生酮飲食操作流程2課件

1、生酮飲食操作流程 Ketogenicdiet 起源 難治性癲癇的飲食療法開始于遙遠時代對于癲癇的治療無能為力，將患者扔在一邊不管，甚至不給食物，可是奇跡發(fā)生了患者癲癇發(fā)作減少了。生酮飲食結構1、改變普通飲食中三大營養(yǎng)素的比例2、高脂肪、適量蛋白質(zhì)和低碳水化合物的飲食： 脂肪/（蛋白質(zhì)+碳水化合物）比例為4:1 （重量比） 普通飲食: 脂肪/（蛋白質(zhì)+碳水化合物）比例為1:9 納入前需要完成的檢查 1、入院前需要完成遺傳代謝篩查2、身高、體重3、腦電圖（最近做過可不做）4、血脂，尿酸，肝腎功能，血及尿常規(guī)，鈣、磷等電解質(zhì)，微量元素5、膽囊及泌尿系超聲6、左手含腕關節(jié)X片正側(cè)位片。抗癲癇藥物的血藥

2、濃度。（可在入院后完成）病例收集流程 講解治療的目的和方法、程序，家屬同意治療門診完成遺傳代謝篩查收入病房，完善治療前其余檢查項目病人家屬簽署治療同意書，并填寫臨床觀察表?？漆t(yī)師及公司指導對家屬進行治療培訓難治性嬰兒痙攣癥患兒病例收集流程禁食飲食結構轉(zhuǎn)換副作用檢測療效判斷準備出院出院后隨訪禁食準備入院當天予正常飲食，常規(guī)體檢（身高、體重）。中午12點吃飯后開始禁食，自由飲水，晚上9點開始，每6小時監(jiān)測血糖和血酮（- 羥丁酸 ）1次，直到酮體穩(wěn)定（晚9點，凌晨3點，上午9點，下午3點）；（住院期間每6小時監(jiān)測血糖、血酮、尿酮1次）飲食治療1、飲食轉(zhuǎn)換：飲食比例4:1（脂肪/蛋白質(zhì)碳水化合物），熱

3、卡逐漸增加：1/3；第2天，2/3；第3天，全額。2、適應階段：45天，可能有嘔吐、腹瀉、低血糖、拒食等?？稍谄嫱Ｄ汤锛由倭葵}，調(diào)味并補充身體所需鹽分。治療中注意事項1、飲水：以不出現(xiàn)脫水癥狀為原則。液體全日均勻給予，每次不超過120毫升，以免引起酮癥狀態(tài)太大波動?？娠嬎嗖藴?。湯可放植物油，食鹽，少量青菜。2、尿酮監(jiān)測：住院期間每天早、晚監(jiān)測尿酮（乙酰乙酸）1次，達到3以上較好。3、補充物：多種維生素和礦物質(zhì)補充；鈣每日600-650毫克?？诜蹤此徕涱A防低鉀和結石病，0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系統(tǒng)癥狀，可口服山莨菪堿。副作用的解決方案 困倦禁食24小時可能會引起低血糖。因

4、此，兒童要在醫(yī)院禁食，以便觀察。血糖在1.122.24mmol/L并非不常見，而且實際上從來不需要醫(yī)學上的處理。假如發(fā)現(xiàn)血糖低于1.12mmol/L，1小時后要復查血糖。假如孩子有癥狀-過于困倦或者多汗-可給予30毫升的桔子汁，假如需要，可以在30分鐘后重復給予。 我們避免做需要鎮(zhèn)靜的檢查，以免混淆可能的低血糖癥狀。在禁食期間引起的酸中毒可能會改變某些抗驚厥藥物的蛋白質(zhì)結合，最常見的是苯巴比妥結合血清蛋白。所以，允許較高濃度的藥物進入大腦。結果是引起一些兒童的嗜睡。禁食引起的鎮(zhèn)靜作用可以幫助很多兒童和家長渡過這24小時。副作用的解決方案結石的預防：結石形成危險因素：低枸櫞酸尿、高鈣尿和酸性尿。

5、治療前詢問：有無尿路結石家族史，篩查有無高鈣尿癥（尿鈣/肌酐比例超過0.2為異常）。枸櫞酸鹽預防：尿鈣/肌酐比例高，血尿，或服用碳酸酐酶抑制劑（托吡酯、唑尼沙胺，乙酰唑胺）并有尿路結石個人史或家族史。尿路結石處理：增加飲水；堿化尿液；停用碳酸酐酶抑制劑；必要時就診泌尿科。副作用的解決方案便秘正常腸功能所需要的纖維成份缺乏治療：增加蔬菜量，萵苣葉，增加液體量，含鎂牛奶，栓劑。副作用的解決方案補充營養(yǎng)由于其限制，生酮飲食在很多必須營養(yǎng)素方面是不完善的，所以應該補充。無糖多種維生素；維生素D；三磷酸鈣；注意維生素和礦物質(zhì)缺乏的表現(xiàn)。如：脫發(fā)，毛發(fā)色素減退，疼痛，傷口愈合困難，皮膚干燥副作用的解決方案

6、發(fā)熱/疼痛泰諾用于疼痛和低熱（嬰兒滴劑或片劑，不用合劑或咀嚼片 出院后治療流程 酮癥狀態(tài)監(jiān)測1、尿酮試紙每日2次測試（在家,藥店可以購買糖尿病病人用的尿酮試紙）；2、門診時進行血酮測定，可以用微量血測試3、骨代謝情況：根據(jù)條件選用：鈣、磷，堿性磷酸酶；維生素D水平；左手含腕關節(jié)X片；或超聲骨齡/骨密度主要療效指標1、發(fā)作頻率減少情況：治療后與治療前比較；教會家長或看護人6類癲癇發(fā)作的識別：失神，肌陣攣，失張力，強直，強直-陣攣，局灶性發(fā)作。2、標準化問卷了解飲食耐受性（可接受性）副作用或合并癥監(jiān)測每日：癲癇發(fā)作日記，家長要記錄患兒每天的發(fā)作次數(shù)和不良反應。每周：測量身高、體重。每月：復診，血酮

7、，感染登記。每季：血脂，尿酸，肝、腎功能，血、尿常規(guī)，鈣、磷等電解質(zhì)，微量元素，膽囊、泌尿系超聲，左手含腕關節(jié)X片正側(cè)位片或骨齡。每半年：腦電圖，總結。 治療中注意事項 目前已完善生酮飲食治療癲癇過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥或副作用相應處理措施及治療過中癲癇再發(fā)作決策樹狀圖。酮癥狀態(tài)：尿酮是否4+？近來孩子是否減藥？孩子是否吃了計劃外的食物？恢復從前藥物?？梢砸院笤贉p藥禁食1-2餐，直到酮癥/尿酮恢復4+是否有其他應激狀態(tài)：開學，假期，家屬亡故，睡眠不足孩子體重增加了嗎？不改變目前飲食，嘗試恢復孩子生活環(huán)境減少熱卡：每天大約減少100大卡孩子生病了嗎？孩子液體攝入量達到最大或每次超過120毫升嗎？常用藥可以使用，但必須無糖、無碳水化合物減少液體200-400毫升/天，監(jiān)測脫水孩子發(fā)作惡化有周期性：例如：月經(jīng)前后，季節(jié)或溫度變換時父母改變了飲食嗎？即新食物，新計劃等等。嘗試安全渡過。即使以往控制很好，這種時候發(fā)作