結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)課件

1、結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵什么是結(jié)締組織病（CTD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn): 1進(jìn)行性呼吸困難； 2X線胸片/HRC

2、T顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí) P（A-a）O2異常增大； 4組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性

3、間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD） 間質(zhì)性肺病的分類已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 影像-病理-臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機(jī)化性肺炎 BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型結(jié)締組織病

4、間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)課件ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識(shí)提高；CTD存活時(shí)間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀X線胸片/HRCT放射學(xué)評(píng)估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評(píng)估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明

5、/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評(píng)估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學(xué)評(píng)估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性 肺功能評(píng)估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙X線胸片/HRCT放射學(xué) 臨床系統(tǒng)纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后： 淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Lan

6、gerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標(biāo)HRCT區(qū)分急性與慢性病變胸部CT與常規(guī)X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 胸部CT與常規(guī)X片RA 普通CTHRCT普通CTHRCTILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影 水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化） 肺泡炎 肺損傷/修復(fù)肺纖維化ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑

7、片狀影（滲出） 肺泡炎HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確

8、的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)課件結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)課件急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學(xué)急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學(xué)呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)B-ILD 影像學(xué)呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)B-ILD 影像學(xué)脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 影像學(xué)脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 影像學(xué)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP 影像學(xué)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LI

9、P 影像學(xué)ILD -CTDILD -CTDILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOPILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及NSIP-SLENSIP-SLEUIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregul

10、ar linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lungUIP-SLE51-year-old woman ,SLE 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);

11、intraalveolar macrophage collection(small arrow) 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-yearILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39ILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度BOOP-RABOOP-RADAD-RAA 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuat

12、ion and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .DAD-RAA 68-year-old man, RAILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程N(yùn)SIP-SScNSIP-SScNSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 mon

13、ths)NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 months)UIP-SSCUIP-SSCILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動(dòng)脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表NSIP-DMNSIP-DMILD-SSILD-SS發(fā)生率838；

14、主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74無呼吸系統(tǒng)癥狀I(lǐng)LD-SSILD-SS發(fā)生率838；LIP-SSLIP-SSUIP-SSUIP-SS風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因 -抑制免疫可逆性病變(炎癥) -控制炎癥不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能改善患者生活質(zhì)量風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、

15、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎 同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX甲氨蝶呤-MTX甲氨蝶呤-MTX胺碘酮胺碘酮過敏性肺炎過敏性肺炎未分化小細(xì)胞肺癌未分化小細(xì)胞肺癌支氣管肺泡癌支氣管肺泡癌支氣管肺淀粉樣變支氣管肺淀粉樣變同影異病、同病異影肺部感染結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細(xì)胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度同影異病、同病異影肺部感染結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、支原體肺炎支原體肺炎巨細(xì)胞病毒巨細(xì)胞病毒粟粒性結(jié)核粟粒性結(jié)核霉 菌霉 菌卡氏肺孢子蟲卡氏肺孢子蟲卡氏肺孢子蟲治療前后卡氏肺孢子蟲治療前后小 結(jié)CTD是ILD重要原因，所有ILD均應(yīng)篩查自身抗體ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCT肺彌散功能（DLco）是評(píng)價(jià)CTD-ILD的敏感指標(biāo)ILD-CTD預(yù)后與病理類型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類型的不明原因ILD對治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵小 結(jié)CTD是ILD重要原因，所有ILD均應(yīng)篩查自身抗體經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有