成人爆發(fā)性心肌炎診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)解讀

1、成人暴發(fā)性心肌炎診療與治療中國(guó)教授共識(shí)解讀中山大學(xué)從屬第一醫(yī)院張瑋第1頁(yè)主要內(nèi)容暴發(fā)性心肌炎的定義及病理生理暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估暴發(fā)性心肌炎的診斷及治療第2頁(yè)暴發(fā)性心肌炎定義心肌炎：各種原因引發(fā)心肌炎性損傷所造成心臟功效受損，包含收縮、舒張功效減低和心率失常。病因：感染、本身免疫疾病、毒素或藥品毒性暴發(fā)性心肌炎：心肌炎最為嚴(yán)重和特殊類(lèi)型 主要特點(diǎn)：1、起病急驟，病情發(fā)展極其快速、預(yù)后兇險(xiǎn) 2、患者很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰 竭）及嚴(yán)重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功 能衰竭，早期病死率極高，但一旦度過(guò)急性危險(xiǎn) 期，長(zhǎng)久預(yù)后良好 3、可發(fā)生于任何年紀(jì)，兒童及青壯年多見(jiàn)；男女發(fā)病

2、無(wú)差異 4、暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引發(fā) 5、冬春季發(fā)病較多，長(zhǎng)久疲勞似易發(fā)病第3頁(yè)暴發(fā)性心肌炎病理生理病毒直接損傷病毒侵蝕心肌細(xì)胞及其他組織細(xì)胞并在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，引起心肌變性、壞死和功能失常；細(xì)胞裂解釋放出的病毒繼續(xù)感染其他心肌細(xì)胞及組織，同時(shí)釋放出細(xì)胞因子造成損害免疫介導(dǎo)的組織損傷由于病毒侵蝕組織損傷而釋放的細(xì)胞因子，一方面導(dǎo)致炎癥水腫，另一方面趨化炎癥細(xì)胞（單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞）在間質(zhì)中浸潤(rùn)，引起細(xì)胞毒性反應(yīng)、抗原抗體反應(yīng)，以及炎性因子對(duì)心肌造成損傷第4頁(yè)暴發(fā)性心肌炎病理生理 對(duì)于暴發(fā)性心肌炎，病毒對(duì)心肌直接損傷嚴(yán)重，但異常免疫系統(tǒng)激活、過(guò)分巨噬細(xì)胞極化和在組織器官中聚集所

3、致間接損傷是造成患者病情急劇惡化主要病理生理機(jī)制 暴發(fā)性心肌炎不但只是心肌受損，病毒侵蝕、細(xì)胞因子釋放、免疫反應(yīng)還能夠造成全身多器官損傷，所以嚴(yán)格意義上是一個(gè)心肌受累為主要表現(xiàn)全身性疾病第5頁(yè)暴發(fā)性心肌炎病理學(xué)改變 主要病理學(xué)改變?yōu)椋盒募〖?xì)胞水腫、凋亡、壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)第6頁(yè)臨床評(píng)定一：癥狀病毒感染前驅(qū)癥狀發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉是診斷心肌炎的重要線索，需詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史心肌受損表現(xiàn)（前驅(qū)癥狀后數(shù)日或13周）氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲下降患者就診的主要原因，72%的患者發(fā)生呼吸困難，32%發(fā)生胸痛血流動(dòng)力學(xué)障礙部分患者迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出

4、現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無(wú)尿等可出現(xiàn)皮膚濕冷、蒼白、發(fā)紺、可呈現(xiàn)皮膚花斑樣改變、甚至意識(shí)障礙少數(shù)發(fā)生暈厥或猝死其他組織器官受累表現(xiàn)肝功能異常：天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高可達(dá)12萬(wàn)U/L，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)膽/酶分離腎功能損傷：血肌酐水平升高、少尿或無(wú)尿凝血功能異常：出血、彌散性血管內(nèi)凝血呼吸系統(tǒng)受累：肺部感染甚至低氧血癥即呼吸窘迫綜合征（ARDS）第7頁(yè)臨床評(píng)定二：體征生命體征體溫：部分患者有體溫升高血壓：低血壓，嚴(yán)重時(shí)血壓測(cè)不出呼吸：呼吸急促（頻率30次/min）或呼吸抑制（嚴(yán)重時(shí)頻率10次/min），血氧飽和度90%，甚至4050%心率：心

5、動(dòng)過(guò)速（120次/min）或心動(dòng)過(guò)緩（50次/min）心臟相關(guān)體征心界通常不大聽(tīng)診心音明顯低鈍，?？陕劶暗谌囊艏暗谌囊舯捡R律左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音罕有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn)休克時(shí)可出現(xiàn)濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)障礙甚至昏迷肝臟損傷時(shí)可出現(xiàn)黃疸凝血功能障礙時(shí)可見(jiàn)皮膚瘀斑瘀點(diǎn)第8頁(yè)臨床評(píng)定三：輔助檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變持續(xù)增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良心電圖對(duì)本病診斷敏感度較高，但特異度低，應(yīng)多次重復(fù)檢查，比較器變化竇性心動(dòng)過(guò)速最為常見(jiàn)；頻發(fā)房性早

6、搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一出現(xiàn)束支阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯提示預(yù)后不良ST-T常見(jiàn)，代表心肌復(fù)極異常胸部X線和CT大部分患者心影不大或稍微增大因左心功能不全而又肺淤血或肺水腫象征急性肺泡性肺水腫時(shí)肺門(mén)呈蝴蝶狀合并有病毒性肺炎可出現(xiàn)嚴(yán)重彌漫性病變或整個(gè)肺部炎癥浸潤(rùn)加上嚴(yán)重心力衰竭肺淤血實(shí)變而表現(xiàn)為所謂“白肺”第9頁(yè)臨床評(píng)定三：輔助檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，

7、極少數(shù)明顯擴(kuò)大室間隔或心室壁可稍增厚， 系心肌炎性水腫所致。可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致。冠狀動(dòng)脈造影部分心肌炎尤其是炎癥波及心包和胸膜者以胸痛就診，查心電圖有相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，并心肌酶譜升高，與心肌梗死難以鑒別這種情況下建議盡早進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查其他檢查有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)心臟磁共振成像（MRI）經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學(xué)檢測(cè)第10頁(yè)診療 暴發(fā)性心肌炎更多是一個(gè)臨床診療而非組織學(xué)或病理學(xué)診療，因而需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室及影像學(xué)檢驗(yàn)綜合分析。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)病突然，有顯著病毒感染前驅(qū)癥狀，尤其是全身乏力、不思飲食繼而快速出現(xiàn)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙、試驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)重受損、超聲

8、心動(dòng)圖可見(jiàn)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱時(shí)，即可臨床診療暴發(fā)性心肌炎第11頁(yè)判別診療 因?yàn)楸┌l(fā)性心肌炎可累及多器官和系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重且含有多樣性，病情進(jìn)展快速，在病程早期常需要使用一些檢驗(yàn)以排除其它疾病，包含心血管系統(tǒng)疾病和其它能夠引發(fā)對(duì)應(yīng)臨床表現(xiàn)疾病 1、冠心病：急性大面積心肌梗死可出現(xiàn)肺淤血水腫造成循環(huán)衰竭、休克，心肌標(biāo)志物可顯著升高，暴發(fā)性心肌炎需要與其進(jìn)行判別 2、病毒性肺炎：重癥肺炎合并膿毒血癥休克時(shí)也可出現(xiàn)心肌標(biāo)志物輕度一過(guò)性升高，但隨休克及血氧飽和度糾正而顯著改進(jìn) 3、膿毒血癥性心肌炎：嚴(yán)重細(xì)菌感染休克時(shí)毒性損害也可造成心肌損傷而加重休克，并可出現(xiàn)顯著心臟抑制性表現(xiàn) 4、應(yīng)激性心肌?。河址Q(chēng)

9、心尖球形綜合征，好發(fā)于絕經(jīng)期后女性，有胸痛、心電圖ST-T改變以及心肌損傷標(biāo)志物升高 5、普通急性心肌炎：急性心肌炎病情可長(zhǎng)久遷延而成為慢性或連續(xù)性心肌炎 6、非病毒性暴發(fā)性心肌炎：包含本身免疫性疾病、藥品毒性和藥品過(guò)敏所造成急性暴發(fā)性心肌炎第12頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（一）嚴(yán)密監(jiān)護(hù)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和控制出入水量嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血氧飽和度、血壓血常規(guī)、心肌酶、肝腎功效、電解質(zhì)、凝血功效、血乳酸、血?dú)獾雀黜?xiàng)試驗(yàn)室指標(biāo)床邊胸部平片檢驗(yàn)床旁超聲心動(dòng)圖有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè) 第13頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（二）主動(dòng)普通對(duì)癥及支持治療絕對(duì)臥床休息，降低探視清淡易消化而富含營(yíng)養(yǎng)飲食，少

10、食多餐鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機(jī)械通氣正壓給氧改進(jìn)心肌能量代謝補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素液體補(bǔ)充量出為入，勻速補(bǔ)充使用質(zhì)子泵抑制劑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍和消化道出血高熱時(shí)可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療 第14頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（三）抗病毒治療神經(jīng)氨酶抑制劑（H1N1，A和B）：磷酸奧司他韋（Oseltamirir Phosphate Capsules），75mg，2次/d；靜脈滴注帕拉米韋，300600mg，1次/d，35d鳥(niǎo)苷酸類(lèi)似物：阿昔洛韋；更昔洛韋干擾素：腸道病毒感染患者第15頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（四）免疫調(diào)整治療糖皮質(zhì)激素：含有抑制免疫反應(yīng)、抗炎、抗休克、抗多器

11、官損傷等作用，消除變態(tài)反應(yīng)，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對(duì)心肌不良影響；推薦甲基潑尼松龍靜脈滴注，200 mg/d，連續(xù)35d后依情況減量免疫球蛋白：提議天天2040g使用2d，今后天天1020g連續(xù)57d第16頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（五）生命支持治療循環(huán)支持：LABP、ECMO呼吸支持：無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣、氣道插管和人工機(jī)械通氣血液凈化及連續(xù)腎臟替換治療（CRRT）第17頁(yè)超 濾藥品治療無(wú)效頑固性心衰可考慮超濾治療快速單超脫水比常規(guī)血透 超濾含有更加好耐受性Circulation. ;119:1977-中國(guó)心力衰竭診療和治療指南第18頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（六）休克和急性左心衰竭藥品治療休克藥品治療：容量不足時(shí)適當(dāng)補(bǔ)液，依據(jù)動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指標(biāo)決定補(bǔ)液速度和劑量，首先給與多巴胺和5%碳酸氫鈉治療，必要時(shí)加用小劑量阿拉明；糖皮質(zhì)激素盡早足量使用急性左心衰藥品治療：正壓呼吸、血液超濾和利尿劑，心率顯著加緊時(shí)使用小劑量洋地黃類(lèi)藥品；少用單胺類(lèi)強(qiáng)心劑；慎重使用血管擴(kuò)張劑第19頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：以生命支持為依靠綜合救治方案（七）心律失常治療快速識(shí)別并糾