2022煙霧病MMD的管理要點(diǎn)

1、2022煙霧病MMD的管理要點(diǎn)moyamoya病（MMD ）的血管造影特征最早于1957年被報(bào)道為雙側(cè)頸 內(nèi)動(dòng)脈（ICAs）發(fā)育不良。然后，MMD的概念在20世紀(jì)60年代被確立 為一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體。MMD的特征是雙側(cè)ICAs末端的慢性進(jìn)行性狹 窄，導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的形成，在大腦底部起到側(cè)支通路的作用。這種血管 網(wǎng)絡(luò)在腦血管造影上的表現(xiàn)類似于“一股煙”，在日語中被稱為“煙霧”。 隨著雙側(cè) ICAs 狹窄閉塞性改變的進(jìn)展，煙霧血管最終消退，整個(gè)大腦半 球由頸外動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)灌注。煙霧病如何管理？今天來學(xué)習(xí)一下 2021日本MMD管理的最新指南。藥物治療a在仔細(xì)評估MMD超急性期腦缺血/出血并

2、發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)后，可考慮使用 重組人組織型纖溶酶原激活物（rt-PA）進(jìn)行靜脈溶栓（推薦等級：C，證 據(jù)等級：低）。a 口服抗血小板藥物可被用于缺血性MMD的藥物治療（推薦等級：C， 證據(jù)水平：低）。a考慮到腦缺血的發(fā)展，在出血性MMD的急性期，收縮壓降低可能是合 理的，如自發(fā)性腦出血（推薦等級：C，證據(jù)水平：低）。MMD 的治療大致分為卒中急性期治療、卒中慢性期預(yù)防復(fù)發(fā)治療和無癥 狀 MMD 治療。卒中急性期治療a缺血性MMDA根據(jù)成人腦梗死急性期的“靜脈溶栓（rt-PA）治療指南（2019年第3 版）”在缺血性MMD超急性期，應(yīng)謹(jǐn)慎考慮靜脈注射rt-PA治療，依達(dá) 拉奉或抗血小板療法被認(rèn)為是動(dòng)

3、脈粥樣硬化血栓性腦梗死治療的基礎(chǔ)。對 于大面積梗死導(dǎo)致腦水腫和顱內(nèi)高壓的患者，應(yīng)考慮使用甘露醇。此外， 支持性治療，如退熱藥、抗驚厥藥、血糖控制、吸氧以維持動(dòng)脈血氧飽和 度，以及預(yù)防性應(yīng)用胃黏膜保護(hù)藥物也很重要。當(dāng)需要機(jī)械通氣支持時(shí)， 應(yīng)維持血碳酸值。關(guān)于血壓控制，就像在治療其他腦梗死時(shí)一樣，急性期 不應(yīng)降低血壓。a幾乎沒有證據(jù)支持兒童缺血性MMD的治療策略。阿司匹林抗血小板治 療在美國普遍使用。如果患者表現(xiàn)出阿司匹林抵抗，可以使用低分子肝素。 對于與鐮狀細(xì)胞病相關(guān)的MMD患者，應(yīng)考慮輸血，因?yàn)樗幬镏委煂@些 患者無效。需要注意的是，阿司匹林有患雷氏綜合征的潛在風(fēng)險(xiǎn)。A出血性MMD a對于出血

4、性MMD患者，可以在治療高血壓性顱內(nèi)出血的基礎(chǔ)上考慮降 壓治療。在抗高血壓治療期間，低血壓引起的腦缺血發(fā)作值得關(guān)注，盡管 沒有證據(jù)。應(yīng)考慮停用抗血小板或抗凝劑治療，以及使用維生素K血液 制品或拮抗劑。卒中慢性期預(yù)防復(fù)發(fā)治療a缺血性MMDa患者應(yīng)首先考慮預(yù)防復(fù)發(fā)性卒中的手術(shù)適應(yīng)證。a從醫(yī)學(xué)角度來看，口服抗血小板藥物是首選的治療方法，但長期服用具 有出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪 T2 加權(quán)成像檢測微出血可能對預(yù)測未來出 血有效。當(dāng)阿司匹林不能有效預(yù)防缺血性發(fā)作時(shí)，可以考慮使用氯吡格雷 或西洛他唑。氯吡格雷對兒科患者的安全性已經(jīng)得到驗(yàn)證。長期使用多種 抗血小板藥物被認(rèn)為有很高的出血并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，尤其是在腦

5、萎縮或出現(xiàn)脆 弱煙霧血管的患者中。a卒中的一般風(fēng)險(xiǎn)因素應(yīng)根據(jù)一般實(shí)踐進(jìn)行管理。在生活方式指導(dǎo)方面， 過度換氣通常會導(dǎo)致缺血性at-TACK癥狀;因此，兒科患者應(yīng)避免熱餐（面 條、湯等）；劇烈運(yùn)動(dòng)；吹奏樂器，如長笛；吹氣球。在嬰兒中，避免哭 泣和脫水是很重要的，如嘔吐和腹瀉。a無癥狀MMDA無癥狀MMD患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)預(yù)防癥 狀性MMD卒中復(fù)發(fā)，應(yīng)實(shí)施風(fēng)險(xiǎn)因素管理和生活方式指導(dǎo)?？寡“逅?物的使用需要考慮成年MMD患者出血事件的潛在風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)在成年患者 中謹(jǐn)慎使用。圍產(chǎn)期管理a女性MMD患者可接受妊娠和分娩。在圍產(chǎn)期管理MMD患者時(shí)，與產(chǎn) 科醫(yī)生和兒科醫(yī)生密切合作是合理的，因?yàn)槲覀兛赡懿慌懦趹言小⒎置?和產(chǎn)后期間卒中風(fēng)險(xiǎn)增加的可能性。出血性MMD的管理a對于出血性MMD，尤其是后部出血，血管重建手術(shù)是合理的，以防止 復(fù)發(fā)性出血（推薦等級：B，證據(jù)等級：中等）外科治療a對于MMD表現(xiàn)為腦缺