肺動脈吊帶精品課件

1、肺動脈吊帶病例簡介王XX，女，3月余主因“反復(fù)喉中痰響2月余”入院精品 PPT 現(xiàn)病史第1次住院：喉內(nèi)痰鳴，伴咳嗽，伴間斷發(fā)紺、憋喘診斷：1.重癥肺炎并呼吸功能不全 2.呼吸道合胞病毒感染 3.消化出血 4.高鉀血癥 5.先天性房間隔缺損 6.生理性貧血特殊治療：CPAP出院后情況：易嗆咳，活動、進(jìn)食后可聞及喉內(nèi)痰鳴，間斷予補(bǔ)鈣及魚肝油，精品 PPT 現(xiàn)病史第2次住院：氣喘診斷：支氣管肺炎特殊治療：丙種球蛋白出院后情況：有嗆咳，伴胃納差，活動、進(jìn)食后仍可聞及喉內(nèi)痰鳴，無氣喘及發(fā)紺，精品 PPT 現(xiàn)病史第3次住院：咳嗽、無氣喘，胃納差診斷：支氣管肺炎特殊治療：丙種球蛋白出院后情況：咳嗽較前加重，

2、以夜間及晨起明顯，咳劇伴顏面憋紅精品 PPT 現(xiàn)病史患兒自起病以來，精神尚可，食納欠佳，解綠色便，1天3-4次，小便正常，1月增長約1kg氣管中段管腔以下不能觀察到膜部，外徑2.8mm支氣管鏡剛能通過狹窄段進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道。氣管下段管腔呈環(huán)形狹窄（外壓？）右肺主支氣管狹長狹窄診斷考慮：1.支氣管內(nèi)膜炎癥 2.會厭軟化 3.氣管環(huán)形狹窄（外壓？肺動脈吊帶？）4.右主支氣管開口狹窄，分支結(jié)構(gòu)不清。精品 PPT 既往史：(-)個人史：患兒系第2胎第2產(chǎn)，孕40周平產(chǎn)，無產(chǎn)傷窒息史。出生體重3.4公斤，母乳喂養(yǎng)，3月抬頭，生長發(fā)育與同齡兒相符。家族史：父母體健，無近親婚配，有1姐，2歲3月，體健，無類似病

3、史可詢，其父有甲亢病史，否認(rèn)家族性遺傳病史。精品 PPT 輔助檢查血常規(guī)（2017-04-11 本院）WBC 12.4109/L N 50% HGB 130 g/L PLT 314109/L；CRP（2017-04-11 本院）：15.94mg/l；肺炎支原體抗體、 TB-IgG （2017-04-08 外院）：陰性；ECG：竇性心律，T波倒置輸血前四項(xiàng)、凝血功能（2017-04-10本院）：未見異常；B超（2017-01-24 外院）：腦實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)PVE級；肝膽胰脾、門靜脈未見明顯異常聲像；孔型房間隔缺損（中央型，兩孔，2.6mm、2.8mm），房水平左向右分流；精品 PPT 入院診斷1.

4、喉鳴查因： 氣道畸形？ 肺動脈吊帶？ 縱膈腫物？ 會厭軟化？ 2.支氣管肺炎 3.房間隔缺損胸部CT+CTA精品 PPT 影像學(xué)檢查右上肺尖段節(jié)段實(shí)變精品 PPT 影像學(xué)檢查氣管隆突分叉角增大，位置下移可見右側(cè)氣管性支氣管右氣管性支氣管、氣管下段，左右主支氣管開口狹窄精品 PPT 影像學(xué)檢查左肺動脈走形于氣管下段右、后側(cè)精品 PPT 影像學(xué)檢查肺動脈吊帶精品 PPT 輔助檢查電解質(zhì)：（-）肝功能、腎功能、心肌酶（-）pHpCO2pO2HCO3BE4-117.31532.357.316.1-8.84-137.34333.966.118.0-6.74-157.44225.363.216.9-5.3

5、精品 PPT 輔助檢查支原體、衣原體抗體（-）呼吸道病毒七項(xiàng)（-）痰培養(yǎng)、痰涂片（-）心臟B超：先心?。鹤蠓蝿用}起源異常，左肺動脈吊帶；支氣管動脈-肺動脈瘺形成可能性大；房間隔聲像改變，考慮房缺（多孔型）；三尖瓣輕度返流；下腔靜脈血流充盈可，內(nèi)徑隨呼吸運(yùn)動變化不明顯。精品 PPT 診療經(jīng)過鼻導(dǎo)管給氧氫氯噻嗪+螺內(nèi)酯利尿地高辛強(qiáng)心頭孢曲松抗感染霧化普米克令舒+可必特精品 PPT 目前情況鼻導(dǎo)管給氧狀態(tài)下經(jīng)皮血氧維持尚可，心率波動在120次/分至150次/分，尿量可，顏面及下肢無明顯浮腫，精神反應(yīng)好轉(zhuǎn)，胃納好轉(zhuǎn)。查體：神志清，前囟平，輕度三凹征，呼吸32次/分，心率120次/分，雙肺呼吸音粗，可聞

6、及喉內(nèi)痰鳴，腹軟，肝脾不大。限期手術(shù)治療。精品 PPT 肺動脈吊帶精品 PPT 定義肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）是一種罕見的先天性心血管畸形，約占所有主動脈弓畸形3%-6%，又名迷走左肺動脈。由于血管環(huán)畸形對于鄰近氣管支氣管樹的壓迫，造成不完全氣道梗阻表現(xiàn)。精品 PPT 病理由于胚胎早期左肺動脈不能與左側(cè)的第6對主動脈弓相連，則發(fā)生了左肺動脈迷走，起源于右肺動脈。左肺動脈呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達(dá)左肺門，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常的左肺動脈一起形成的血管環(huán)

7、可壓迫左主支氣管精品 PPT 分類完全性左肺動脈完全有右肺動脈發(fā)出部分性左肺動脈葉動脈或段動脈自右肺動脈發(fā)出精品 PPT 分型型：氣管全程或大部分狹窄型：漏斗型狹窄，狹窄段位置及長度均不恒定型：短的、節(jié)段性狹窄，有時位于異常右上葉分支下方型：支氣管橋（支氣管橋狹窄或合并氣管狹窄）精品 PPT 分型Wlls將PAS分為:型：氣管分叉在第45胸椎 A型：氣管、支氣管形態(tài)走行正常 B型：合并右側(cè)氣管性支氣管 型：氣管分叉在第67胸椎存在右上葉支氣管A型：合并右肺上葉支氣管B型：右肺上葉支氣管缺如，常合并右上肺發(fā)育不良精品 PPT 合并畸形氣道畸形壓迫導(dǎo)致狹窄合并完全性氣管環(huán)壓迫造成氣管軟化氣管軟骨軟

8、化、氣管性支氣管、氣管憩室、肺葉數(shù)目畸形、肺葉發(fā)育不良等精品 PPT 合并畸形心臟畸形動脈導(dǎo)管未閉、房缺、室缺、法四、永存左上腔靜脈、右室雙出口、單心室等其他畸形氣管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨結(jié)腸、先天性膽道閉鎖或膽囊缺如、肛門閉鎖、馬蹄腎、腎發(fā)育不良、椎體畸形、21三體綜合征等精品 PPT 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與心內(nèi)外畸形以及血管環(huán)對氣道和食道的壓迫有關(guān)反復(fù)呼吸道感染，可有紫紺及呼吸窘迫、喘鳴伴氣急、多汗、乏力、四肢濕冷等心功能不全表現(xiàn)典型氣道壓迫表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、喘鳴、哮喘樣發(fā)作、缺氧發(fā)作、海豹咆哮樣咳嗽、呼吸暫停、吞咽困難等發(fā)育遲緩精品 PPT 臨床表現(xiàn)小嬰兒以呼吸道癥狀和紫紺為

9、主，氣道狹窄情況嚴(yán)重的新生兒、幼嬰兒有時需要?dú)夤懿骞埽粑鼨C(jī)維持通氣大齡患兒以喘息和進(jìn)食困難為主，詢問病史可有進(jìn)固體食物困難、進(jìn)餐時間長等表現(xiàn)精品 PPT 臨床表現(xiàn)病情的嚴(yán)重程度患兒的年齡狹窄的程度合并其他畸形的嚴(yán)重程度氣道阻力與狹窄段的長度呈線型關(guān)系氣管內(nèi)徑減少一半阻力增加四倍精品 PPT 診斷X線檢查彩色多普勒超聲心動圖多層螺旋CT磁共振成像(MRJ)和磁共振血管造影(MRA）心血管造影纖維支氣管鏡氣管支氣管造影上消化道鋇餐造影無明顯特異性首選早期診斷方法，但對主動脈弓畸形的敏感性不高，而且不能顯示氣道狹窄情況于顯示狹窄氣道、進(jìn)行PAS分型、外科干預(yù)術(shù)前評估意義重大較CT分辨率高、且造影劑

10、安全性高，但鎮(zhèn)靜要求高，不適合臨床癥狀重者診斷PAS合并的其他心血管畸形，但無法評估與氣管、食管之間的關(guān)系，且有創(chuàng)術(shù)前用于評估氣管及支氣管病變“金標(biāo)準(zhǔn)”，也常用于術(shù)后評估氣管管腔及氣管成形術(shù)后吻合口情況，可引發(fā)急性呼吸窘迫。精品 PPT 治療取決于其臨床表現(xiàn)及合并氣道狹窄的嚴(yán)重程度。對無癥狀PAS患兒可臨床隨訪對反復(fù)肺部感染、氣道梗阻癥狀嚴(yán)重患兒，外科手術(shù)是唯一治療方法。 1. 左肺動脈重建術(shù) 2.狹窄氣管成形術(shù)精品 PPT 治療將左肺動脈在右肺動脈起源處離斷，然后將其從氣管、食管之間拖出，重置于主肺動脈左側(cè)，以解除其對氣管、食管壓迫。離斷狹窄氣管，將左肺動脈置于氣管前方而不重建于主肺動脈精品

11、 PPT 治療狹窄段切除、端端吻合術(shù)：多用于治療短段氣管狹窄（不超過4個氣管環(huán)）滑動氣管成形術(shù)：是目前長段氣管狹窄首選手術(shù)方法自體心包片或人工血管片氣管成形術(shù)、自體肋軟骨移植術(shù)、自體游離氣管片移植術(shù)等精品 PPT 治療合并氣管狹窄的處理：于短段(6個氣管環(huán))氣管狹窄患兒，需進(jìn)行狹窄氣管切除端端吻合術(shù)，而合并長段氣管狹窄患兒需行滑動氣管成形術(shù)合并完全性氣管環(huán)并不是氣管成形術(shù)指征，只有發(fā)生嚴(yán)重氣道梗阻癥狀時才需要手術(shù)干預(yù)氣管直徑3 mm可能是氣管成形術(shù)指征精品 PPT 謝謝！精品 PPT 狹窄段切除、端端吻合術(shù)精品 PPT 滑動氣管成形術(shù)精品 PPT 9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21-9月-2221-9月-22Wednesday, September 21, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*9/21/2022 12:36:09 PM11、人總是珍惜為得到。21-9月-22*Sep-2221-Sep-2212、人亂于心，不寬余請。*Wednesday, September 21, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。21-9月-22