表皮囊腫課件

1、表皮囊腫大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱epidermal cyst別名epidermoid cyst；表皮樣囊腫；intracranial epidermal cyst；腦內(nèi)表皮樣囊腫；腦內(nèi)上皮樣瘤；腦內(nèi)珍珠瘤；腦內(nèi)真性膽脂瘤類別神經(jīng)外科/顱內(nèi)腫瘤/胚胎殘余組織腫瘤 ICD號D33.9概述 表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期(即神經(jīng)溝封閉時(shí))，則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期(第二腦泡形成期)，則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實(shí)驗(yàn)性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊

2、腫。 流行病學(xué) 表皮囊腫可見于任何年齡，從新生兒到80歲老人均有報(bào)道，以2050歲多見，占70%以上，高峰年齡在3040歲。本囊腫較少見，一般統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤的0.5%1.8%，在日本可高達(dá)2.2%。男性略多于女性，男女之比為1.251。發(fā)病機(jī)制因此有時(shí)可廣泛地從顱后窩生長到顱前窩等處。 組織學(xué)上，表皮樣囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結(jié)節(jié)狀或橢圓形的腫物。包膜完整，可有鈣化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運(yùn)不豐富。其大小不等。囊內(nèi)容物為干酪樣物質(zhì)，略帶油膩，由脫落細(xì)胞堆積而成。由于含有大量膽固醇晶體，內(nèi)容物呈現(xiàn)特殊的光澤，透過薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組

3、織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個(gè)角落及腦池內(nèi)，深部囊壁常與一些較大的血管、神經(jīng)粘連或?qū)⑵浒@在腫瘤內(nèi)，給腫瘤全切帶來困難。發(fā)病機(jī)制 在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構(gòu)成，外層為一薄層的纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，不斷脫落形成囊內(nèi)容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時(shí)還可見異位巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤。囊的內(nèi)容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應(yīng)。與囊緊鄰的腦組織可有膠質(zhì)增生。 表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移。發(fā)病機(jī)制顯微鏡下，可見多

4、邊性贅生物，細(xì)胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細(xì)胞和稀疏的基質(zhì)細(xì)胞包繞，并有細(xì)胞質(zhì)原纖維。電鏡下可見贅生物細(xì)胞核形狀、大小不同，具有不規(guī)則的核膜。細(xì)胞質(zhì)常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內(nèi)折處，偶爾呈束狀。 目前關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制，有較一致的看法，一般認(rèn)為在胚胎期35周時(shí)，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。臨床表現(xiàn)此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，

5、常有扳機(jī)點(diǎn)，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。 腦橋小腦角腫瘤型： 約占18.1%，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及、腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應(yīng)與聽神經(jīng)瘤相鑒別。臨床表現(xiàn)此型對聽神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。 顱內(nèi)壓增高型： 此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長，對周圍腦組織壓迫輕微。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。 (2)顱中窩表皮樣囊腫： 顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神

6、經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及、腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。臨床表現(xiàn)病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動障礙等。 (3)鞍區(qū)表皮樣囊腫： 占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見，個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展

7、可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。臨床表現(xiàn)極少病例發(fā)生語言障礙。 (4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫： 大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。 (5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫： 側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。并發(fā)癥 3.慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎 這是由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給

8、予大劑量激素等對癥治療。 4.繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙 囊內(nèi)容物反復(fù)溢到顱內(nèi)，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，因此，壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。 5.惡性變 表皮樣囊腫囊壁為典型的復(fù)層鱗狀上皮，在一定條件下可發(fā)生惡性變，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。 當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒有達(dá)到預(yù)期的目的或病情迅速惡化者，應(yīng)考慮表皮樣囊腫惡性變。并發(fā)癥術(shù)后CT掃描示腫瘤部位出現(xiàn)腫瘤強(qiáng)化，亦應(yīng)考慮惡性變的可能，應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除，術(shù)后放療。迄今文獻(xiàn)中記載惡性變者已有20余例。實(shí)驗(yàn)室檢查 腦脊液檢查腦壓力可輕度增高，少數(shù)腦脊液蛋白含量輕、中度增高。多數(shù)病人腦脊液化驗(yàn)正常。其他輔助檢查

9、 1.顱骨X線平片 除有顱內(nèi)壓增高征的表現(xiàn)外，各不同部位者亦有各自改變。腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現(xiàn)巖骨尖吸收，內(nèi)聽道外形正常；顱中窩表皮樣囊腫可發(fā)生巖骨尖或巖骨嵴破壞；鞍區(qū)者蝶鞍多正常，一側(cè)前床突或后床突有骨質(zhì)改變，亦可有蝶鞍擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞，累及眶內(nèi)者可見眶上裂、視神經(jīng)孔擴(kuò)大。板障內(nèi)表皮樣囊腫可見局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質(zhì)密度增高，邊緣硬化帶為其特點(diǎn)，內(nèi)板破壞較外板嚴(yán)重。其他輔助檢查個(gè)別病例可見有鈣化斑。 2.CT 表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-212Hu之間，低于腦脊液值，形態(tài)不規(guī)則，多為孤立，有占位效應(yīng)(圖1)。強(qiáng)化掃描一般無明顯

10、增強(qiáng)。Nosaka(1979)報(bào)告1例右腦橋小腦角原發(fā)性上皮癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)13例，強(qiáng)化掃描影像增強(qiáng)，并認(rèn)為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見部位，占57.1%。 3.MRI MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。其他輔助檢查多數(shù)病例呈長T1和長T2，在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上為高信號，瘤質(zhì)不均勻而致信號強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。 3.MRI MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。多數(shù)病例呈長T1和長T2，在T1加

11、權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上為高信號，瘤質(zhì)不均勻而致信號強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。 診斷 根據(jù)其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫。CT及MRI的臨床應(yīng)用使各部位的表皮樣囊腫的定性、定位診斷變得快速、準(zhǔn)確、容易。甚至可以發(fā)現(xiàn)未意料到的病變。各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點(diǎn)如下： 1.腦橋小腦角表皮樣囊腫 (1)發(fā)病年齡相對較早而病程較長。 (2)主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，或表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。診斷 (3)腦脊液蛋白含量正常。 (4)顱骨平片內(nèi)聽道正常。 2.鞍區(qū)表皮樣囊腫 (1)病史長，進(jìn)展緩

12、慢。 (2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側(cè)偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。 (3)垂體功能正常。 (4)顱骨平片蝶鞍大小正常、但視神經(jīng)孔、視交叉溝等可有局限性破壞。 3.顱中窩表皮樣囊腫 (1)以三叉神經(jīng)損害為主，病程長。 (2)部分病例后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。 (3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質(zhì)缺損。 診斷(4)腦脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮膚出現(xiàn)藏毛竇時(shí)，對定性診斷幫助很大。 4.側(cè)腦室內(nèi)表皮樣囊腫 (1)多見于青中年人。 (2)當(dāng)腫瘤沒有造成腦室內(nèi)梗阻或壓迫重要結(jié)構(gòu)以前可無癥狀，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高時(shí)一般腫瘤體積已長得較大，可有輕偏癱、偏身感覺障礙。 (3)腦脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT

13、及MRI可見點(diǎn)位表現(xiàn)的影像。 鑒別診斷MRI有助于鑒別診斷。 總之，借助神經(jīng)放射學(xué)，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。治療 本病以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險(xiǎn)的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時(shí)保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長期緩解，有生之年不再引起癥狀。治療顱骨板障中的囊腫生長緩慢，而且小，對持續(xù)生長及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物(膽固醇及脂肪酸)溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可進(jìn)行CT隨訪。 對于顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者取翼點(diǎn)入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴型者，取一側(cè)乳突后入路。預(yù)后