特發(fā)性面神經(jīng)炎

1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 診治指南Idiopathic Facial Palsy導師：蒙巍級全科規(guī)培生：王海霞 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第1頁主要內(nèi)容 1.定義 2.發(fā)病機制3.臨床特點4.試驗室檢驗5.診療標準 6.判別診療 7. 治療及預后第2頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹也稱面神經(jīng)炎，又稱Bell麻痹，系指面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)一個急性非特異性炎癥造成周圍性面癱。1.定義-第八版內(nèi)科學第3頁 面神經(jīng)炎病因未明。因為骨性面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)經(jīng)過，所以面神經(jīng)一旦缺血、水腫必定造成神經(jīng)受壓。病毒感染、自主神經(jīng)功效不穩(wěn)等均可造成局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓。面神經(jīng)炎早期病理改變主要為神經(jīng)水腫

2、和脫髓鞘，嚴重者可出現(xiàn)軸索變性，以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著。2.發(fā)病機制 -第八版內(nèi)科學第4頁1任何年紀、季節(jié)均可發(fā)病。2急性起病，病情多在3天左右到達高峰。3臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，如受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以及口角向?qū)?cè)歪斜；可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。依據(jù)面神經(jīng)受累部位不一樣，可伴有同側(cè)舌前2/3味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個別患者可出現(xiàn)口唇和頰部不適感。當出現(xiàn)瞬目降低、遲緩、閉目不攏時，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南3.臨床特點第5頁診療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時需要注意：(1)該病診療主要依據(jù)臨床病史和體格檢驗。詳細病史問

3、詢和仔細體格檢驗是排除其它繼發(fā)原因主要方法。(2)檢驗時應(yīng)要尤其注意確認臨床癥狀出現(xiàn)急緩。(3)注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其它部位病變表現(xiàn)。(4)注意問詢既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締組織病、面部或顱底腫瘤以及有沒有特殊感染病史或接觸史。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第6頁4. 試驗室檢驗1. 對于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者不提議常規(guī)進行化驗、影像學和神經(jīng)電生理檢驗。2. 當臨床需要判斷預后時，在一些情況下，神經(jīng)電生理檢測可提供一定幫助。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第7頁5. 診療標準01020304單側(cè)周圍性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異常。排除繼發(fā)原因。

4、急性起病，通常3天左右到達高峰 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第8頁6. 判別診療 在全部面神經(jīng)麻痹患者中，70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30%左右為其它病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結(jié)節(jié)病、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)病等。 對于急性起病單側(cè)周圍性面癱，在進行判別診療時，主要經(jīng)過病史和體格檢驗，尋找有沒有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不經(jīng)典特點。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不經(jīng)典表現(xiàn)包含：雙側(cè)周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配肌肉無力；伴有其它腦神經(jīng)受累或其它神經(jīng)系統(tǒng)體征。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第9頁周圍性面神經(jīng)麻痹和中樞性面神經(jīng)麻痹判別患側(cè)表現(xiàn)周圍性

5、中樞性病變部位面神經(jīng)核或面神經(jīng)面神經(jīng)核以上至大腦皮層之間額紋消失有無眼裂閉合不全有無鼻唇溝變淺口角歪斜示齒歪向健側(cè)有有第10頁面神經(jīng)傳導圖分布于額部和眼瞼面神經(jīng)纖維來自兩側(cè)皮質(zhì)中樞，一側(cè)核上部病變時，額部運動常無障礙。面部下2/3肌肉神經(jīng)纖維來自一側(cè)皮質(zhì)中樞，交叉到對側(cè)面神經(jīng)核，當一側(cè)核上部病變時，對側(cè)面下2/3出現(xiàn)麻痹。第11頁7. 治療及預后（1）藥品治療1糖皮質(zhì)激素：對于全部沒有禁忌證16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，能夠促進神經(jīng)損傷盡快恢復，改進預后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，3060 mg/d，連用5 d，之后于5 d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3 d后使用糖皮質(zhì)激素口

6、服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復通常很好，使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確；對于面肌癱瘓嚴重者，能夠依據(jù)情況選擇。2抗病毒治療：對于急性期患者，能夠依據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥品和糖皮質(zhì)激素，可能會有獲益，尤其是對于面肌無力嚴重或完全癱瘓者；但不提議單用抗病毒藥品治療。抗病毒藥品能夠選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.20.4 g，每日35次，或伐昔洛韋口服每次0.51.0g，每日23次；療程710 d3神經(jīng)營養(yǎng)劑：臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第12頁治療（2）眼部保護 當患者存在眼瞼閉合不全時，應(yīng)重視對患者眼部

7、保護。因為眼瞼閉合不攏、瞬目無力或動作遲緩，造成異物輕易進入眼部，淚液分泌降低，使得角膜損傷或感染風險增加，必要時應(yīng)請眼科幫助處理。提議依據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑預防眼部干燥，合理使用眼罩保護，尤其是在睡眠中眼瞼閉合不攏時尤為主要。（3）外科手術(shù)減壓 關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓效果，當前研究尚無充分證據(jù)支持有效，而且手術(shù)減壓有引發(fā)嚴重并發(fā)癥風險，手術(shù)減壓時機、適應(yīng)證、風險和獲益仍不明確。（4）神經(jīng)康復治療 能夠盡早開展面部肌肉康復治療。 在國內(nèi)臨床上，經(jīng)常采取針灸和理療等方法來治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，不過不一樣教授對針灸和理療療效時機尚 持不一樣意見，還需要設(shè)計愈加嚴格大樣本臨床試驗進行證實。 -中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南第13頁預后大多數(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹預后良好。大部分患者在發(fā)病后24周開始恢復，