溶血止血骨髓檢查課件

1、學習要點一、溶血性貧血的實驗室檢查二、骨髓細胞學檢查三、血栓與止血檢測四、血型鑒定與交叉配血溶血止血骨髓檢查課件1學習要點一、溶血性貧血的實驗室檢查溶血止血骨髓檢查課件1一、溶血性貧血（疾病）概念溶血性貧血 指體內(nèi)紅細胞破壞加速，壽命縮短，超過骨髓造血代償能力所引起的一類貧血。當紅細胞破壞速度尚未超過骨髓的代償能力，臨床上不出現(xiàn)貧血時，稱之為代償性溶血性疾病。溶血性疾病是以紅細胞的破壞和活躍的紅細胞生成同時并存為特征的一組疾病。溶血止血骨髓檢查課件2一、溶血性貧血（疾?。└拍钊苎载氀?指體內(nèi)紅細胞破壞加（一）溶血性貧血的分類（按病因分）1.遺傳性溶血性貧血多由紅細胞自身缺陷所致，包括膜、酶缺

2、陷和血紅蛋白合成異常。多為慢性溶血過程，紅細胞在脾臟破壞。2.獲得性溶血性貧血多由紅細胞外在因素所致，包括免疫因素、藥物因素、生物因素、物理化學因素等?？杀憩F(xiàn)為急性或慢性過程。溶血止血骨髓檢查課件3（一）溶血性貧血的分類（按病因分）1.遺傳性溶血性貧血多由紅（一）溶血性貧血的分類（按溶血場所分）1、血管內(nèi)溶血：紅細胞主要是在血液循環(huán)中破壞，病因主要有紅細胞膜上補體的激活、物理或機械性紅細胞損傷、紅細胞存在毒性微環(huán)境，為獲得性紅細胞缺陷，常表現(xiàn)為急性過程。2、血管外溶血：紅細胞主要在單核巨噬細胞中破壞，主要為遺傳性紅細胞缺陷，為慢性過程。溶血止血骨髓檢查課件4（一）溶血性貧血的分類（按溶血場所分

3、）1、血管內(nèi)溶血：紅細胞血管內(nèi)溶血過程 RBC破壞 血漿游離HbHp-Hb復合物 高鐵血紅素-白蛋白 血紅蛋白尿 肝臟（結(jié)合膽紅素） 含鐵血黃素尿 經(jīng)膽道入腸（膽素原） 糞膽原 血液 尿膽原（隨糞便排出） （隨尿液排出）溶血止血骨髓檢查課件5血管內(nèi)溶血過程 血管外溶血過程 紅細胞破壞 （單核巨噬系統(tǒng)） 游離膽紅素 （經(jīng)血入肝） 結(jié)合膽紅素 （經(jīng)膽道入腸） 膽素原 肝腸循環(huán) 腎臟 糞膽原 血液 尿膽原 （隨糞便排出） （隨尿液排出）溶血止血骨髓檢查課件6血管外溶血過程 確定溶血存在的實驗室相關檢查（1）紅細胞壽命縮短，破壞過多： 外周血異形紅細胞及紅細胞碎片較多出現(xiàn) 血漿游離血紅蛋白、高鐵血紅素

4、清蛋白濃度增加，結(jié)合珠蛋白濃度降低（EDTA抗凝） 尿隱血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性等 血清總膽紅素、間接膽紅素增加，尿膽原增高（不抗凝）（2）骨髓紅細胞系統(tǒng)代償性增生：網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高，骨髓紅系增生明顯活躍。 溶血止血骨髓檢查課件7確定溶血存在的實驗室相關檢查（1）紅細胞壽命縮短，破壞過多：溶血性貧血實驗室特殊檢查項目 篩選/排除試驗 確診試驗紅細胞膜缺陷性疾病 紅細胞形態(tài)檢查 紅細胞膜蛋白分析 紅細胞滲透脆性試驗 家系調(diào)查 異常膜功能檢測紅細胞酶缺陷性疾病G-6-PD缺乏癥 高鐵血紅蛋白還原試驗 紅細胞G-6-PD活性測定 G-6-PD熒光斑點試驗 基因分析PK缺乏癥 PK熒光班點試

5、驗 PK活性定量測定血紅蛋白病 紅細胞形態(tài)檢查 血紅蛋白電泳 異丙醇沉淀試驗 基因分析 熱變性試驗 珠蛋白肽鏈分析 紅細胞包涵體試驗 免疫性溶血性貧血 抗人球蛋白試驗 冷凝集素試驗 冷熱溶血試驗溶血止血骨髓檢查課件8溶血性貧血實驗室特殊檢查項目 二、骨髓細胞學檢查 1.臨床應用 2.骨髓檢查方法 3.正常骨髓象特征 4.常見血液病骨髓細胞學特征溶血止血骨髓檢查課件9二、骨髓細胞學檢查溶血止血骨髓檢查課件9 （一）骨髓檢查臨床應用1.造血系統(tǒng)疾病的診斷（1）血液檢查中有不明原因的某種血細胞過多或過少，或出現(xiàn)幼稚細胞。（2）不明原因的肝、脾或淋巴結(jié)腫大（3）不明原因的發(fā)熱、紫癜、骨痛、惡病質(zhì)（4）

6、腎功能異常，有異常蛋白血癥和異常蛋白尿癥2.血液系統(tǒng)疾病定期復查、化療后的療效觀察 3.疑有其他惡性腫瘤有骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移3.其他：骨髓活檢、細胞表面抗原測定、造血干/祖細胞培養(yǎng)、血細胞染色體核型分析以及微生物培養(yǎng)、寄生蟲學檢查（如瘧疾、黑熱病）等 溶血止血骨髓檢查課件10 （一）骨髓檢查臨床應用1.造血系統(tǒng)疾病的診斷溶血止血骨髓（二）骨髓檢查方法1.標本采集（骨髓穿刺術）：常見穿刺部位：胸骨、脊突、髂骨、脛骨粗隆，首選穿刺部位是髂前或髂后上棘2.骨髓涂片3.瑞氏染色4.顯微鏡檢查溶血止血骨髓檢查課件11（二）骨髓檢查方法1.標本采集（骨髓穿刺術）：常見穿刺部位：圖1-4-1 各系血細胞分化發(fā)育階段

7、及名稱（引自成令忠主編組織胚胎學，劉厚奇編寫：血液 2003年）溶血止血骨髓檢查課件12圖1-4-1 各系血細胞分化發(fā)育階段及名稱溶血止血骨髓檢骨髓檢查內(nèi)容 1.細胞形態(tài)檢查 （1）判斷骨髓有核細胞增生程度 （2）觀察各系細胞形態(tài)變化情況，包括各細胞系的增生情況，細胞發(fā)育情況，細胞大小、形態(tài)有無異常，有無異常結(jié)構等 （3）進行細胞分類計數(shù) （4）注意觀察骨髓片邊緣及尾部是否存在體積特大或成堆出現(xiàn)的特殊病理細胞。 2.細胞化學染色檢查 3.細胞免疫表型分析 溶血止血骨髓檢查課件13骨髓檢查內(nèi)容 1.細胞形態(tài)檢查溶血止血骨髓檢查課件13（三）正常骨髓象特征1.有核細胞增生活躍，粒紅比值24:12.

8、各系統(tǒng)、各階段細胞比例正常。（1）粒系（中性粒）約為40-60%，主要以桿狀核、分葉核及晚幼粒為多見；（2）紅系幼紅約20%，以中、晚幼紅為主；（3）淋巴細胞約占有核細胞的20%，小兒偏高，主要是成熟階段細胞；（4）巨核系全片7-35個，主要是顆粒巨和產(chǎn)板巨，血小板易見。（5）其他細胞如嗜酸、嗜堿粒細胞，單核細胞，漿細胞，網(wǎng)狀細胞，內(nèi)皮細胞等可少量存在。3.各系統(tǒng)細胞無形態(tài)異常，且無異常病理細胞及寄生蟲。 溶血止血骨髓檢查課件14（三）正常骨髓象特征1.有核細胞增生活躍，粒紅比值24:1（四）常見血液病-缺鐵性貧血 由于機體對鐵的需要量增加，攝入不足或丟失過多等原因造成體內(nèi)鐵的缺乏，而影響血紅

9、蛋白合成所致的貧血稱缺鐵性貧血。屬小細胞低色素貧血。 （1）血象：Hb，RBC，網(wǎng)織紅多增高?？梢奟BC大小不等，以小細胞為主，中央蒼白區(qū)擴大。 （2）骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，紅系增生明顯，以中、晚幼紅為主；細胞小，胞質(zhì)偏少，邊緣不整，嗜堿性增強；紅細胞核漿發(fā)育不平衡，有“核老漿幼”現(xiàn)象。粒系，粒紅比值減小。溶血止血骨髓檢查課件15（四）常見血液病-缺鐵性貧血 由于機體對鐵的需要量增加，攝入缺鐵性貧血血象、骨髓象溶血止血骨髓檢查課件16缺鐵性貧血血象、骨髓象溶血止血骨髓檢查課件16（四）常見血液病-巨幼細胞性貧血由于葉酸、VitB12缺乏或代謝紊亂而引起DNA合成障礙所致的貧血稱巨幼細胞

10、性貧血，屬大細胞性貧血。（1）血象：Hb，RBC，WBC和Pt正?；驕p少（重癥）。RBC大小不一，以大細胞為主，網(wǎng)織紅正?；蜉p度增加。（2）骨髓象：有核細胞增生明顯活躍或活躍，粒紅比，紅系明顯增生，成熟受阻，原紅、早幼紅增多，各階段紅細胞均發(fā)生巨幼改變，核漿發(fā)育不平衡，呈 “核幼漿老”。溶血止血骨髓檢查課件17（四）常見血液病-巨幼細胞性貧血由于葉酸、VitB12缺乏或巨幼細胞性貧血骨髓象溶血止血骨髓檢查課件18巨幼細胞性貧血骨髓象溶血止血骨髓檢查課件18再生障礙性貧血特點 因化學、物理、生物因素或不明原因所致造血干細胞或造血微環(huán)境的功能障礙，造血組織被脂肪所取代，造成全血細胞減少的一類貧血稱

11、再生障礙性貧血。屬正細胞正色素貧血。（1）血象：以全血細胞減少為主要特征，RBC，WBC（NL），PLT，Retic，Hb。（2）骨髓象：有核細胞增生減低或極度減低，造血細胞明顯減少，多以成熟或趨于成熟階段為主，非造血細胞相對增多。溶血止血骨髓檢查課件19再生障礙性貧血特點 因化學、物理、生物因素或不再生障礙性貧血骨髓溶血止血骨髓檢查課件20再生障礙性貧血骨髓溶血止血骨髓檢查課件20（四）常見血液病-白血病白血病是由于某系血細胞克隆性增殖所致的造血系統(tǒng)惡性腫瘤性疾病，白血病細胞惡性增生，可向機體各組織廣泛侵入，引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛，貧血，發(fā)熱，出血傾向等。（1）白血病細胞在骨髓和其他造

12、血組織大量增生和積聚，引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大；（2）正常造血功能受到抑制，出現(xiàn)貧血、感染、出血癥狀；（3）白血病細胞進入外周血液，白細胞數(shù)量和形態(tài)改變。 溶血止血骨髓檢查課件21（四）常見血液病-白血病白血病是由于某系血細胞克隆性增殖所致白血病分類1、急性白血?。鹤匀徊〕绦∮?個月（1）急性粒細胞白血?。?）急性單核細胞白血?。?）急性淋巴細胞白血病2、慢性白血病：自然病程大于1年 （1）慢性粒細胞白細胞（2）慢性淋巴細胞白血病溶血止血骨髓檢查課件22白血病分類1、急性白血病：自然病程小于6個月溶血止血骨髓檢查急性白血病FAB分型（1）急性淋巴細胞白血?。ˋLL）：原淋+幼淋 30% 分L1，

13、L2，L3三型（2）急性髓細胞白血?。ˋML）： M0 急性髓細胞微分化型：原始細胞 30% M1 急性粒細胞白血病未成熟型：原粒 90% M2 急性粒細胞白血病部分成熟型：30%原粒30%），細胞可見明顯畸形，其他細胞系少見。溶血止血骨髓檢查課件25急性白血病特點（1）血象：外周血白細胞多數(shù)明顯增高，（一般低慢性白血病特點 有核細胞增生極度活躍，以接近成熟或成熟階段細胞為主，細胞形態(tài)改變不大。外周血白細胞極度增多（50109/L），幼稚細胞易見。（1）慢性粒細胞白血病：以中性中幼粒以后階段細胞增生為主，嗜酸、嗜堿粒細胞增多，紅系明顯減少，巨核細胞、血小板早期增多，晚期減少。（2）慢性淋巴細胞

14、白血病：骨髓和血象均以成熟淋巴細胞為主，其他系受抑。溶血止血骨髓檢查課件26慢性白血病特點 有核細胞增生極度活躍，以接近成熟或成熟階段溶血止血骨髓檢查課件27溶血止血骨髓檢查課件27三、血栓與止血檢測1、參與止血機制的因素（1）血管壁（2）血小板的數(shù)量和功能（3）凝血系統(tǒng)（4）抗凝系統(tǒng)（5）纖溶系統(tǒng)溶血止血骨髓檢查課件28三、血栓與止血檢測1、參與止血機制的因素溶血止血骨髓檢查課件2、出血與血栓性疾病的檢查方法除血小板計數(shù)用EDTA抗凝，其余檢查都用枸櫞酸鈉抗凝（1）血管因素檢查：束臂試驗、出血時間測定、vWF測定（2）血小板檢查： 篩檢：血小板計數(shù) 確診：血小板粘附試驗、血小板聚集試驗、血小

15、板相關抗體檢測溶血止血骨髓檢查課件292、出血與血栓性疾病的檢查方法除血小板計數(shù)用EDTA抗凝，其2、出血與血栓性疾病的檢查方法（3）凝血因子檢查：篩檢：凝血時間（CT）測定 活化部分凝血活酶時間（APTT）測定內(nèi)凝途徑 血漿凝血酶原時間（PT）測定外凝途徑確診：各種凝血因子促凝活性測定 纖維蛋白原定量（Fib）溶血止血骨髓檢查課件302、出血與血栓性疾病的檢查方法（3）凝血因子檢查：溶血止血骨2、出血與血栓性疾病的檢查方法（4）抗凝物質(zhì)檢查： 篩檢：凝血酶原時間（TT）測定 確診：血漿蛋白C活性測定、蛋白S抗原性測定、狼瘡樣抗凝物質(zhì)測定（5）纖溶系統(tǒng)檢查： 篩檢：3P試驗、D-二聚體測定、優(yōu)

16、球蛋白溶解時間（ELT）測定 確診：纖溶酶原活性測定、纖溶酶原激活劑測定、纖溶酶原激活抑制物測定 溶血止血骨髓檢查課件312、出血與血栓性疾病的檢查方法（4）抗凝物質(zhì)檢查：溶血止血骨3、臨床出血與血栓性疾病篩查試驗首選PLT，再做凝血四項APTT、PT、Fib、TT PLT APTT PT Fib TT 可能原因減少 正常 正常 正常 正常 血小板減少正常 延長 正常 正常 正常 內(nèi)凝途徑因子缺乏正常 正常 延長 正常 正常 外凝途徑因子缺乏正常 延長 延長 減少 延長 纖溶亢進、慢性肝病 纖維蛋白原減少癥正常 延長 延長 正常 延長 抗凝物質(zhì)增多增加 縮短 縮短 增加 縮短 凝血活性增強，易

17、栓癥溶血止血骨髓檢查課件323、臨床出血與血栓性疾病篩查試驗首選PLT，再做凝血四項AP四、血型鑒定與交叉配血1、血型鑒定的臨床應用（1） 輸血（2） 器官移植（3） 新生兒黃疸查病因（4） 法醫(yī)鑒定溶血止血骨髓檢查課件33四、血型鑒定與交叉配血1、血型鑒定的臨床應用溶血止血骨髓檢查2.血型鑒定方法（1） ABO血型鑒定：多用鹽水介質(zhì)法正定型：以標準血清鑒定受檢者紅細胞表面的血型抗原反定型：以標準紅細胞鑒定受檢者血清中的血型抗體（2）Rh血型鑒定：以抗原性最強的D抗原為準，多采用酶介質(zhì)法、抗人球蛋白法鑒定溶血止血骨髓檢查課件342.血型鑒定方法（1） ABO血型鑒定：多用鹽水介質(zhì)法溶血止3.交叉配血及臨床應用（1）交叉配血：檢查受血者與供血者之間是否存在血型抗原與抗體不和的情況。主側(cè)：以供血者紅細胞與受血者血清反應次側(cè)：以受血者紅細胞與供血者血清反應 觀察兩者是否出現(xiàn)凝集或溶血現(xiàn)象（2）交叉配血的作用：可以發(fā)現(xiàn)定型錯誤；發(fā)現(xiàn)不規(guī)則抗體；發(fā)現(xiàn)其他血型系統(tǒng)的不合；發(fā)現(xiàn)非特異性凝集溶血止血骨髓檢查課件353.交叉配血及臨床應用（1）交叉配血：檢查受血者與供血者之間4.輸血原則（1）強調(diào)同型輸血（2）輸血前一定要做交叉配血試驗（3）廣泛推廣成分輸血（4）大量輸血時獻血員