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文檔簡介
1、 低鉀型周期性麻痹 神經內科 裘靜娥 低鉀型周期性麻痹定義:是以骨骼肌反復發(fā)作遲緩性麻痹及發(fā)作時血清鉀降低為主要特征的疾病。定義:病因、發(fā)病機制本病為常染色體顯性遺傳,多呈散發(fā)性,其發(fā)作與血清鉀離子濃度降低密切相關,發(fā)作常在大量碳水化合物攝入、飲酒、過度疲勞后,由于葡萄糖進入肝臟和肌細胞合成糖原需要帶入鉀離子,使血液中鉀離子濃度降低。鉀離子濃度在肌膜兩側維持在正常比例時,肌膜才能維持正常的靜止電位,為Ach的去極化產生正常的反應。而病人的肌細胞內膜常處于輕度去極化狀態(tài),且很不穩(wěn)定。電位稍有改變即產生鈉離子在膜的通道受阻而不能傳播。發(fā)作期間病肌對所以電刺激都不起作用,處于癱瘓狀態(tài)。病因、發(fā)病機制
2、誘因飽餐、劇烈運動、寒冷、感染、 創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、酗酒、 月經期。誘因飽餐、劇烈運動、寒冷、感染、 創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、酗酒發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病。20歲40歲多見首發(fā)多在兒童及青年期,男女發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病。20歲40歲多見臨床表現臨床表現發(fā)作初可有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等。常在睡眠中或清晨醒來時發(fā)病。肢體酸痛常常從下肢開始,逐步向上,并累及上肢,兩側對稱,近端重于遠端,在數小時內癱瘓達到高峰。發(fā)作數小時至數天。嚴重的低鉀會造成肢體癱軟,不能翻身,更嚴重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困難,甚至窒息,心律失常,心臟驟停等。發(fā)作初可有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等。眼肌、面
3、肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌 (為顱神經直接支配)不受影響。眼肌、面肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌體征受累肢體遲緩性癱瘓,肌張力低、腱反射低或消失。筆肌飽滿結實,病理征(),無感覺障礙、意識正常。體征輔助檢查1、血鉀低2、尿鉀含量明顯降低3、心電圖:U波出現,T波低平或倒置,ST段下降。輔助檢查1、血鉀低 結合以上的學習 我們共同分析下面這位患者的情況。 結合以上的學習 患者,鄧述林,男,45歲,因“乏力14小時余”,于2014年 3月23 日19時由120平車送入我科。 患者,鄧述林,男,45歲,因“乏力14小時余”,于2014年病史:入院前14小時余,患者清晨起床時發(fā)現四肢乏力,無惡心嘔吐,
4、無腹痛及腹瀉,無抽搐,無昏迷,無大小便失禁,無畏寒及發(fā)熱,無咳嗽及咳痰。病史:體格檢查:神志清楚,心率87次/分,呼吸23次/分,血壓156/83mmHg。雙下肢肌力約0級,雙上肢肌力約2級。體格檢查:神志清楚,心率87次/分,呼吸23次/分,血壓1肌力的分級肌力的分級0級完全測不到肌肉收縮1級有肌肉收縮但不能產生動作2級可以在床上水平移動但不能抵抗重力作用肢體抬不起來3級可抬起肢體但不能抵抗外力4級可抵抗較弱的外力5級正常人的肌力0級1級2級3級4級5級輔助檢查血生化提示 鉀1.2mmol/L心電圖提示 竇性心律輔助檢查血鉀正常值3.55.5mmol/L血鉀正常值3.55.5mmol/L治療
5、要點0.9%NS100ml+門冬氨酸鉀10ml/靜滴轉化糖電解質500ml+10%氯化鉀5ml/靜滴10%氯化鉀30ml PO(用藥過程中每小時測一次血鉀濃度)治療要點0.9%NS100ml+門冬氨酸鉀10ml/靜滴 高鉀血癥 臨床表現1.心血管癥狀:高鉀使心肌受抑心肌張力減低故有心動徐緩和心臟擴大,心音減弱,易發(fā)生心律失常但不發(fā)生心力衰竭。幾乎各種心律失常皆可發(fā)生,主要表現為竇性心動過緩,傳導阻滯和心律失常,如心室期前收縮和心室顫動。2.神經肌肉癥狀:早期常有四肢及口周感覺麻木,極度疲乏,肌肉酸痛,肢體蒼白濕冷。3.其他:由于高鉀血癥引起乙酰膽堿釋放增加,故可引起惡心嘔吐和腹痛。所有的高鉀血
6、癥均有不同程度的氮質血癥和代謝性酸中毒。 高鉀血癥 臨床表現1.心 靜脈補鉀四不宜? 靜脈補鉀四不宜?不宜過濃不宜過多不宜過快不宜過早靜脈補鉀四不宜不宜過濃不宜過多不宜過快不宜過早靜脈補鉀 不宜過早(要求尿量每小時在30ML以上,即見尿補鉀) 不宜過濃(濃度不超過0.3%,500ML鹽水鉀不超過15ML) 不宜過快(氯化鉀進入血液,須經15h左右方可建立細胞內外平衡,成人每分鐘不宜超過60滴) 不宜過多(成人每日總量不超過5g)10ml 1g 不宜過早(要求尿量每小時在30ML以上,即見尿補鉀)口服補鉀是一種安全而有效的補鉀方法,10%氯化鉀3040ml/d,氯化鉀易引起胃腸道反應,宜飯后服用
7、。因胃腸道吸收比較慢,單口服補鉀的患者宜用藥后34h查一次血鉀濃度??诜a鉀是一種安全而有效的補鉀方法,10%氯化鉀3040m護理措施1、用藥護理: 靜脈補鉀對血管刺激性較大,應做好解釋。 口服補鉀口感不好,可兌少許溫開水同服, 為減少對胃的刺激宜飯后服用。護理措施2、做好觀察記錄: 注意觀察用藥后的療效及不良反應。 觀察尿量并做好記錄。2、做好觀察記錄:3 、活動與休息指導: 發(fā)作期臥床休息。 發(fā)作間期鼓勵患者適當活動(如握拳、手腳適當抬離床面)。 癱瘓后須定時(一般2h)翻身,以防局部組織過久受壓缺血而發(fā)生褥瘡;定時進行癱瘓肢體的被動活動以加快恢復過程。3 、活動與休息指導:4、飲食護理:
8、 宜少食多餐,食清淡,忌高糖和過咸的飲食, 如巧克力、甜點心、月餅、咸菜等。 避免飲食過飽、酗酒等。4、飲食護理:5、心理支持: 告知患者正確用藥治療后癥狀會改善甚至會消失。低鉀周麻-課件健康指導生活、飲食要規(guī)律,不要暴飲暴食,適當運動,注意勞逸結合不要過多攝入含碳水化合物高的食物食鹽適量,6g/d忌煙酒多食含鉀豐富的食物:如帶莖蔬菜、香蕉、橘子、魚、瘦肉等大量出汗后多喝果汁或糖鹽水,防止血鉀過分降低;茶葉里含鉀特別高,熱天多飲茶既消暑又能補鉀。健康指導生活、飲食要規(guī)律,不要暴飲暴食,適當運動,注意勞逸結靜脈補鉀時 如何預防靜脈炎、靜脈疼痛?靜脈補鉀時 如何預防靜脈炎、對策:1、不能耐受者,應開通第2條靜脈通路,兩條通路各以原來一半的速度補鉀。濕熱敷或加有效外用藥同時濕敷,可降低痛覺興奮性,改善血液循環(huán),使血管壁擴張,通透性增加,減少靜脈炎及疼痛。2、避免選用下肢淺靜脈輸液,因下肢的淺靜脈血液循環(huán)較差,回流較困難,高濃度氯化鉀進入靜脈后,不能被很快稀釋。3、抬高靜脈穿刺部位1030
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