腎病綜合征病例討論

1、腎病綜合征病例討論腎病綜合征病例討論第1頁患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。主訴：重復雙下肢浮腫4年余，加重2月。基礎信息2腎病綜合征病例討論第2頁病史3現(xiàn)病史： 患者于4年余前無誘因出現(xiàn)雙下肢膝關節(jié)以下對稱性可凹性水腫，不伴尿色及尿量異常，無腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥，無皮疹、關節(jié)疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療（詳細藥方不詳），自覺水腫減輕，重復發(fā)作。2月前無誘因出現(xiàn)眼瞼水腫，隨即雙下肢水腫加重，伴頭痛、腹脹、胸悶，活動后心累、氣緊，雙下肢乏力，自覺小便量降低，時有惡性、嘔吐胃內容物（非噴射狀）、解黑便，無肢體偏癱、麻木，不伴視物含糊。在江安縣當?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3+（未行定量），血

2、肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未見匯報單），給予輸注白蛋白，利尿等治療，水腫癥狀減輕，出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液，轉診至我院。患者入院時頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿，無皮疹、關節(jié)疼痛、骨痛，無尿痛及尿色異常，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便降低，體重增加約11kg。腎病綜合征病例討論第3頁既往史：發(fā)覺血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測血壓，現(xiàn)口服培哚普利2mg qd，自述血壓波動于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脈造影），現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片。否定糖尿病病史。否定“肝炎及肺結核”病史。個人史：出生地四川

3、江安，抽旱煙40余年，每日20g，少許飲酒40年。家族史：無腎病家族史?；A信息4腎病綜合征病例討論第4頁體查5T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰圍115cm。形體肥胖，全身浮腫，眼瞼水腫，瞼結膜蒼白，口腔未見潰瘍，胸廓呈桶狀，雙側中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。心臟未見顯著異常，肝頸靜脈回流征（-），肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（+），上肢水腫（+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（+），皮膚擔心，雙下肢多處蛻皮，局部皮膚發(fā)紅，皮溫升高。腎病綜合征病例討論第5頁-07-15血常規(guī)：WBC 8.68*109/L，NEUT%7

4、6.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。-7-15尿常規(guī)：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，顆粒管型3+/HP。-7-15大便常規(guī)：隱血弱陽性輔助檢驗6腎病綜合征病例討論第6頁請總結該病例病例特點腎病綜合征病例討論第7頁試驗室檢驗8三大常規(guī)：血、尿、糞常規(guī)24小時尿蛋白定量肝腎功能、血脂血清固定蛋白電泳，甲狀腺功能輸血前檢查，自身抗體譜，C3、C4，ANCAD-二聚體，凝血項目腎病綜合征病例討論第8頁技診檢驗9心電圖胸部正、側位片超聲心動腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)腎病綜合征病例討論第9頁

5、10試驗室檢驗-24小時尿蛋白定量日期二十四小時尿蛋白定量尿量7-173644.161.2L腎病綜合征病例討論第10頁7月15日生化11肝功效：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L腎功效：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。電解質：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/LGlu

6、（隨機）6.8mmol/L。腎病綜合征病例討論第11頁7月15日 免疫學12本身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常補體C3 1.15g/L,C4 0.36NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml甲狀腺功效：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，F(xiàn)T3 3.36pmol/L，F(xiàn)T4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。輸血前檢驗：抗HP抗體陽性，RPR陰性，HBcAb陽性腎病綜合征病例討論第12頁13

7、雙腎實質回聲增強，左腎大小，右腎大小腎病綜合征病例討論第13頁雙側胸腔積液。14腎病綜合征病例討論第14頁超聲心動：左房增大室間隔增厚腹部B超：肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見顯著異常。15檢驗腎病綜合征病例討論第15頁你診療有哪些？腎病綜合征病例討論第16頁主訴: 浮腫浮腫特點：發(fā)展遲緩 全身性 對稱性 凹陷型 全身性水腫病因？腎臟病？非腎臟病？17腎病綜合征病例討論第17頁腎臟?。糠悄I臟??？18心源性水腫肝源性水腫 腎源性水腫營養(yǎng)不良性水腫其它（粘液性水腫、經(jīng)前期擔心綜合征等）腎病綜合征病例討論第18頁腎臟?。糠悄I臟??？19腎病綜合征病例討論第19頁腎臟病？非腎臟病？20肝源性水腫：肝功效

8、異常營養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降腎病綜合征病例討論第20頁腎小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h腎小球疾病可能性大；腎小球性血尿 腎小管、間質疾?。耗虻鞍锥科胀?.5g/24h，定性+，多為小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）腎小球疾??？腎小管、間質疾??？21腎病綜合征病例討論第21頁急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征腎小球病臨床分型 ？22腎病綜合征病例討論第22頁腎病綜合征腎病綜合征病例討論第23頁腎病綜合征 是指一組由各種病因、病理和臨床疾病所引發(fā)臨床癥候群，包含： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）

9、低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 其中（1）、（2）兩項為診療所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診療成立 （1）（2）（3）（4）腎病綜合征病例討論第24頁原發(fā)性？繼發(fā)性？25NS常見病因及好發(fā)年紀分布 兒童 青少年 中老年原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關性腎炎 乙肝相關性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或實體瘤性腎病腎病綜合征病例討論第25頁深入檢驗26骨髓穿刺涂片

10、：增生性貧血，漿細胞百分比正常。血清蛋白電泳：發(fā)覺M蛋白條帶。血清免疫固定電泳：IgG、泳道發(fā)覺異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgG- 腎病綜合征病例討論第26頁27病理類型？腎病綜合征病例討論第27頁光鏡描述送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要為腎皮質，可見8個腎小球，其中5個腎小球球性硬化，1個腎小球節(jié)段性硬化。其余2個腎小球系膜細胞和基質輕度增生，系膜區(qū)無顯著嗜復紅蛋白沉積，璧層上皮細胞無增生，未見新月體形成?？梢?個腎小球毛細血管襻缺血、皺縮。腎小管上皮細胞空泡變性，灶狀萎縮（萎縮面積占20%），腎間質灶狀炎性細胞浸潤伴纖維化，小動脈管壁增厚，細動

11、脈玻璃樣變，管腔狹窄。免疫熒光：IgG陰性，IgM+/-，IgA、C3、C1q陰性，：陰性，：陰性，AA：陰性。特殊染色：剛果紅陰性，氧化剛果紅陰性。28病理類型？腎病綜合征病例討論第28頁結論局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS）腎病綜合征病例討論第29頁原發(fā)性FSGS？繼發(fā)性FSGS？ 肥胖相關性腎小球肥大癥？ 高血壓良性腎小球硬化癥？遺傳性FSGS？年紀性和非活動性球性硬化？30判別腎病綜合征病例討論第30頁并發(fā)癥31感染血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）急性腎衰竭蛋白質及脂肪代謝紊亂腎病綜合征病例討論第31頁腎病綜合征治療標準腎病綜合征病例討論第32頁嚴重水腫、低

12、蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質蛋白飲食，熱量要確保充分，（3035kcal/kg）。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食。 普通治療33腎病綜合征病例討論第33頁糖皮質激素：潑尼松1mg/kgd。 激素用藥： 起始足量：潑尼松0.51mg/kgd用藥812周； 遲緩減藥；足量治療后每23周減原用量10% 長久維持以最小有效劑量（10mg/d）維持六個月左右。細胞毒藥品：常見環(huán)磷酰胺2mg/kgd，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd主要治療抑制免疫與炎癥反應34腎病綜合征病例討論第34頁利尿消腫： 噻嗪類利尿劑； 潴鉀利尿劑； 袢利尿劑； 滲透性利尿劑； 提升血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或

13、白蛋白降低尿蛋白： 血管擔心素轉換酶抑制劑或血管擔心素II受體拮抗劑對癥治療35腎病綜合征病例討論第35頁感染：一旦感染及時治療。血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB20g/L時普通認為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓胀ㄟB續(xù)六個月。急性腎衰竭：袢利尿劑血液透析堿化尿液原發(fā)病治療蛋白質及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，他汀類等。并發(fā)癥防治36腎病綜合征病例討論第36頁普通治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：血液透析超濾，甲潑尼龍80mg ivgtt預防并發(fā)癥及對癥治療：低分子肝素鈣，低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴容，呋塞米利尿，CCB類降壓，EPO及鐵劑糾正貧血，瑞格列奈降糖，

14、優(yōu)甲樂糾正甲減。中醫(yī)中藥：黃芪當歸合劑，真武湯，越婢湯?；颊呷朐褐委?7腎病綜合征病例討論第37頁387-15 7-187-227-30WBC8.68*109/L7.84*109/L7.39*109/L6.83*109/LNE%76.4%69.3%74.9%54.6%HB94g/L98g/L91g/L97g/LRBC3.21*1012/L3.49*1012/L3.29*1012/L3.38*109/LPLT487*109/L416*109/L414*109/L328*109/LE%4.6%7.2%0.3%15.2%試驗室檢驗-血常規(guī)腎病綜合征病例討論第38頁8-3 8-48-58-10WBC6

15、.92*109/L9.43*109/L6.75*109/L5.11*109/LNE%65.8%64.9%56.3%48%HB84g/L93g/L88g/L81g/LRBC2.98*1012/L3.06*1012/L3.04*1012/L2.91*109/LPLT287*109/L359*109/L371*109/L361*109/LE%13.4%14.8%16.3%20.8%試驗室檢驗-血常規(guī)腎病綜合征病例討論第39頁試驗室檢驗-生化40日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.95372

16、6.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266.863.721381068-1037184.081714.623.11371128-16-10.621688.164.381351078-183720-腎病綜合征病例討論第40頁體重改變41腎病綜合征病例討論第41頁普通治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：潑尼松60mg po qd；速尿20mg po tid;抗凝：雙嘧達莫片75mg tid。中藥：腎舒膠囊、黃芪片、

17、中藥湯劑。病情穩(wěn)定后鞏固治療：42腎病綜合征病例討論第42頁中草藥腎病綜合征病例討論第43頁患者使用中藥方劑之一44附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸30g澤瀉15g白術30g 赤芍30g 干姜15g水蛭5g豬苓90g黃芪90g當歸15g金櫻子30g腎病綜合征病例討論第44頁研究證實,馬兜鈴酸對家兔、山羊、大鼠等動物和人體都有毒害作用,尤其是對嚙齒類動物有強致癌作用;藥代動力研究發(fā)覺馬兜鈴在人體內有蓄積作用;對腎臟損害存在量-毒依賴關系,主要特征是腎小管壞死。含有馬兜鈴成份中藥包含我國馬兜鈴屬藥用植物馬兜鈴、天仙藤、關木通、青木香、廣防己(木防己),以及朱砂蓮、漢防己、尋骨風;德國鐵線蓮狀馬兜鈴;美洲蛇根馬兜鈴;印度馬兜鈴等。馬兜鈴酸-腎毒性中藥成份45腎病綜合征病例討論第45頁常見腎毒性中草藥46雷公藤木通朱砂蒼耳子柴胡天花粉白頭翁魚膽山豆根威靈仙松節(jié)蜈蚣馬錢子虎杖肉桂蓖麻子蘆