非驚厥持續(xù)狀態(tài)PPT

1、關(guān)于非驚厥持續(xù)狀態(tài)第一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月定 義由于持續(xù)性癲癇樣腦電活動導致的一系列非驚厥性的臨床征象（2004英國癲癇研究基金會-ERF）腦電圖呈現(xiàn)各種形式的持續(xù)性發(fā)作期表現(xiàn)持續(xù)性意識、認知及行為改變等臨床癥狀第二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月定 義目前尚未達成共識，但是為了臨床實踐和流行病學調(diào)查的可操作性，多數(shù)研究認為持續(xù)性癲癇樣腦電活動至少30 min以上，然而多數(shù)NCSE往往持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)天第三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)既往有癲癇病史，

2、出現(xiàn)任何持續(xù)性智力或人格改變、持續(xù)較長時間的發(fā)作后意識模糊(20 min)或有新的精神癥狀者，均應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能兒童新近出現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退，應考慮慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲癇(ESES)既往無癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)意識、人格改變，尤其同時存在代謝紊亂、腦炎或藥物戒斷等急性促發(fā)因素者也應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)亦可見于強直一陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)控制后或嚴重缺氧性腦病的昏迷患者 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)復雜多樣，故診斷困難第六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月腦電圖表現(xiàn)典型或不典型的棘波和(或)棘一慢復合波、尖波和(或)尖一慢復合波、多棘波和(

3、或)多棘一慢復合波，或混有棘波的、演變的節(jié)律性8波，頻率多為13.5Hz第七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的常見類型典型失神性癲癇持續(xù)狀復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)先兆持續(xù)狀態(tài)不典型失神性癲癇持續(xù)狀與昏迷相關(guān)的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲（ESES）第八張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月典型失神持續(xù)狀態(tài)（Typical ansence status epilepticus-Typical AES）典型AES是最常見的一種NCSE形式，臨床表現(xiàn)為意識狀態(tài)、記憶和其他高級認知功能的障礙，比如不能記憶熟悉的事情、語言、理解能力及反應緩慢，時間空間定向力障礙，部分

4、患者可能表現(xiàn)為精神行為異常，如抑郁、激越或者攻擊行為老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)可能有一些誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、藥物或者酒精戒斷第九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)complex partial status epilepticus-CPSECPSE臨床癥狀的描述是反復多次的復雜部分性發(fā)作，發(fā)作間期意識渾濁，始終不能恢復至發(fā)作前狀態(tài)，意識障礙程度可能會因發(fā)作期和發(fā)作間期而呈現(xiàn)波動性邊緣葉的CPSE：患者除了意識狀態(tài)的改變之外可能還間斷出現(xiàn)口咽部或者肢體遠端的自動癥新皮層的CPSE：類似于失神持續(xù)狀態(tài)或者強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，語言區(qū)的NCS

5、E表現(xiàn)為語言障礙或者失語第十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)complex partial status epilepticus-CPSE腦電圖對于復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的診斷是至關(guān)重要的，其異常表現(xiàn)為局灶性的棘慢波、多棘慢波和節(jié)律性的慢波，有時可能會有繼發(fā)性的同步化，往往會造成診斷的困難，但是發(fā)作間歇期EEG的局灶性放電有助于CPSE的診斷第十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）癲癇樣放電達非快速眼動睡眠期的85%以上與ESES相關(guān)的綜合

6、征Landau-Kleffner綜合征（即獲得性癲癇性失語）Lennox-Gastaut 綜合征睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放（CSWS）伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECTs）沒有明顯臨床發(fā)作的孤獨癥樣綜合征第十二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）上述的綜合征構(gòu)成了一個與ESES有關(guān)，涉及發(fā)育遲滯或衰退的疾病譜，其嚴重程度不等。對于所有出現(xiàn)語言衰退、不能解釋的行為異?；蛘呱窠?jīng)心理方面全面衰退的兒童，進行全夜睡眠EEG的監(jiān)測是非常必要的第十三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年

7、6月與昏迷有關(guān)的NCSE腦電圖的持續(xù)性癲癇樣活動在昏迷的病人中并不罕見， 約8%的昏迷患者僅有腦電圖的持續(xù)性癲癇樣活動，但是沒有癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)其中很多病例的爆發(fā)-抑制模式、周期性放電模式、三相波腦病模式都被認為是持續(xù)性癲癇樣活動的腦電模式，但是事實上這些模式可能僅僅預示潛在的廣泛的皮層損傷或功能障礙第十四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月與昏迷有關(guān)的NCSE目前被普遍接受的與昏迷有關(guān)的NCSE形式是細微的癲癇持續(xù)狀態(tài)（subtle status epilepticus）指昏迷或者長時間的強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)終止后仍處于昏迷狀態(tài)的病人，出現(xiàn)局部的或者多處的肌陣攣動作EEG呈現(xiàn)低波幅慢

8、活動背景之上的類周期樣癲癇樣發(fā)放（爆發(fā)-抑制模式、周期性放電模式、三相波腦病模式）第十五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月CJD（periodic discharge）69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease 第十六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月SSPE （periodic discharge）第十七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月一側(cè)周期性放電（PLED）第十八張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月缺氧性腦病（Burst suppression pattern ）第十九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于20

9、22年6月與昏迷有關(guān)的NCSE盡管在一些病例中發(fā)現(xiàn)這種肌陣攣動作與癲癇樣發(fā)放之間有鎖時的關(guān)系，但目前仍然認為肌陣攣動作是由于長時間的癲癇持續(xù)狀態(tài)或者其他潛在病因造成的嚴重腦損害所致，而并不具有癲癇性的本質(zhì)，這種SE往往提示預后不良第二十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療誘發(fā)因素的識別、潛在病因或相關(guān)腦病的治療癇樣放電的治療行為異常和認知障礙的管理等第二十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療苯二氮卓類、丙戊酸納被認為可能對控制癲癇樣放電有一定的作用，類固醇可能對Landau-Kleffner綜合征、CSWS等特殊情況的ESES有抑制作用，并因此使臨床癥

10、狀得以改善第二十二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療-失神持續(xù)狀態(tài)首先需要明確是否存在不切當?shù)氖褂每拱d癇藥物的情況，比如對于特發(fā)性全面性癲癇給予卡馬西平治療并沒有證據(jù)顯示失神持續(xù)狀態(tài)能夠造成神經(jīng)元的損傷，所以沒有必要給與過分激進的治療靜脈注射苯二氮卓類藥物可以使AES的腦電圖和臨床癥狀迅速改善，有助于明確診斷，但是并不需要大劑量持續(xù)性的苯二氮卓治療應給與長期的口服抗癲癇藥物治療，如丙戊酸納、拉莫三嗪等對于老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)需要盡快明確可能的誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、藥物或者酒精戒斷等，消除這些潛在的病因后并不一定需要長期的抗癲癇治療第二十三張

11、，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療-CPSECPSE具有自限性，而且較少留有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，所以并不提倡靜脈大劑量的苯二氮卓治療或者深度麻醉等過于激進的的治療口服氯硝西泮以及恰當?shù)目拱d癇藥物（如卡馬西平）可以使大部分的CPSE得以控制，但是多數(shù)可能再發(fā)治療潛在病因如腦炎或者代謝紊亂常?？梢允笴PSE得以控制第二十四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療-ESES由于與ESES有關(guān)的多數(shù)為部分性癲癇綜合征，所以卡馬西平、苯妥英鈉常常會作為一線藥物，但是這些藥物可能會誘發(fā)ESES或者使其惡化，所以應避免使用這類藥物小劑量的苯二氮卓類（尤其是氯硝西泮）可能使ESES以及相關(guān)的神經(jīng)心理問題得以改善，如果無效，可以給與激素治療，對于嚴重的病例可以考慮多點軟膜下橫切術(shù)第二十五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NCSE的治療-與昏迷有關(guān)的NCSE常常與嚴重的腦損害有關(guān)，預后不良，對于治療也有較大爭議，目前有限的證據(jù)顯示靜脈給與苯二氮卓、苯妥英鈉以及麻醉等激進的治療對預后可能有所改善，但是仍然需要對這些治療進行風險效益評估第二十六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月SummaryNCSE是神經(jīng)系統(tǒng)并不少見，但是被遠遠低估的一種急癥，早期診斷主要依賴于對NCSE臨床癥狀的了解，對腦電圖模式的熟悉，以及對NCSE