小兒驚厥與癲癇培訓(xùn)課件

1、小兒驚厥與癲癇小兒驚厥與癲癇Contents驚厥1癲癇2熱性驚厥32小兒驚厥與癲癇Contents驚厥1癲癇2熱性驚厥32小兒驚厥與癲癇名詞解釋發(fā)作癲癇 seizuresepilepsy驚厥convulsion3小兒驚厥與癲癇名詞解釋發(fā)作癲癇 seizuresepilepsy驚厥c驚厥（convulsion）多種原因所致大腦神經(jīng)元暫時性功能紊亂 起源于大腦皮層運動區(qū)全身或局部骨骼肌的不自主強(qiáng)烈收縮（抽搐） 腦功能障礙表現(xiàn)可伴有不同程度意識障礙4小兒驚厥與癲癇驚厥（convulsion）多種原因所致大腦神經(jīng)元暫時性功能發(fā)作（seizures）發(fā)作是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為

2、大腦神經(jīng)元異常同步放電引起的腦功能異?？捎卸喾N發(fā)作表現(xiàn)（運動、感覺異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙）驚厥性發(fā)作（驚厥）、非驚厥性發(fā)作發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病5小兒驚厥與癲癇發(fā)作（seizures）發(fā)作是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、癲癇（epilepsy）神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的慢性腦功能障礙長期反復(fù)出現(xiàn)至少兩次或兩次以上癇性發(fā)作呈慢性、發(fā)作性、刻板性6小兒驚厥與癲癇癲癇（epilepsy）神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的慢性腦功能障驚厥是發(fā)作，但發(fā)作并非驚厥癲癇是發(fā)作，但發(fā)作不一定是癲癇驚厥是一次發(fā)作 癲癇是重復(fù)多次的發(fā)作驚厥是癲癇發(fā)作的常見癥狀 但并非所有驚厥都是癲癇

3、發(fā)作7小兒驚厥與癲癇驚厥是發(fā)作，但發(fā)作并非驚厥7小兒驚厥與癲癇驚厥持續(xù)狀態(tài)（status convulsion）定義：凡一次驚厥發(fā)作30分鐘，或反復(fù)發(fā)作中間無意識好轉(zhuǎn)超過30分鐘者誘發(fā)因素：突然停藥、藥物中毒、高熱、EP、CNS感染危害：明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率8小兒驚厥與癲癇驚厥持續(xù)狀態(tài)（status convulsion）定義：凡發(fā)病機(jī)制大腦細(xì)胞群神經(jīng)元興奮性過高，神經(jīng)元膜興奮性增高，陣發(fā)性大量異常放電神經(jīng)介質(zhì)、離子泵功能、離子轉(zhuǎn)運所需高能磷酸鍵膜興奮性血清鈣、鎂離子減少 細(xì)胞外液鉀鈣離子比例失衡 細(xì)胞脫水或水過多改變了鈉離子的通透性 ATP減少或缺乏，膜功能不能維持、皮層缺血等9小兒

4、驚厥與癲癇發(fā)病機(jī)制大腦細(xì)胞群神經(jīng)元興奮性過高，神經(jīng)元膜興奮性增高，陣發(fā)小兒時期驚厥的特征發(fā)生率高 兒童時期的發(fā)生率4-5%，年齡越小越多見 6歲以下是成人10-15倍易有嚴(yán)重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及幼嬰（3天 顱內(nèi)感染、低鈣、鎂、鈉、敗血癥、顱腦畸形嬰兒期 高熱驚厥、中毒性腦病、顱內(nèi)感染、低鈣、癲癇、cp 遺傳代謝病幼兒期 高熱驚厥、 癲癇、顱內(nèi)感染、中毒性腦病學(xué)齡期 癲癇、病毒性腦炎、腦血管畸形、外傷、腫瘤、 腎性高血壓16小兒驚厥與癲癇病史 年 齡 發(fā)病季節(jié)有熱驚厥： 夏秋季：以乙腦及胃腸道傳染病如細(xì)菌性痢疾多見 冬春季：以呼吸道傳染病如化腦、流腦、病腦多見無熱驚厥： 夏季：低血糖多見

5、冬春季：VitD缺乏性手足抽搐癥多見食物中毒：與食物上市的季節(jié)有關(guān)17小兒驚厥與癲癇發(fā)病季節(jié)有熱驚厥：17小兒驚厥與癲癇其他病因分娩史生長發(fā)育史、喂養(yǎng)史、預(yù)防接種史外傷史家族史當(dāng)?shù)貍魅静×餍惺芳韧袩o驚厥發(fā)作史：FC、EP既往疾病史：佝僂病，心、肝、腎、CNS疾病史發(fā)作時抽搐形式：EP伴隨癥狀：頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便失禁、意識障礙18小兒驚厥與癲癇其他病因分娩史18小兒驚厥與癲癇體檢神志意識改變、血壓頭圍、前囟皮膚、色素斑痣、血管瘤腦膜刺激征、局灶性NS體征局部感染灶（耳、皮膚）頭顱、眼球抽搐后有無暫時性肢體癱瘓眼底19小兒驚厥與癲癇體檢神志意識改變、血壓19小兒驚厥與癲癇輔助檢

6、查根據(jù)病史、體檢及其他線索，選擇檢查項目感染性疾?。貉Ｒ?guī)、血培養(yǎng)+藥敏 CNS感染：CSF常規(guī)、生化、培養(yǎng) 腸道感染：血常規(guī)、大便培養(yǎng)+藥敏代謝性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）腎炎、尿毒癥：尿常規(guī)、血BUN、CrEEG頭顱B超、CT、MRI、頭顱X線平片20小兒驚厥與癲癇輔助檢查根據(jù)病史、體檢及其他線索，選擇檢查項目20小兒驚厥與鑒別診斷屏氣發(fā)作暈厥癔癥抽動穢語綜合征發(fā)作性睡病21小兒驚厥與癲癇鑒別診斷屏氣發(fā)作21小兒驚厥與癲癇鑒別診斷舉例1： 歲男發(fā)作性驚厥月，月前在外地診斷為癲癇，服用抗癲癇藥物治療，仍發(fā)作。EEG正常，患兒出汗多，每周左右發(fā)作一次。血鎂低，補(bǔ)充鎂后發(fā)作停止舉例

7、2： 6歲女發(fā)作性驚厥10月，6月前在當(dāng)?shù)卦\斷為癲癇， 服用抗癲癇藥物治療，仍發(fā)作。EEG正常，住院在睡眠中突然大叫、四肢強(qiáng)直、面色蒼白、四肢軟、 入睡。監(jiān)測發(fā)作時ECG顯示室性心動過緩（20次）、擴(kuò)張性心肌病22小兒驚厥與癲癇鑒別診斷舉例1：22小兒驚厥與癲癇癲癇23小兒驚厥與癲癇癲癇23小兒驚厥與癲癇概述多種病因引起的腦功能障礙綜合征腦細(xì)胞群異常的超同步化放電發(fā)作性反復(fù)性小兒癲癇發(fā)作形式多樣性24小兒驚厥與癲癇概述多種病因引起的腦功能障礙綜合征24小兒驚厥與癲癇 發(fā)病率和患病率多數(shù)國家年發(fā)病率：20-50/10萬(0.2-0.5)我國六大城市調(diào)查：35/10萬（0.35)小兒為46/10萬

8、(川東地區(qū))大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8我國為4.6。發(fā)病率：在一定時期內(nèi)，一定人群中某病新病例出現(xiàn)的頻率患病率：某特定時間內(nèi)總?cè)丝谥?，曾患有某?。òㄐ潞团f病例）所占的比例25小兒驚厥與癲癇 發(fā)病率和患病率多數(shù)國家年發(fā)病率：20-50/10萬(0.2 按可能的病因?qū)W分類特發(fā)性(原發(fā)性)遺傳癥狀性(繼發(fā)性)隱原性:推測為癥狀性,但以目前的認(rèn)識水平未發(fā)現(xiàn)病因按臨床發(fā)作特點+EEG分類國際抗癲癇聯(lián)盟ILAE(1981)癲癇及癲癇綜合征分類ILAE(1989)提出，1995全國第七屆小兒神經(jīng)年會簡化分類26小兒驚厥與癲癇 按可能的病因?qū)W分類分類26小兒驚厥與癲癇病因分類特發(fā)性或原發(fā)性（Pri

9、mary） 遺傳因素為主、無腦結(jié)構(gòu)及生化上異常癥狀性或繼發(fā)性（symptomatic） 腦發(fā)育畸形：灰質(zhì)異位、巨腦回、腦白質(zhì)病等 代謝異常：氨基酸、有機(jī)酸、糖、脂肪酸等 其他：感染、腫瘤、外傷、缺氧及中毒隱原性（Cryptogenic ) 疑為癥狀性Ep，但目前的依據(jù)不足27小兒驚厥與癲癇病因分類特發(fā)性或原發(fā)性（Primary）27小兒驚厥與癲癇分類（ILAE1981） 部分性（限局性、局灶性）發(fā)作 1、簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 植物神經(jīng)癥狀發(fā)作 精神癥狀性發(fā)作 2、復(fù)雜部分性發(fā)作 3、部分性發(fā)作演變?yōu)槿姘l(fā)作 全面性（廣泛性、彌漫性）發(fā)作 1、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作) 4、

10、失神發(fā)作 2、強(qiáng)直性發(fā)作 5、肌陣攣發(fā)作 3、陣攣性發(fā)作 6、失張力發(fā)作 分類不明的發(fā)作28小兒驚厥與癲癇分類（ILAE1981） 部分性（限局性、局灶性）發(fā)作 目前最新分類方法遺傳性免疫性代謝性結(jié)構(gòu)性不明原因29小兒驚厥與癲癇目前最新分類方法遺傳性29小兒驚厥與癲癇部分性發(fā)作最初的臨床-EEG改變表明發(fā)作從局部開始根據(jù)有無意識障礙再分為單純部分性發(fā)作（累及一側(cè)半球，無意識障礙）復(fù)雜部分性發(fā)作（累及雙側(cè)半球，有意識障礙）意識障礙的定義：由于知覺和/或反應(yīng)能力的改變而不能對外界刺激作出正確反應(yīng)30小兒驚厥與癲癇部分性發(fā)作最初的臨床-EEG改變表明發(fā)作從局部開始30小兒驚全面性發(fā)作首發(fā)的臨床變化表

11、明發(fā)作開始即侵犯兩半球意識可以有障礙并可以是首發(fā)癥狀運動癥狀是雙側(cè)性的發(fā)作時的腦電圖時雙側(cè)性的，反映神經(jīng)元發(fā)放遍及兩半球31小兒驚厥與癲癇全面性發(fā)作首發(fā)的臨床變化表明發(fā)作開始即侵犯兩半球31小兒驚厥分類（ILAE1989）32小兒驚厥與癲癇分類（ILAE1989）32小兒驚厥與癲癇特殊類型癲癇綜合征年齡段 疾病名稱 發(fā) 作 特 點 EEG 新生兒 大田原綜合征 頻繁強(qiáng)直性痙攣部分或肌陣攣 爆發(fā)抑制 早期嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制 嚴(yán)重精神運動發(fā)育障礙嬰 兒 infantile spasma 快速點頭，彎腰，抱球樣等， hypsarrhythmia 成串出現(xiàn)。精神運動發(fā)育停滯倒退 幼 兒 Lenn

12、ox-Gastant 軸性強(qiáng)直，失張力性，肌陣攣 背景波異常 非典型失神 3H棘慢波，多灶性學(xué)齡兒 Absence 突然意識喪失，停止原動作 同步3H棘慢波 雙眼凝視，面色不變，發(fā)作頻繁學(xué)齡期 良性癲癇 與睡眠有關(guān)，口咽部發(fā)作，唾液增多 中央顳區(qū)尖波 喉頭發(fā)聲 ，一側(cè)面肌抽動泛化 各年齡 Landau-Kleffner 失語驚厥，聽覺失認(rèn) 持續(xù)性棘慢波 acquired epileptic aphasia 心理-行為異常 33小兒驚厥與癲癇特殊類型癲癇綜合征年齡段 疾病名稱 舉例1： 女、8歲，學(xué)習(xí)成績下降就診， 沉思、IQ100、 過度通氣陽性 失神發(fā)作 治療學(xué)習(xí)成績提高舉例2： 男、1歲5

13、月，自幼不自主笑， 加重3月。不能獨立行走， IQ=78 EEG：雙額區(qū)尖波提示：癲癇可以無驚厥 （發(fā)作類型）34小兒驚厥與癲癇舉例1：34小兒驚厥與癲癇藥物治療原則早期/單一/小量/長期/規(guī)律/個體化/發(fā)作類型選藥盡早治療：越早開始規(guī)則治療，成功率越高 但對首次發(fā)作者，若非嚴(yán)重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥根據(jù)發(fā)作類型選藥除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。從小劑量開始，依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時為止35小兒驚厥與癲癇藥物治療原則早期/單一/小量/長期/規(guī)律/個體

14、化/發(fā)作類型選堅持長期規(guī)則服藥，以保證穩(wěn)定血濃度在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過 程才能停藥不同發(fā)作類型的療程也不相同失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年腦外傷、腦炎、腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐 漸減量停藥青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重，應(yīng)避免減量和停藥。 藥物治療原則36小兒驚厥與癲癇堅持長期規(guī)則服藥，以保證穩(wěn)定血濃度藥物治療原則36小兒驚厥與換藥要慎重 若要否定一種藥物療效，必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響 換藥時，應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥藥物治療原則37小兒

15、驚厥與癲癇換藥要慎重藥物治療原則37小兒驚厥與癲癇外科治療病例選擇 (1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功 能障礙者，如腫瘤或其他病變： (3)患者年齡，一般認(rèn)為12-30歲最好，但近年有日益增多 的年幼兒手術(shù)成功的報道手術(shù)禁忌癥 (1)術(shù)后會導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者 (2)智低(IQ70，或活動性精神病) (3)大腦慢性進(jìn)行性疾病38小兒驚厥與癲癇外科治療病例選擇38小兒驚厥與癲癇熱性驚厥(Febrile Seizures)39小兒驚厥與癲癇熱性驚厥(Febrile Seizures)39小兒驚厥與癲概述熱性驚厥是指體溫在38

16、.5-40之間，在體溫驟升階段時所發(fā)生的驚厥，排出了感染、中毒、外傷、代謝紊亂等誘因，無既往無熱驚厥的病史小兒最常見的疾病之一，約占小兒驚厥的50%左右發(fā)病率為2%-8%6個月內(nèi)發(fā)病占4%，3歲以上發(fā)病占6%，3歲內(nèi)發(fā)病占90%具有明顯的家族遺傳特征（常染色體顯性、隱性、多基因）預(yù)后良好，但部分患兒可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇40小兒驚厥與癲癇概述熱性驚厥是指體溫在38.5-40之間，在體溫驟升階段時發(fā)病機(jī)制 6個月-4歲小兒腦發(fā)育不成熟，神經(jīng)元結(jié)構(gòu)簡單、樹突發(fā)育差、髓鞘尚未完全形成，興奮與抑制不穩(wěn)定，興奮易于泛化神經(jīng)系統(tǒng)功能不完善，發(fā)熱時興奮性遞質(zhì)合成、釋放增加，興奮性與抑制性神經(jīng)遞質(zhì)比例失調(diào)免疫功能發(fā)育不

17、健全，容易患各種感染，造成發(fā)熱，發(fā)熱時神經(jīng)細(xì)胞興奮閾值降低，細(xì)胞膜上離子通道狀態(tài)改變，通透性增加，異常放電明顯增加而發(fā)生驚厥最新研究結(jié)果顯示熱性驚厥呈常染色休顯性遺傳，目前至少已發(fā)現(xiàn)4個不同的致病基因位點，即：2q23-24、8q13-21、18q11.2、19q、19p13.3、 6q22-24和5q14-1541小兒驚厥與癲癇發(fā)病機(jī)制 6個月-4歲小兒腦發(fā)育不成熟，神經(jīng)元結(jié)構(gòu)簡單、樹突小兒驚厥與癲癇培訓(xùn)課件臨床分型 單純型 復(fù)雜型 既往史 健康 有器質(zhì)性腦損傷病史，智力低下 發(fā)病年齡 6個月-4歲 6歲 體溫 38.5 38.5 發(fā)生時間 病初體溫驟升階段 發(fā)熱的任何時間 （12-24小時

18、內(nèi)） 發(fā)作類型 全面性 全面性或局灶性 持續(xù)時間 短，數(shù)秒-數(shù)分 長，20分鐘以上 發(fā)作次數(shù) 1-2次 4-5次 異常神經(jīng)系統(tǒng)體征 無 可有 家族史 熱性驚厥 熱性驚厥，癲癇43小兒驚厥與癲癇臨床分型 診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn) 首次發(fā)病齡在4個月-3歲，最后復(fù)發(fā)年齡不超過6-7歲 發(fā)熱在38.5以上，先發(fā)熱后驚厥 驚厥呈全面性發(fā)作，伴有意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘，發(fā)作 后很快清醒 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及其他損傷 伴有呼吸、消化系統(tǒng)等急性感染輔助標(biāo)準(zhǔn) 驚厥發(fā)作后2周腦電圖正常 腦脊液檢查正常 體格、智力發(fā)育正常 有遺傳傾向44小兒驚厥與癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)44小兒驚厥與癲癇FS最新分型 簡單型 復(fù)雜型以下3條均

19、滿足 滿足以下任意一條 驚厥發(fā)作為全面性 驚厥發(fā)作為局灶性 發(fā)作持續(xù)15min 一次熱程內(nèi)（24h內(nèi)） 一次熱程內(nèi)（24h內(nèi)） 僅發(fā)作一次 發(fā)作一次以上 6月以內(nèi)或6歲以后起病 體溫38.5 發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常 熱退1周EEG異常45小兒驚厥與癲癇FS最新分型 簡單型 首次發(fā)生熱性驚厥的易感因素年齡發(fā)熱持續(xù)時間體溫的高度男性一級親屬或更多親屬有FC史精神運動發(fā)育遲緩新生兒過期產(chǎn)日間護(hù)理情況46小兒驚厥與癲癇首次發(fā)生熱性驚厥的易感因素年齡46小兒驚厥與癲癇熱性驚厥復(fù)發(fā)的易感因素 FC陽性家族史 年齡 溫度 持續(xù)時間 發(fā)作次數(shù) EEG異常 性別 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常注：30%-60%的病人復(fù)發(fā)，1

20、年內(nèi)約70%左右，2年內(nèi)90%的病人復(fù)發(fā)47小兒驚厥與癲癇熱性驚厥復(fù)發(fā)的易感因素 FC陽性家族史注：30%-60%的病熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的危險因素病前有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常有家族癲癇病史(2%-7%：0.4%)限局性發(fā)作或叢集性發(fā)作發(fā)作時間長，多在15-20分鐘以上復(fù)雜性熱性驚厥腦電圖在驚厥發(fā)作后2周仍有異常48小兒驚厥與癲癇熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的危險因素病前有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常48小兒驚治療原則驚厥為急診癥狀，必須立即緊急處理，治療原則： 1、及時控制驚厥發(fā)作，防止腦損害，減少后遺癥 2、維持生命功能 3、積極尋找病因，針對病因治療 4、防止復(fù)發(fā)49小兒驚厥與癲癇治療原則驚厥為急診癥狀，必須立即緊急

21、處理，治療原則：49小兒一般處理側(cè)臥位，以防窒息及誤吸保持呼吸道通暢，及時清除口鼻分泌物如青紫或驚厥時間較長者及時吸氧體溫升高應(yīng)退熱： 藥物口服或肌注或靜推 物理降溫：溫水浴擦浴 冰袋置頸部、腋下、腹股溝大血管處50小兒驚厥與癲癇一般處理側(cè)臥位，以防窒息及誤吸50小兒驚厥與癲癇 抗驚厥藥安定劑量：0.250.5mg/Kg次或1mg/歲（10歲以內(nèi)） 總量不超過10mg用法：靜推，速度1mg/min，脂溶性高，易入腦，注射后13分鐘即可起效，療程短，必要時20分鐘后可重復(fù)使用1次，24小時內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用24次副作用：抑制呼吸和血壓，可致嘔吐、共濟(jì)失調(diào)安定:可不稀釋直接靜推，也可用注射用水，NS、5%GS稀釋均產(chǎn)生渾濁，但不影響使用，注射過程中如驚厥已控制，余藥不必繼續(xù)推注51小兒驚厥與癲癇 抗驚厥藥安定劑量：0.抗驚厥藥氯硝基安定用法：0.020.1mg/kg 次，總量不超過10mg IV或IM，靜推注射時可用原液或溶于0.9%NS中 靜推，注射速度0.1mg/S副作用：肌弛緩、嗜睡，對心臟