W腦病的MRI表現(xiàn)培訓(xùn)課件

1、定義Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1（硫胺素）嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)代謝性腦病。本病由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制，使神經(jīng)元選擇性受損。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20221定義Wernicke腦病（WE）是由于維生素B1（硫胺素）嚴(yán)病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長(zhǎng)期外源性營(yíng)養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空

2、腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20222病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。W腦病的MRI表現(xiàn)1病理常對(duì)稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢(shì)隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少?？梢鸫竽X皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及

3、皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化. W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20223病理常對(duì)稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)常見臨床表現(xiàn)Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。可伴有言語(yǔ)障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀

4、等。 W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20224常見臨床表現(xiàn)Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻診斷依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和（或）精神、意識(shí)障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn)W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20225診斷依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素W腦病的MRI表現(xiàn)1MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及FlLAIR呈高信號(hào)，DWI序列病變急性期為高信號(hào)，亞急性期為低信號(hào)。急性期增強(qiáng)掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化，經(jīng)治療

5、后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失，晚期可有局部腦萎縮 另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20226MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20227W腦病的MRI表現(xiàn)10/2/20227W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20228W腦病的MRI表現(xiàn)10/2/20228W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/20229W腦病的MRI表現(xiàn)10/2/20229W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202210W腦病的MRI表現(xiàn)10/2/202210W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202211W腦病

6、的MRI表現(xiàn)10/2/202211Wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點(diǎn)來看，腦白質(zhì)，特別是腦室周圍的深部白質(zhì)，主要由穿支動(dòng)脈供血，它們很少或完全沒有側(cè)枝循環(huán)，在距離腦室壁3-10 mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響，而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202212Wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點(diǎn)來看，腦鑒別診斷 Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202213鑒別診斷 Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管

7、多發(fā)性硬化MRI表現(xiàn)大約90%的患者可以在T2W I看到典型的表現(xiàn)，側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，在橫斷位成圓形，在冠狀位成條形，均垂直于側(cè)腦室，其被稱為“直角脫髓鞘征象”。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202214 多發(fā)性硬化MRI表現(xiàn)大約90%的患者可以在T2W I看到典多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨勢(shì)，經(jīng)常發(fā)生病情的加重和緩解。腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多(特別是急性期)。但神經(jīng)元損傷程度小。MRI在其特征的“直角脫髓鞘征象”與Wer-nicke腦病表現(xiàn)不同。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202215多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨血管性癡呆MRI表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松，多發(fā)梗死性癡呆占58.9 %，常雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心前部、側(cè)腦室體旁前部白質(zhì)及丘腦等部位呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，特征是梗死面積大、范圍廣。和典型的Wernicke腦病腦室周圍為發(fā)病部位有差別。W腦病的MRI表現(xiàn)10/3/202216血管性癡呆MRI表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松，多發(fā)梗死性癡呆占58.9 病毒性腦炎MRI表現(xiàn):病毒性腦炎腦內(nèi)有多發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱或不對(duì)稱大片狀病灶