xiàn)出來，并進(jìn)行性加重凝血功能障礙肝功

7、能障礙、腎功能衰竭、低血糖、肝性腦病、昏迷等實(shí)驗(yàn)室檢查AFLP患者只是肝細(xì)胞一過性代謝紊亂，并不是肝細(xì)胞壞死。因此AFLP患者實(shí)驗(yàn)室檢查多表現(xiàn)為肝臟合成、分泌、代謝功能降低。第十頁，共三十三頁。血常規(guī)：白細(xì)胞升高(WBC150109L)、血小板減少，可見幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。凝血功能異常：凝血酶原時(shí)間、局部凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原減少。肝功能情況：血清轉(zhuǎn)氨酶(ALT或AST)呈輕至中度升高，多500UL，血清總膽紅素中至重度升高，以直接膽紅素升高為主，血清白蛋白降低等。AFLP病情開展很快，如果未得到及時(shí)、正確的處理，很快出現(xiàn)酶膽別離，預(yù)后不良。腎功能情況：血尿酸、肌酐、尿素氮升高、

8、血糖降低，尤其是尿酸的增高程度與腎功能損害程度不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前即存在。尿常規(guī)分析：尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。但尿膽紅素陽性時(shí)不能排除診斷。第十一頁，共三十三頁。分析支持診斷：一般情況：宮內(nèi)孕34周、第一胎孕后期，初產(chǎn)婦臨床特點(diǎn)：1.起病急，初發(fā)消化道病癥，惡心嘔吐 2.消化道病癥出現(xiàn)三天后出現(xiàn)黃疸,并進(jìn)行性加重。 實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC升高達(dá)33.30109 /L，凝血分析提示凝血功能嚴(yán)重受損，肝腎功能檢查提示肝腎功能受損，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，血清總膽紅素中度升高，以直接膽紅素為主。第十二頁，共三十三頁。分析實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血常規(guī)： WBC33.30109 /L15109

9、 /L -白細(xì)胞升高2.凝血分析：PT 19.3秒9-12.5PTA47.2%80-160% INR 1.500.8-1.4APTT50.3秒28-42， APTT-R1.620.7-1.3，D-DIMER 5.0mg/L0.3 TT 27.2秒 12-17TT-R1.810.85-1.15FIB 0.53g/L2-4 血漿抗凝血酶活性測(cè)定40.00%75-125% -提示凝血功能異常3.肝腎功能: ALT86U/L5-40，AST59 U/L10-40 TBIL197.9mmol/L3-20DBIL132.6mmol/L2-6 IBIL65.3mmol/L 2-14 TBA133.4ummo

10、l/L0-12 TG2.42mmol/L 1.88第十三頁，共三十三頁。分析不支持診斷：無腹痛血小板未見減少PLT144.00109 /L100-300109 彩超：肝膽胰脾腎未見異常 正常肝臟含有5%的脂肪，AFLP晚期脂肪含量可達(dá)50%，超聲檢查顯示肝臟彌漫性性回聲及反射增強(qiáng)，有“亮肝之稱。但是，據(jù)報(bào)道，超聲在診斷AFLP上有一定幫助，可使其敏感性較差，診斷率僅為25-40%第十四頁，共三十三頁。分析 肝穿刺活檢是診斷AFLP的金標(biāo)準(zhǔn)，但是該患者處于妊娠晚期并且有嚴(yán)重的凝血功能障礙，不宜行穿刺活檢，僅根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷。第十五頁，共三十三頁。 腫么又妊娠肝內(nèi)膽汁淤積了？濤二第

11、十六頁，共三十三頁。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥診斷根本要點(diǎn)：(1)起病多數(shù)在妊娠晚期2以皮膚瘙癢為主要病癥3可伴肝功能異常，轉(zhuǎn)氨酶輕至中度升高4可伴血清膽紅素水平升高，以直接膽紅素升高為主確診要點(diǎn)：一般空腹檢測(cè)血甘膽酸水平升高10.75umol/L正常值5.61umol/L或總膽汁酸水平升高10umol/L，可診斷為ICP第十七頁，共三十三頁。分析臨床特點(diǎn)：1.起病在妊娠晚期2.鞏膜黃染一天半全身瘙癢3.總膽汁酸水平升高 TBA133.4ummol/L0-12最具診斷意義 轉(zhuǎn)氨酶輕度升高 ALT86U/L5-40AST59 U/L10-40 血清膽紅素水平升高，以直接膽紅素為主TBIL197.9mm

12、ol/L3-20 DBIL132.6mmol/L, IBIL65.3mmol/L4.出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫尚需檢查：查血CG以支持診斷第十八頁，共三十三頁。 鑒別診斷 肝臟疾病是妊娠中一少見的并發(fā)癥，但如一旦發(fā)生，對(duì)母體及胎兒都會(huì)產(chǎn)生致命的威脅。妊娠時(shí)一旦發(fā)生黃疸，不管是否存在肝功能衰竭，鑒別診斷都應(yīng)包括與妊娠無關(guān)的疾病如病毒性肝炎及與妊娠相關(guān)的疾病如妊娠急性脂肪肝.第十九頁，共三十三頁。鑒別診斷一。妊娠急性病毒性肝炎應(yīng)根據(jù)流行病學(xué)詳細(xì)詢問病史，結(jié)合臨床病癥、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行綜合判斷。臨床表現(xiàn)：不能用早孕反響和其他原因解釋的消化系統(tǒng)病癥，局部患者有鞏膜黃染、尿色加深。一般轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往1

13、000U/L，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。血清膽紅素輕至中度升高。來自課本P146第二十頁，共三十三頁。鑒別診斷一.妊娠期合并急性病毒性肝炎相符：1.出現(xiàn)不能用早孕反響解釋的消化系統(tǒng)病癥：惡心，嘔吐。并出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素中度升高，凝血功能障礙等肝損害表現(xiàn)。疑問：妊娠合并病毒性肝炎一般轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往1000U/L。該患者僅輕度升高。 需要再做血清病毒學(xué)檢查第二十一頁，共三十三頁。妊娠合并急性病毒性肝炎應(yīng)根據(jù)流行病學(xué)詳細(xì)詢問病史，結(jié)合臨床病癥、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行綜合判斷。臨床表現(xiàn)：不能用早孕反響和其他原因解釋的消化系統(tǒng)病癥，局部患者有鞏膜黃染、尿色加深。一般轉(zhuǎn)氨酶極

14、度升高，往往1000U/L，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。血清膽紅素輕至中度升高。來自課本P146第二十二頁，共三十三頁。鑒別診斷二.妊高征肝損和HELLP綜合征病癥：均出現(xiàn)惡心嘔吐類似于妊高征的表現(xiàn)，同時(shí)重癥的妊高征亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。但本患者無蛋白尿、水腫等表現(xiàn)。且血壓測(cè)量并未達(dá)妊高癥標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：妊高癥極少出現(xiàn)肝損害表現(xiàn)。且HELLP綜合征間接膽紅素升高更明顯?？梢耘懦?。第二十三頁，共三十三頁。鑒別診斷三.妊娠劇吐引起的肝損害妊娠劇吐早孕反響嚴(yán)重，頻繁惡心嘔吐不能進(jìn)食。與本病例不符，可以排除。第二十四頁，共三十三頁。鑒別診斷四.藥物性肝損害 患者孕期無毒物及藥物接觸史，無放射線接觸

15、史，可以排除。第二十五頁，共三十三頁。鑒別診斷五.妊娠合并急性膽囊炎和膽石癥 表現(xiàn)為突發(fā)右上腹絞痛，陣發(fā)性加重，向右肩右背部放射，常伴發(fā)熱炎癥，惡心，嘔吐。B超可見膽囊體積增大，壁厚，大局部患者有結(jié)石影像。與本病例不符，可以排除。第二十六頁，共三十三頁。鑒別診斷六.Dubin-Johnson綜合征 又稱為慢性特發(fā)性黃疸，為遺傳性結(jié)合膽紅素增高型。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為長(zhǎng)期性或間歇性黃疸妊娠時(shí)加重。常有家族史。 該患者屬急性起病，與之不符，另外通過詢問病史和家族史也可排除。第二十七頁，共三十三頁。處理 第二十八頁，共三十三頁。1.盡快完善相關(guān)檢查1一般情況：仔細(xì)詢問病史，尤其是有無與病毒性肝炎患者接觸史

16、，輸血史以及糖尿病高血壓家族史等。2實(shí)驗(yàn)室檢查： A.尿三膽急性脂肪肝尿蛋白陽性、尿膽紅素陰性，尿膽紅素陽性時(shí)不能排除診斷 B.查血甘膽酸濃度一般空腹檢測(cè)血甘膽酸水平升高10.75umol/L正常值5.61umol/L或總膽汁酸水平升高10umol/L，可診斷為ICP C.做排查性血清病毒學(xué)檢查 D.復(fù)查空腹血糖3血氨監(jiān)測(cè)/神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估 第二十九頁，共三十三頁。2.治療1轉(zhuǎn)ICU、多科協(xié)作、告知病情2補(bǔ)充大量凝血因子以改善凝血功能3護(hù)肝治療 防治肝性腦病 防治腎功能衰竭4盡快剖宮產(chǎn)終止妊娠妊娠急性脂肪肝，重度妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥出現(xiàn)胎兒窘迫5產(chǎn)后仍需支持療法，應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染注意休息，不宜哺乳。第三十頁，共三十三頁。謝謝第三十一頁，共三十三頁。