煙霧病修改順序版課件

1、Moyamoya病煙霧病（MMD）腦底異常血管網(wǎng)病MMD是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈（MCA）和大腦前動(dòng)脈（ACA）近端狹窄或閉塞伴腦底部或軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。MMD已成為兒童缺血性卒中最常見(jiàn)的原因之一。確定的煙霧病(definite moyamoya)雙側(cè)ICA遠(yuǎn)端和ACA近端狹窄或閉塞伴煙霧狀代償血管形成為特點(diǎn)的腦血管病。煙霧病綜合征或稱類煙霧病(quasi-moyamoya)是指有明確原發(fā)病或誘因(如放療、合并甲狀腺腫等)但有典型煙霧狀代償血管生成。類煙霧病還包括非前述特定部位狹窄伴有煙霧狀血管形成的情況。可能病因：遺傳因

2、素：雖然僅610的病例有家族史，但是MMD與人種明顯相關(guān)，即多見(jiàn)于日韓人種而少發(fā)于歐美人種。炎癥和免疫反應(yīng)血管平滑肌細(xì)胞增殖和血管形成病理學(xué)改變：成人MMD顱內(nèi)狹窄段血管表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則扭曲和折疊、中層平滑肌變薄或缺失。這些血管的遠(yuǎn)端血管則出現(xiàn)管腔塌陷和類似的內(nèi)彈力層和中層改變。關(guān)于煙霧狀新生血管，有些學(xué)者認(rèn)為是原來(lái)就存在于顱內(nèi)并代償性開(kāi)放的血管(穹隆部位)，表現(xiàn)為薄壁擴(kuò)張的或因新近微血栓形成或管壁增厚而閉塞的小動(dòng)脈，伴或不伴彈性組織變性和纖維化臨床特點(diǎn)：青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和缺血性卒中為主要表現(xiàn)，出血較少見(jiàn)。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺(jué)異常

3、、癲癇發(fā)作或急性嬰兒偏癱，頭痛、不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)也見(jiàn)諸報(bào)道，其中運(yùn)動(dòng)功能障礙最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于約805的患者。兒童患者智商受到影響者比較多見(jiàn)。臨床特點(diǎn)：成人MMD常以出血為主要或首發(fā)改變。在出血型的患者中，再出血是預(yù)后差的首要影響因素。腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)典型表現(xiàn)：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉塞；基底部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，成煙霧狀；廣泛的血管吻合。正常正常煙霧病MRI表現(xiàn)腦梗死，主要表現(xiàn)為閉塞或狹窄血管支配區(qū)多發(fā)大小不等、新舊并存的斑片狀梗死及軟化灶，呈等或長(zhǎng)T 及長(zhǎng)T 信號(hào)，以額、顳、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處分布較多，梗死區(qū)或部分非梗死區(qū)內(nèi)見(jiàn)雜亂纖細(xì)的異常增多的血管斷面，T 1

4、 、T 2均為無(wú)數(shù)點(diǎn)狀，細(xì)條狀的血管流空低信號(hào)影.軟腦膜高信號(hào)(常春藤征Ivy征)。研究報(bào)道，在沒(méi)有增強(qiáng)的FLAIR圖像上，順著腦溝或腦表面可以觀察到點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)，稱為常春藤征(即Ivy征)，此征象對(duì)于MMD的診斷具有一定的特異性。軟腦膜高信號(hào)(常春藤征Ivy征)MMD患者，MR的FLA1R圖像所觀察到的Ivy征主要分布在antMCA 區(qū)，對(duì)MMD的診斷有重要價(jià)值。而且，Ivy征可能與缺血程度有關(guān)，對(duì)于臨床治療及病情進(jìn)展有重要的參考意義。治療：內(nèi)科治療：主要是對(duì)癥治療。，可用擴(kuò)血管藥、抗凝、抗血小板聚集藥、低分子右旋糖酐或激素治療。外科治療：主要是進(jìn)行血管重建，包括直接搭橋術(shù)如顳上動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)及間接搭橋術(shù)。血管重建術(shù)可改善局部腦血流，但其遠(yuǎn)期效果尚無(wú)可靠的研究依據(jù)。外科治療患者一經(jīng)確診立即進(jìn)行手術(shù)治療，治療方法先選擇一