內(nèi)科學(xué)第一節(jié) 二尖瓣狹窄

1、第一節(jié) 二尖瓣狹窄心臟瓣膜病( valvular heart disease)是指心臟瓣膜存在結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，是一組重要的心血管疾病。瓣膜開(kāi)放使血流向前流動(dòng)，瓣膜關(guān)閉則可防止血液反流。瓣膜狹窄，使心腔壓力負(fù)荷增加；瓣膜關(guān)閉不全，使心腔容量負(fù)荷增加。這些血流動(dòng)力學(xué)改變可導(dǎo)致心房或心室結(jié)構(gòu)改變及功能失常，最終出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等臨床表現(xiàn)。病變可累及一個(gè)瓣膜，也可累及兩個(gè)以上瓣膜，后者稱(chēng)多瓣膜病。風(fēng)濕炎癥導(dǎo)致的瓣膜損害稱(chēng)為風(fēng)濕性心臟病，簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病。隨著生活及醫(yī)療條件的改善，風(fēng)濕性心臟病的人群患病率正在降低，但我國(guó)瓣膜性心臟病仍以風(fēng)濕性心臟病最為常見(jiàn)。另外，黏液樣變性及老年瓣膜鈣化退行性改變

2、所致的心臟瓣膜病日益增多。不同病因易累及的瓣膜也不一樣，風(fēng)濕性心臟病患者中二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣；而老年退行性瓣膜病以主動(dòng)脈瓣膜病變最為常見(jiàn)，其次是二尖瓣病變。第一節(jié)二尖瓣狹窄【病因】（一）風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱是二尖瓣狹窄( mitral stenosis)A溶血性鏈MMN-乙酰萄糖胺等與人體心肌和心瓣膜有共同抗?jié)裥孕呐K病或風(fēng)濕性瓣膜病。1992Jones212示可能為急性風(fēng)濕熱。主要表現(xiàn)包括：心臟炎；多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；舞蹈 ??；環(huán)形紅斑。次要表現(xiàn)包括：關(guān)節(jié)痛；發(fā)熱；急性反應(yīng)物( ESR， CRP)增高；P-R3舞蹈病者；隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)展的心臟炎；有風(fēng)濕病史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染 A 組乙

3、型溶血性鏈球菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高度危險(xiǎn)者。急性風(fēng)濕熱后形成二尖瓣狹窄估計(jì)至少需要 2 年，通常需 5 年以上的時(shí)1040502/3。風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的基本病理變化為瓣葉和腱索的纖維化和攣縮，瓣葉交界面相互粘連。這些病變使瓣膜位置下移，嚴(yán)重者如漏斗狀，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣開(kāi)放受限，瓣口面積縮小，血流受阻，從而引起一系列病理生理變化。風(fēng)濕性心臟病患者中約 25%為單純二尖瓣狹窄，40%為二尖瓣狹窄伴二尖瓣關(guān)閉不全。（二）其他畸形。罕見(jiàn)病因?yàn)轭?lèi)癌瘤及結(jié)締組織疾病。有人認(rèn)為病毒（Coxsackie 病毒）也可引起包括二尖瓣狹窄在內(nèi)的慢性心瓣膜病?！静±砩怼?6cm21.52.

4、0cm2 屬輕度狹窄； 1.01.5cm2 屬中度狹窄；1.0cm2 心室之間出現(xiàn)壓力階差，即跨瓣壓差，早期充盈后，左心房、左心室內(nèi)壓力趨于相等。二尖瓣狹窄時(shí)，左心室充盈受阻，壓差持續(xù)整個(gè)心室舒張期，因而通過(guò)測(cè)量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。2025mmHg4.0kPa(30mmHg肺泡水腫，出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺等臨床表現(xiàn)。肺靜脈的壓力增高導(dǎo)致肺動(dòng)脈的壓力被動(dòng)升高，而長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓引起肺心室后負(fù)荷，引起右心室肥厚擴(kuò)張，終致右心衰竭。此時(shí)肺動(dòng)脈壓力有所降 低，肺循環(huán)血液有所減少，肺淤血一定程度緩解?！九R床表現(xiàn)】（一）癥狀一般二尖瓣中度狹窄（瓣口面積1.5cm2）始有臨床癥狀。呼吸困難 妊、感

5、染或快速性房顫時(shí)最易被誘發(fā)。隨病程進(jìn)展，可出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至端坐呼吸?？人?常見(jiàn)，多在夜間睡眠或勞動(dòng)后出現(xiàn)，為干咳無(wú)痰或泡沫痰，并發(fā)擴(kuò)大的左心房壓迫左主支氣管有關(guān)?？┭?有以下幾種情況：大咯血：是由于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，左心房壓破裂所致。血栓栓塞 20%15%2080%有心房顫動(dòng)，故合并房顫的患者需予以預(yù)防性抗凝治療。其他癥狀 左心房顯著擴(kuò)大、左肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶消化道淤血癥狀；部分患者有胸痛表現(xiàn)。（二）體征嚴(yán)重二尖瓣狹窄體征 可呈“二尖瓣面容”。雙顴紺紅。右心室擴(kuò)大時(shí)陽(yáng)性、肝大、雙下肢水腫等。心音 二尖瓣狹窄時(shí)，如瓣葉柔順有彈性，在心尖區(qū)多可聞及亢進(jìn)的當(dāng)出

6、現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，P 亢進(jìn)和分裂。2心臟雜音 二尖瓣狹窄特征性的雜音為心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆舒張期震顫。房顫時(shí)，雜音可不典型。當(dāng)胸壁增厚、肺氣腫、低心排血量狀 2雜音（Graham-Steel）4、5【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】（一）X 線檢查后前位及側(cè)位的胸片表現(xiàn)常十分典型，肺部顯示肺靜脈壓增高的跡象。血流更均勻地分布在上葉，表現(xiàn)為上葉血管明顯擴(kuò)張。肺靜脈壓的增高，導(dǎo)致間質(zhì)組織的液體滲漏。小葉間的液體聚集在基部產(chǎn)生線性條紋，延伸至胸膜，稱(chēng)為 Kerley B 線。隨著間質(zhì)液進(jìn)入肺泡腔，可出現(xiàn)肺泡水腫。心影顯示左心房增大。后前位胸片上右心房邊緣的后方有一密度增高影（雙心房影），左心緣變直。左前斜位可

7、見(jiàn)左心房使左主支氣管上抬，右前斜位吞鋇可見(jiàn)增大的左心房壓迫食管下段。其他還有：主動(dòng)脈弓縮小、肺動(dòng)脈主干突出、右心室增大、心臟呈梨形。（二）心電圖P”（P0.12），示左心房擴(kuò)大；QRS 波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)；病程晚期常合并房顫。（三）超聲心動(dòng)圖是確診該病最敏感可靠的方法。M改變（EFA），后葉與前葉同向運(yùn)動(dòng)，瓣葉回聲增強(qiáng)。通過(guò)二維超聲可以觀察瓣葉的活動(dòng)度、瓣葉的厚度、瓣葉是否有鈣化以及是否合并其他瓣膜的病變等，從而有利于干預(yù)方式的選擇。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動(dòng)度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小。超聲心動(dòng)圖還可對(duì)房室大小、室壁厚度和運(yùn)動(dòng)、心室功能、肺動(dòng)脈壓、其他

8、瓣膜異常和先天性畸形等方面提供信息。經(jīng)食管超聲有利于左心耳及左心房附壁血栓的檢出。彩色多普勒血流顯像可實(shí)時(shí)觀察二尖瓣狹窄的射流，有助于連續(xù)多普勒的正確定向。連續(xù)波或脈沖波多普勒能較準(zhǔn)確地測(cè)定舒張期跨二尖瓣的壓差和二尖瓣口面積，其結(jié)果與心導(dǎo)管法測(cè)定結(jié)果具有良好相關(guān)性，可較準(zhǔn)確地判斷狹窄嚴(yán)重程度。輕度：平均壓力階差5mmHg，肺動(dòng)脈壓1.5cm2510mmHg，3050mmHg，1.01.5cm2；重度：平均壓力階差10mmHg，肺動(dòng)脈壓50mmHg，瓣口面積1.0cm2?！驹\斷和鑒別診斷】（一）診斷X窄。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。（二）鑒別診斷心尖部舒張期隆隆樣雜音尚見(jiàn)于如下情況，應(yīng)注意鑒別。主

9、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常于心尖部聞及舒張中晚期柔和、低調(diào)隆隆樣雜音（Austin-Flint），左心房黏液瘤 前可聞及腫瘤撲落音，超聲心動(dòng)圖下可見(jiàn)左心房團(tuán)塊狀回聲反射。經(jīng)二尖瓣口血流增加 嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左向右分流的先天性心臟病（如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和高動(dòng)力循環(huán)（血）時(shí)，心尖區(qū)可有舒張中期短促的隆隆樣雜音。【并發(fā)癥】（一）心房顫動(dòng)房顫為二尖瓣狹窄最常見(jiàn)的心律失常，也是相對(duì)早期的常見(jiàn)并發(fā)癥，可能為患者就診的首發(fā)癥狀。左心房壓力增高致左心房擴(kuò)大及房壁纖維化是房顫持續(xù)存在的病理基礎(chǔ)。房顫時(shí)因舒張期變短、心房收縮功能喪失，左心室充盈減20%25%，至急性肺水腫。房顫發(fā)生率隨

10、左房增大和年齡增長(zhǎng)而增加。（二）急性肺水腫急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥。表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫痰，雙肺布滿干、濕啰音，常因劇烈體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)、感染、心律失常等誘發(fā)，如不及時(shí)救治，可能致死。（三）血栓栓塞20%80%伴房顫。血栓栓塞以腦栓塞最常2/3，大的左心房伴房顫者。來(lái)源于右心房的栓子可造成肺栓塞。（四）右心衰竭右心衰竭為晚期常見(jiàn)并發(fā)癥。右心衰竭時(shí)，右心排出量減少致肺循環(huán)血量減少，肺淤血減輕，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減少，但心排量減少。臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。（五）感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎較少見(jiàn)，在瓣葉明顯

11、鈣化或合并房顫時(shí)更少發(fā)生。（六）肺部感染本病常有肺靜脈壓力增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常誘發(fā)或加重心力衰竭。【治療】（一）一般治療風(fēng)濕熱是其主要病因，因而推薦預(yù)防性抗風(fēng)濕熱治療，長(zhǎng)期甚至終身使用benzathine penicillin)120U狹窄無(wú)癥狀者，無(wú)需特殊治療，但應(yīng)避免劇烈的體力活動(dòng)。對(duì)于竇性心律患 者，如其呼吸困難發(fā)生在心率加快時(shí)，可使用負(fù)性心率藥物，如 或非二氫吡啶類(lèi)鈣通道阻滯劑。竇性心律的二尖瓣狹窄患者，不宜使用地高 辛。如患者存在肺淤血導(dǎo)致的呼吸困難，應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝入，間斷使用利尿藥。另外，二尖瓣狹窄也可能并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，因而要注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎

12、的發(fā)生。需要注意的是，盡管二尖瓣狹窄患者無(wú)癥狀期及有輕度癥狀的時(shí)期持續(xù)較長(zhǎng)，但急性肺水腫可能突然發(fā)生，特別是在出現(xiàn)快速性房顫時(shí)。因而，當(dāng)患者突然出現(xiàn)呼吸困難急劇加重時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)就診，否則可能危及生命。（二）并發(fā)癥的處理大量咯血 脈壓。急性肺水腫 處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。需注意以下C，以減慢心室率。房顫 急性快速性房顫因心室率快，使舒張期充盈時(shí)間縮短，導(dǎo)致左房地黃類(lèi)藥物如去乙酰毛花苷注射液（西地蘭）；爾硫 (diltiazem)或艾司洛爾(esmolol)；當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)，如出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞痛或暈厥者，應(yīng)立即電復(fù)律。慢性房顫患者應(yīng)爭(zhēng)取介入或者手術(shù)解決狹窄，在此基礎(chǔ)上對(duì)于房顫病史1 年，左房?jī)?nèi)徑50mmHg，運(yùn)動(dòng)時(shí)60mmHg)學(xué)立即改善，嚴(yán)重并發(fā)癥少見(jiàn)。其禁忌證包括近期（3 個(gè)月）內(nèi)有血栓栓塞史，伴中重度二尖瓣關(guān)閉不全、右心房明顯擴(kuò)大及脊柱畸形等。二尖瓣分離術(shù) 有閉式和直視式兩種。閉式的適應(yīng)證同經(jīng)皮球囊