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1、第五章 支氣管擴(kuò)張癥鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院呼吸科 嚴(yán)玉蘭第五章 支氣管擴(kuò)張癥鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院呼吸科 支 氣 管 擴(kuò) 張 癥支 氣 管 擴(kuò) 張 癥概 念 支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。 大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張 。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,咳大量膿痰和(或)反復(fù)咯血。概 念 支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。直徑大于2mm的支氣管管壁的肌肉和彈性組織破壞慢性持久異常擴(kuò)張臨床特點(diǎn)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血支氣管擴(kuò)張直徑大于2mm的支氣管支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織感染和支氣管阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管肺組

2、織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)機(jī)體免疫功能失調(diào)病因和發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織感染和支氣管阻塞 支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素種類 誘發(fā)因素感染 細(xì)菌 真菌 分枝桿菌 病毒銅綠假單胞菌,流感嗜血桿菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯桿菌,金黃色葡萄球菌莢膜組織胞漿菌非結(jié)核分枝桿菌腺病毒,流感病毒,單純皰疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷 原發(fā)性 繼發(fā)性低免疫球蛋白血癥,包括 IgG亞群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽腫性疾病,補(bǔ)體缺陷長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病癥 1-抗胰蛋白酶缺乏 纖毛缺陷 囊性纖維化支氣管擴(kuò)張僅見于嚴(yán)重缺乏

3、的患者原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和Kartagener 綜合征白種人常見(發(fā)生率為1/3300)先天性結(jié)構(gòu)缺損 淋巴管性 氣管支氣管性 血管性黃甲綜合征氣管支氣管擴(kuò)張,軟骨缺陷肺隔離癥其他 氣道阻塞 毒性物質(zhì)吸入 炎癥性腸病 移植外源性壓迫,異物,惡性腫瘤,黏液阻塞,肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲氨氣,氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能常見于慢性潰瘍性結(jié)腸炎;腸道的切除加重肺部疾病可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)感染 病理支氣管肺組織感染病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉。故左下葉支氣管擴(kuò)張更多見;左舌葉支氣管開口接近下葉背段,下葉感染易累及,故左下葉和舌葉常同時(shí)發(fā)生支擴(kuò)。支氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀和不規(guī)則擴(kuò)

4、張 。支氣管管腔變形擴(kuò)大,常伴血管瘤形成。病理支氣管肺組織感染病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉。故左下葉 病理生理病變范圍較大時(shí)為阻塞性通氣障礙;病變嚴(yán)重/范圍廣泛時(shí)出現(xiàn)混合性通氣功能障礙;病變進(jìn)一步發(fā)展,形成肺心病。 病理生理病變范圍較大時(shí)為阻塞性通氣障礙;病變嚴(yán)重/范圍廣支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張咯血血管擴(kuò)張咳嗽膿痰V/Q比值缺氧感染 肺動(dòng)脈高壓 肺心病、右心衰支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張咯血血管擴(kuò)張咳嗽膿痰V/Q比值缺氧感染臨床表現(xiàn)典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰(輕度,150mld )感染時(shí)痰液靜置分層反復(fù)咯血反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈 慢性感染中毒癥狀如反復(fù)感染,可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等 臨床表現(xiàn)典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰(輕度,5cm估計(jì)不易閉合大咯血經(jīng)內(nèi)科治療

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