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1、顱腦腫瘤-垂體腺瘤第1頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四概述 垂體腺瘤是屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的一種腫瘤,其發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤和腦膜瘤居顱內(nèi)腫瘤的第三位。絕大多數(shù)的腫瘤發(fā)生在腺垂體。體積小時(shí)一般呈灰白色或灰紅色,實(shí)質(zhì)性,與周圍的正常組織分界明顯;腫瘤長(zhǎng)大后,往往將正常垂體組織擠向一旁,使之萎縮。 第2頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四 診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)輔助檢查第3頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四臨床表現(xiàn)病史 癥狀與腫瘤類型及生長(zhǎng)方向有關(guān),無(wú)分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外發(fā)展,病人多有神經(jīng)損傷癥狀,有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。頭痛
2、 多數(shù)無(wú)分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴,早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲?,?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。視神經(jīng)受壓 腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長(zhǎng)可壓迫視神經(jīng)交叉,產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)偏盲。內(nèi)分泌功能紊亂 女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等;男性病人則表現(xiàn)為性欲減退,陽(yáng)痿,陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。第4頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn) - 1病史 癥狀與腫瘤類型及生長(zhǎng)方向有關(guān),無(wú)分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外發(fā)展,病人多有神經(jīng)損傷癥狀,有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。第5
3、頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn) - 2頭痛 多數(shù)無(wú)分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴,早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲拢?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。第6頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn) - 3視神經(jīng)受壓 腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長(zhǎng)可壓迫視神經(jīng)交叉,產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)偏盲。第7頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn) - 4內(nèi)分泌功能紊亂 女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等;男性病人則表現(xiàn)為性欲減
4、退,陽(yáng)痿,陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。 第8頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查 血生化檢查 內(nèi)分泌學(xué)檢查 視力及視野的檢查 影像學(xué)檢查第9頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查 -1 血生化檢查 注意伴發(fā)糖尿病等內(nèi)分泌疾病。第10頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查 - 2內(nèi)分泌學(xué)檢查 通常采用放射免疫法測(cè)定激素水平,包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂體激素的分泌呈脈沖性釋放,有晝夜節(jié)律的改變,因此單項(xiàng)基礎(chǔ)值不可靠,應(yīng)多次、多時(shí)間點(diǎn)抽血檢查。
5、對(duì)疑為ACTH腺瘤病人,常需檢測(cè)血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)以及行地塞米松抑制試驗(yàn)及ACTH刺激試驗(yàn)。第11頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查 - 3視力及視野的檢查 第12頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查 - 4影像學(xué)檢查 頭顱X線平片或蝶鞍斷層檢查 要求有正側(cè)位,了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨質(zhì)破壞情況。CT檢查 應(yīng)行軸位及冠狀位檢查,薄層掃描更有意義。以了解額竇及蝶竇發(fā)育狀態(tài)、蝶竇縱隔的位置及蝶鞍區(qū)骨質(zhì)破壞的情況、腫瘤與蝶竇的關(guān)系、有無(wú)鈣化等。MRI檢查 了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、第三腦室的
6、關(guān)系;對(duì)微腺瘤的診斷更有意義。DSA檢查 主要用于除外鞍旁動(dòng)脈瘤。視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查 協(xié)助判斷視路的損害情況。第13頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)(總) (一) 臨床表現(xiàn)病史 癥狀與腫瘤類型及生長(zhǎng)方向有關(guān),無(wú)分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外發(fā)展,病人多有神經(jīng)損傷癥狀,有分泌功能的腺瘤則早期內(nèi)分泌癥狀。頭痛 多數(shù)無(wú)分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴,早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲?,?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。而GH型腺瘤則頭痛癥狀明顯而持久、部位不固定。視神經(jīng)受壓 腫瘤將鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生長(zhǎng)可壓迫視神經(jīng)交叉,產(chǎn)生視力及視野改變?nèi)缫暳p退及雙顳側(cè)
7、偏盲。內(nèi)分泌功能紊亂 女性病人表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕和肢端肥大等;男性病人則表現(xiàn)為性欲減退,陽(yáng)痿,陰毛及胡須稀少及肢端肥大等。 (二)輔助檢查血生化檢查 注意伴發(fā)糖尿病等內(nèi)分泌疾病。內(nèi)分泌學(xué)檢查 通常采用放射免疫法測(cè)定激素水平,包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂體激素的分泌呈脈沖性釋放,有晝夜節(jié)律的改變,因此單項(xiàng)基礎(chǔ)值不可靠,應(yīng)多次、多時(shí)間點(diǎn)抽血檢查。對(duì)疑為ACTH腺瘤病人,常需檢測(cè)血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)以及行地塞米松抑制試驗(yàn)及ACTH刺激試驗(yàn)。視力及視野的檢查。影像學(xué)檢查頭顱X線平片或蝶鞍斷層檢查 要求有正側(cè)位,了解蝶鞍大小、
8、鞍背、鞍底等骨質(zhì)破壞情況。CT檢查 應(yīng)行軸位及冠狀位檢查,薄層掃描更有意義。以了解額竇及蝶竇發(fā)育狀態(tài)、蝶竇縱隔的位置及蝶鞍區(qū)骨質(zhì)破壞的情況、腫瘤與蝶竇的關(guān)系、有無(wú)鈣化等。MRI檢查 了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、第三腦室的關(guān)系;對(duì)微腺瘤的診斷更有意義。DSA檢查 主要用于除外鞍旁動(dòng)脈瘤。視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查 協(xié)助判斷視路的損害情況。 第14頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 1顱咽管瘤 小兒多見,首發(fā)癥狀常為發(fā)育矮小、多飲多尿等分泌異常表現(xiàn),CT掃描腫瘤多呈囊性,伴周邊鈣化,或較大的鈣化斑為其特征,MRI可見垂體信號(hào),蝶鞍擴(kuò)大不明顯,通常多向鞍上生長(zhǎng)
9、。第15頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 2腦膜瘤 成年多見,內(nèi)分泌學(xué)檢查正常,CT及MRI檢查為均勻信號(hào)強(qiáng)度的病變,明顯強(qiáng)化,可見腦膜尾征,囊性變少見,可見垂性術(shù)號(hào)。第16頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 3床突旁動(dòng)脈瘤 無(wú)明顯內(nèi)分泌障礙。CT及MRI可見正常垂體信號(hào),鞍旁可有或無(wú)鈣化,混雜信號(hào)強(qiáng)度。明確診斷需DSA檢查。第17頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 4視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 少兒多見,主要表現(xiàn)為明顯視力下降,無(wú)內(nèi)分泌異常,可合并神經(jīng)纖維病變的表現(xiàn)。第18頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月
10、20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 5脊索瘤 好發(fā)于顱底中線部位的腫瘤,常有顱神經(jīng)損害的表現(xiàn),CT及MRI示腫瘤主要位于斜坡可侵及蝶竇,但較少向鞍上生長(zhǎng),可見骨質(zhì)破壞及垂體信號(hào)。第19頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 6表皮樣囊腫 易于鑒別,通常在CT及MRI分別表現(xiàn)為低密度及低信號(hào)強(qiáng)度病變,邊界銳利,沿腦溝及腦池生長(zhǎng)。第20頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 7 異位生殖細(xì)胞瘤 少兒多見,首發(fā)癥狀為多飲尿,垂體激素水平正?;虻拖?。第21頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 8空泡蝶鞍綜合
11、征 有時(shí)在臨床表現(xiàn)上與垂體腺瘤無(wú)法鑒別。但CT及MRI可見同腦脊液樣信號(hào)強(qiáng)度相同病變局限于鞍內(nèi),無(wú)鞍上發(fā)展。第22頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 9拉克囊腫 系顱咽管的殘留組織,多表現(xiàn)為囊性病變,內(nèi)分泌異常表現(xiàn)少見。第23頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四鑒別診斷 - 10垂體膿腫 甚為少見。其特征為:CT或MRI可見明顯的環(huán)狀強(qiáng)化影像??捎谢驘o(wú)手術(shù)史、全身感染史。第24頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四臨床分類按有無(wú)分泌功能功能性腺瘤 GH型垂體腺瘤;PRL型垂體腺瘤;ACTH型垂體腺瘤;TSH型垂體腺瘤。非功
12、能性腺瘤 按常規(guī)組織染色嗜酸性。嗜堿性。嫌色性?;旌闲?。第25頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四治療原則手術(shù)治療非手術(shù)治療藥物治療原則第26頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四手術(shù)治療(總)開顱手術(shù)經(jīng)額入路 適于腫瘤大部位于鞍上,未侵及第三腦室前中。經(jīng)縱裂入路 適于腫瘤大部位于三腦室前部,充滿鞍上池,未侵入三腦室。經(jīng)胼胝體入路 適于腫瘤侵入三腦室及/或側(cè)腦室,腦積水明顯。經(jīng)側(cè)腦室入路 適于腫瘤侵入側(cè)腦室,室間孔明顯梗阻。經(jīng)翼點(diǎn)入路 適于腫瘤向鞍旁、中顱窩底生長(zhǎng),并向鞍后發(fā)展者。經(jīng)蝶手術(shù)經(jīng)口、鼻、蝶、入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),或雖向鞍上生長(zhǎng),但未向蝶鞍兩側(cè)
13、發(fā)展者。經(jīng)鼻、蝶入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),且鼻孔較大者。經(jīng)篩、蝶入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),并向篩竇發(fā)展者。術(shù)后處理常規(guī) 經(jīng)蝶入路術(shù)后,由于鼻咽部滲血滲液,為防止誤吸,仍需保留氣管內(nèi)插管23小時(shí),待病人完全清醒后,方可拔除氣管內(nèi)插管。術(shù)后當(dāng)日應(yīng)嚴(yán)密觀察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超過800010000ml/24h,尿比重低于1.005應(yīng)肌注垂體后葉素510u,抗利尿作用可達(dá)46小時(shí),也可口服彌凝。無(wú)論經(jīng)額還是經(jīng)蝶術(shù)后均應(yīng)注意有無(wú)腦脊液鼻漏。出院前應(yīng)復(fù)查內(nèi)分泌激素水平,根據(jù)檢查結(jié)果,繼續(xù)激素的補(bǔ)充或替代治療。出院時(shí)建議病人36月后,門診復(fù)查MRI和內(nèi)分泌水平,長(zhǎng)期隨訪。第27頁(yè),共33頁(yè)
14、,2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四手術(shù)治療(一)開顱手術(shù)經(jīng)額入路 適于腫瘤大部位于鞍上,未侵及第三腦室前中。經(jīng)縱裂入路 適于腫瘤大部位于三腦室前部,充滿鞍上池,未侵入三腦室。經(jīng)胼胝體入路 適于腫瘤侵入三腦室及/或側(cè)腦室,腦積水明顯。經(jīng)側(cè)腦室入路 適于腫瘤侵入側(cè)腦室,室間孔明顯梗阻。經(jīng)翼點(diǎn)入路 適于腫瘤向鞍旁、中顱窩底生長(zhǎng),并向鞍后發(fā)展者。第28頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四手術(shù)治療(二)經(jīng)蝶手術(shù)經(jīng)口、鼻、蝶、入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),或雖向鞍上生長(zhǎng),但未向蝶鞍兩側(cè)發(fā)展者。經(jīng)鼻、蝶入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),且鼻孔較大者。經(jīng)篩、蝶入路 適于腫瘤位于鞍內(nèi),并向篩竇發(fā)展
15、者。第29頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四手術(shù)治療(三) 術(shù)后處理常規(guī) 經(jīng)蝶入路術(shù)后,由于鼻咽部滲血滲液,為防止誤吸,仍需保留氣管內(nèi)插管23小時(shí),待病人完全清醒后,方可拔除氣管內(nèi)插管。術(shù)后當(dāng)日應(yīng)嚴(yán)密觀察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超過800010000ml/24h,尿比重低于1.005應(yīng)肌注垂體后葉素510u,抗利尿作用可達(dá)46小時(shí),也可口服彌凝。無(wú)論經(jīng)額還是經(jīng)蝶術(shù)后均應(yīng)注意有無(wú)腦脊液鼻漏。出院前應(yīng)復(fù)查內(nèi)分泌激素水平,根據(jù)檢查結(jié)果,繼續(xù)激素的補(bǔ)充或替代治療。出院時(shí)建議病人36月后,門診復(fù)查MRI和內(nèi)分泌水平,長(zhǎng)期隨訪。第30頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四非手術(shù)治療若腫瘤未能全切,術(shù)后23周可行普通放射治療;若殘留的腫瘤遠(yuǎn)離視神經(jīng)及下丘腦等重要結(jié)構(gòu),可行立體定向入射治療(伽瑪?shù)痘騒刀)。若腫瘤巨大,屬侵襲性腫瘤者,可考慮于術(shù)前進(jìn)行放射治療,但應(yīng)注意放射治療的劑量,一般不超過50Gy,否則會(huì)引起嚴(yán)重的放療副作用,甚至死亡。對(duì)于未婚未育者,應(yīng)向家屬及本人講明,放射治療后可能影響生育。第31頁(yè),共33頁(yè),2022年,5月20日,4點(diǎn)42分,星期四藥物治療原則垂體腺瘤術(shù)后,垂體功能嚴(yán)重低下者
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