Reye綜合癥病例分析課件

1、Reye綜合癥病例分析1.Reye綜合癥病例分析1.病例01男，4歲發(fā)熱、咳嗽、流涕1+周，嘔吐、昏迷4+小時入院生化檢查：膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶增高，腎功降低臨床診斷：昏迷：原因待診2.病例01男，4歲2.3.3.4.4.5.5.影像分析 除小腦及部分基底節(jié)結(jié)構(gòu)外，余腦實質(zhì)絕大部分（灰白質(zhì)）呈均一性低密度影，腦室系統(tǒng)稍變窄，腦溝裂消失，雙側(cè)基本對稱彌漫性腦水腫。6.影像分析 除小腦及部分基底節(jié)結(jié)構(gòu)外，余腦實質(zhì)絕大部分（灰臨床跟蹤 患兒入院后確診Reye綜合癥。積極治療1周后蘇醒，2周后帶較重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥出院。7.臨床跟蹤 患兒入院后確診Reye綜合癥。積極治療1周后病例02男，3歲發(fā)熱4+天，突發(fā)

2、昏迷1+天入院。入院后2+小時死亡未完善相關(guān)生化檢查。8.病例02男，3歲8.9.9.10.10.11.11.病例03男，5月發(fā)熱、咳嗽3+天，氣促、嘔吐、抽搐1+天，昏迷2+小時入院生化檢查：轉(zhuǎn)氨酶明顯增高入院2天后死亡12.病例03男，5月12.13.13.14.14.15.15.概述中文一般直譯為瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性曾一度稱腦肝腎綜合癥1963年由Reye等人首先報道（Named after Australian pathologist R. Douglas Reye, who first reported it as a distinct

3、syndrome in 1963） 16.概述中文一般直譯為瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，病因、病理、病生病因不明與病毒（B型流感、水痘）和藥物（水揚酸類藥物）關(guān)系密切，推測可能是病毒和（或）藥物攻擊作用線粒體造成其功能障礙。遺傳代謝?。阂徊糠植河屑易迨贰Ｓ行┫忍煨源x異?？梢鹑鹗暇C合征的表現(xiàn)，有時稱為瑞氏樣綜合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉堿缺乏癥，鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏引起的高氨血癥等。隨著遺傳學(xué)技術(shù)的進步，將有更多的瑞氏綜合征得出遺傳代謝病的特異診斷。病理特點：急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性病理生理：廣泛性急性線粒體功能障礙17.病因

4、、病理、病生病因不明17.臨床特點好發(fā)4-12,無明顯性別差異（兒科學(xué)第七版P407-408)；6月-4歲，男性多見（某雜志報道）起病急，意識障礙出現(xiàn)早（昏迷、深昏迷），一般無高熱，預(yù)后差，大多昏迷后數(shù)小時至2天內(nèi)死亡，1-2周蘇醒者多帶后遺癥起病前多有上感表現(xiàn)，多有服用水楊酸類藥物情況肝腎功能異常，轉(zhuǎn)氨酶增高明顯而無黃疸是其鑒別點之一治療無特殊，多是對癥，抗病毒治療效果不肯定18.臨床特點好發(fā)4-12,無明顯性別差異（兒科學(xué)第七版P407-鑒別診斷對于結(jié)腦、化腦、病腦，無論從臨床還是影像上都較容易和病毒性肝炎也較容易診斷，丙肝一般不見彌漫性腦水腫，而Reye綜合癥一般無黃疸所謂急性中毒性腦病是一組診斷標準不很明確的綜合征，其與瑞氏綜合征的共同點是常與全身性感染有關(guān)，臨床表現(xiàn)也是驚厥和意識障礙等顱內(nèi)壓增高的癥狀，病理也有腦水腫、沒有炎癥。所不同的是沒有線粒體病變，不伴內(nèi)臟脂肪變性，如治療及時，一般病程較瑞氏綜合征為輕。19.鑒別診斷對于結(jié)腦、化腦、病腦，無論從臨床還是影像上都較容易1小結(jié)腦病合并內(nèi)臟脂肪變性嬰幼兒起病急